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1-s2.0-S0929664612005104-gr2Lobar捻転は、肺移植後の稀な合併症である。 ここでは、両側逐次肺移植(BLTx)後の右中葉(RML)捻転の1例を報告する。 この30歳の女性は、胸腺腫性天疱瘡のために閉塞性細気管支炎のためにBLTxを受けた。 ドナー肺の右下葉は、調達中の炎症性変化のために切除された。 術後胸部X線検査では、持続性RML浸潤が認められた。 発熱および白血球増加症が1週後に認められた。 再建胸部コンピュータ断層撮影法によりRML捻転の診断が確定した後、RML摘出術を行った。 その後不安定な生命徴候、難治性低酸素血症および呼吸性アシドーシスを伴う成人呼吸窮迫症候群が発生した。 静脈動脈外体外膜酸素化支援後、患者はゆっくりと回復し、BLTx後5ヶ月後に退院した。

完全な記事はここで購入することができます: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0929664612005104

背景: 天疱瘡は自己免疫性水疱性疾患である。 報告書によると、ペルーの風土病性天疱瘡(EPF)の地域では、ブラジルの「風土病性天疱瘡」(EPV)と同様の疫学的、臨床的および組織病理学的特徴を有する尋常性天疱瘡の症例がある。
目的: 治療中の合併症を発症するための固有性天疱瘡の臨床的および疫学的特徴および患者の危険因子を決定すること。
方法: 7月の2003から3月の2008までの研究が行われました。 研究集団は、EPNを有する60患者であり、EPVを有する7患者は、ペルーAmazonおよびリマの病院および診療所で評価された。 バイナリロジスティック回帰を用いて多変量解析を行った。
結果: EPF患者の平均年齢は31.4歳であった。 55%は男性でした。 60%は一般化された臨床変種を提示した。 患者の57.1%で治療に対する不適合が認められた。 治療中に35%が合併症(例えば、膿皮炎および腎盂腎炎)を示した。 治療中に合併症を発症する危険因子は、治療法に準拠せず、一般化した臨床形態を有するものであった。 EPV群では平均年齢は21.7年であった。 71.4%は男性でした。 皮膚粘膜の臨床的変種および最初の提示を提示された全ての患者は、口腔粘膜病変からなり、 71.4%は治療中に合併症を示し、最も重篤なのは膿疱炎である。
結論: 治療および一般化された臨床形態の不適合は、EPF患者の治療中の合併症の発症の危険因子である。 ペルーは実際にEPFに類似した疫学的特徴を有するEPV症例を有する。 農村地域に住むことは、EPV患者の治療中に合併症が発症するリスク要因となる可能性がある。

完全な記事はここで見ることができます: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962012000600003&lng=en&nrm=iso&tlng=en

臨床上および免疫病理学的に異なる皮膚粘膜性水疱症は、自己免疫性多臓器症候群の重症形態であり、一般的に治療成績不良および死亡率が高い。 このIgG媒介性疾患は、ほとんどの場合、明らかなまたは潜在的なリンパ増殖性障害によって開始される。 臨床的に重度の粘膜炎、および多形性膨れ皮膚発疹、および組織学的に腺腫、ケラチノサイト壊死および界面皮膚炎がその特徴である。 58年齢の女性は、再発性、重度、難治性の口内炎および1年間の広範なびらん/膨れ病変を呈した。 末梢センターにおける全身性コルチコステロイドの反復治療による治療は、一時的な救済を提供する。 彼女はまた、発熱、生産性咳、嚥下食欲不振症および経口摂取不良、帯状ヘルペス、腹部の痛みおよび水様性下痢を有していた。 一連の調査では、慢性リンパ球性白血病(CLL)、縦隔および大動脈リンパ節腫脹、閉塞性細気管支炎、および脊椎骨粗鬆症/骨折が明らかになった。 CLL関連PNPの診断では、最初に3サイクルのためのデキサメタゾン - シクロホスファミドパルス(DCP)療法、続いて5サイクルのためのCOPレジメン(シクロホスファミド、ビンクリスチンおよびプレドニゾロン)で管理された。 皮膚病変の完全な解消とCLLの適切なコントロールにより、3週にクロラムブシルとプレドニゾロンのパルス療法で1回寛解が維持されています。

完全な記事はここで見ることができます: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

水疱性類天疱瘡は、表皮および真皮表皮の特定のタンパク質を認識する循環自己抗体の存在を特徴とする自己免疫膨れ皮膚疾患である。 診断は、臨床的基準および検査所見、特に組織学、直接および間接免疫蛍光法、およびELISAに基づく。 この研究は、組換え抗原基質に基づく抗BP180および抗BP230の並行決定のための新しい免疫蛍光アッセイを記載する。 この研究の目的は、特別に設計された組換えBP180-NC230Aタンパク質およびBP180-gc抗原フラグメントを発現する細胞の両方を用いて、BIOCHIP技術によりBP16およびBP230自己抗体を検出することであった。 水疱性類天疱瘡を有する18患者がこの研究に含まれた。 BP180に対する自己抗体は、臨床的、血清学的および免疫組織学的に確認された水疱性類天疱瘡の患者の83.33%でBIOCHIP法によって検出され、BP230-gCに対する自己抗体は患者の39%においてのみ検出された。 新しいバイオチップベースのイムノアッセイによる抗BP180-NC16Aおよび抗BP230-gCの検出は、間接免疫蛍光およびELISAの代替として適しています。 この方法は、種々の自己抗体特異性を容易に識別する利点を有する。 BIOCHIP法は、ELISA法と比較して、より速く、安価で、使いやすくなっています。 このため、新しい方法は、水疱性類天疱瘡を有する患者を同定するための初期スクリーニング試験として使用することができ、ELISAによって疑わしい結果を確認することができた。

記事全文(無料)はこちらから: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

尋常性天疱瘡におけるヒト白血球抗原(HLA)クラスI対立遺伝子の役割を示す報告は限られている。 この研究は、イランにおける尋常性天疱瘡とHLAクラスIアレルとの関連性を強調するために考案された。 臨床的、組織学的および直接免疫蛍光所見に基づいて診断された尋常性天疱瘡を有する50人の患者をこの研究に登録した。 対照群は、50健常、年齢および性別が一致する個体からなっていた。 配列特異的プライマー法に基づくポリメラーゼ連鎖反応を用いてクラスI(A、BおよびC対立遺伝子)のHLAタイピングを行った。 この研究は、HLA-B * 44のより高い頻度を示した:02(P = 0.007)、-C * 04:01(P < 0.001)、-C * 15:02(P < 0.001)と-C * 16:01(P = HLA-C * 0.027:06(02)の頻度は対照と比較して患者群において有意に高かったP < 0.001)と-C * 18:01(P = 0.008)は尋常性天疱瘡患者ではコントロールより有意に低かった。 HLAクラスI対立遺伝子、HLA-A * 03:01、-B * 51:01、-C * 16:02ハプロタイプ(4%対0%)の間の連鎖不均衡に関して、P = 0.04)HLA-A * 26一方、素因因子であることが示唆されている:01、-B * 38、-C * 12:03の%対0ハプロタイプ(6%、 P = 0.01)は保護因子であることが示唆されている。 結論として、HLA-B * 44:02、-C * 04:01、-C * 15:02対立遺伝子およびHLA-A * 03:01、-B * 51:01、-C * 16: 02:06、02:18対立遺伝子およびHLA-A * 01:26、-B * 01、-C * 38:イヌ母集団における尋常性天疱瘡の発症の感受性因子である12ハプロタイプは、 03ハプロタイプは防御的対立遺伝子として考えられる。

記事全文はこちらから: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

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天疱瘡および類天疱瘡は、家畜および推定自己免疫性の珍しい皮膚科学的実体である。 ある形では、犬、猫、馬、ヤギで報告されています。 これらの疾患は水疱性皮膚病であると考えられているが、個々の状態に応じて潰瘍性のものから剥離性のものまで様々である。 瘢痕性鼻疽症はまだ動物において決定的に実証されていないが、現在、天疱瘡の4つの変異型(尋常性腸症候群、菜食媒介病、葉状硬化症、紅斑性狼瘡)および類天疱瘡(水疱性胆汁性疾患) 診断は、歴史、臨床徴候、組織病理学および免疫病理学に基づいている。 療法は効果的であるために免疫抑制的でなければならず、治癒的ではなく緩和的である。

記事全文はこちらから: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1680036/

アメリカンクォーターホース尋常性天疱瘡は、ヒトおよびイヌに影響を及ぼす自己免疫疾患であり、猫および馬にはそれほどではない。
ウマでは、それはしばしば頭部および下肢で始まる原発病変によって特徴付けられる。 二次病変は他の領域に広がり、滲出物は地殻に乾く。 脚と腹部には膨大な浮腫(腫脹)がみられることがあります(「腹部の浮腫」と呼ばれます)。
馬の尋常性天疱瘡(EPF)はまれであると考えられており、徴候や症状は虫刺されたアレルギー(痂皮病変)、鳩熱(腹部浮腫)または他の皮膚病などの他の状態に似ている可能性があります。
EPFを診断する主な方法は、獣医病理学者によって検査される皮膚のパンチ生検による。 病理学者は、この診断と一致する変化を探すと同時に、他の原因も除外する。
EPFの馬は、発熱、うつ病、食欲不振、嗜眠および体重減少の病気の全身徴候も有し得る。 皮膚に触れると痛いかもしれないし、腫れが歩くことや寝るのを困難にする可能性があります。
セニア - アッシャー症候群または天疱瘡紅斑性狼瘡は、天疱瘡、紅斑性狼瘡およびエリテマトーデスと臨床的および血清学的に重複する病理である。 天疱瘡性エリテマトーデス患者の皮膚生検では、デスモソームにおける抗原結合および免疫グロブリンの沈着が明らかであり、狼瘡バンド試験において陽性である。 本論文では、独立したB細胞クローンの刺激の結果として、天疱瘡性エリテマトーデスに関連する自己抗体が単一の抗原または複数の抗原を標的とするかどうかを決定した。 今回の論文では、天疱瘡性狼瘡患者はdesmoglein 1および3に特異的な抗上皮性抗体と、Ro、La、Smおよび二本鎖DNA抗原に特異的な抗核抗体の両方を産生することを示しています。 特異的な抗上皮細胞または抗核抗体を溶出した後、二重蛍光アッセイを用いて回収および試験したところ、デスモソームと核および細胞質ループス抗原との間に交差反応性の欠如が示された。 この結果は、天疱瘡紅斑性狼瘡における自己抗体が異なる抗原に対するものであり、これらの自己抗体が独立したクローンによって産生されることを示唆している。 これらの臨床的および血清学的データを考慮すると、我々は、天疱瘡エリテマトーデスが複数の自己免疫疾患として行動することを示唆している。

完全な記事は次の場所で見ることができます: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

Screenshot_2Pemphigus foliaceus(PF)は、感染したネコの鼻、鼻腔、眼周囲、顎、足に最も一般的に、膿疱および外傷病変を引き起こす免疫媒介性疾患である。 細胞間癒着の脱水によって引き起こされるアカントホリック細胞は、細胞診でしばしば見られるが、PFについては病理学的ではない。 確定診断は、非変性好中球およびアカントゴリティック細胞を伴う下房の膿疱を示す組織病理に基づいて行われる。 PFは、免疫抑制用量のコルチコステロイド単独で、またはクロラムブシルまたはシクロスポリンなどの他の免疫抑制薬と組み合わせて治療される。 ほとんどの患者は、病気を寛解状態に保つために、これらの薬剤で生涯にわたる治療を受ける必要があります。

6 kgを体重とした3.4歳の、去勢された飼い犬の家畜であるHersheyは、頭部、耳、爪床、および鼻領域に急性発症の非角質の外傷性病変を示した。 彼女は嗜眠と食欲不振の2日の歴史を持ちました。 彼女は病気の病歴はなく、予防接種については最新のものでした。

記事全文: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

子犬 - 愛の子犬 -  9460996  -  1600  -  1200犬の天疱瘡

天疱瘡は、潰瘍形成および皮膚の外皮形成を伴う自己免疫性皮膚病の群、ならびに液体で満たされた嚢および嚢胞(小胞)および膿充満病変(膿疱)の一般的な名称である。 一部の種類の天疱瘡はまた、歯茎の皮膚組織に影響を及ぼし得る。 自己免疫疾患は、系によって産生される自己抗体の存在によって特徴付けられるが、白血球が感染に対して作用するように、体の健康な細胞および組織に対して作用する。 事実、体は自分自身を攻撃している。 病気の重症度は、自己抗体が皮膚層にどの程度深く沈着するかに依存する。 天疱瘡の特徴的な兆候は、細胞間空間における組織結合抗体沈着物のために、皮膚細胞が分離して破壊される、結膜炎(acantholysis)と呼ばれる状態である。

犬に影響する天疱瘡には、天疱瘡、尋常性天疱瘡、尋常性天疱瘡、および天疱瘡の4つのタイプがあります。

病気の天疱瘡では、自己抗体は表皮の最外層に堆積し、水疱はそうでなければ健康な皮膚に形成される。 天疱瘡性紅斑性狼瘡はかなり一般的であり、天疱瘡と類似しているが、苦しみが少ない。 一方、尋常性天疱瘡は、自己抗体が皮膚の深部に沈着するため、深くて重度の潰瘍を有する。 犬のみに影響を与える天疱瘡の菜食主義者は、最も希少な形態の天疱瘡であり、尋常性天疱瘡のより穏やかなバージョンであると思われ、軽度の潰瘍を伴う。

完全な記事はここで見つけることができます: http://www.petmd.com/dog/conditions/skin/c_dg_pemphigus?page=show#.UQbd3R3WLXA