カテゴリーアーカイブ: 世界中に

炎症性腸炎(PD-PSV)は粘液性病変を特徴とし、炎症性腸疾患に関連する稀な疾患である。 潰瘍性大腸炎の42歳の女性が、約11月間、頭皮、頸部、腋窩、鼠径部、臍、幹、および口腔に虚弱および火傷性病変を呈したことが記載されている。 彼女はまた、下肢に一般的な疲労と腫脹を経験しました。 組織学的検査では、好酸球性の炎症が微小切開部および偽上皮肥大性の過形成を示したが、IgA、IgGおよびC3の直接免疫蛍光は陰性であった。 彼女はPD-PSVと診断され、20日後の100%ヒトアルブミン(5 mL)、続いてメチルプレドニゾロン(40 mg / d)の輸液で治療され、1月後に病変の寛解が観察された。 PD-PSVと天疱瘡の鑑別診断が検討されている。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

はじめに:口腔アフトシスは一般的ですが、患者の生活の質に重大な影響を与えます。 これは、臨床診療において遭遇する最も一般的な口腔潰瘍状態である。 この調査では、シンガポールの三次皮膚科センターで見られる口腔アフトシスの特徴とパターンについて説明し、管理ギャップを評価し、根底にある全身性疾患や栄養不足を特定することに重点を置いています。 材料と方法:これは、6月の10と6月の2000の間の2010年間の医療記録の回顧的レビューである。 検索用語「口腔潰瘍」、「アフタ性潰瘍」、「口腔アファトーシス」、および「ベーチェット病」を用いて213人の患者が同定された。 経口潰瘍や尋常性天疱瘡、扁平苔癬および単純ヘルペスなどの他の診断のないベーチェット病の患者は除外した。 残りの患者は、人口統計的特徴、口腔潰瘍の特徴、関連する結合組織障害および栄養欠乏、診断試験結果、治療応答および経過観察期間に関して評価した。 結果:この研究には175人の患者が含まれていた。 単純なアフォターシスを有する77および複雑なアフォターシスを有する24を有する患者110人が再発性の口腔アフトシスを有した。 14人の患者(8%)がベーチェット病の国際調査基準(ISG)を満たしていた。そのうちの85.71%は複雑なアフォターシスを有していた。 そのような患者のための治療用はしごは、局所ステロイドおよびコルヒチンから経口コルチコステロイドおよび/またはダプソン療法に及んだ。 結論:再発性口腔アフトシスは、皮膚科医がうまく管理できるニッチな状態です。 この研究は、より良好な管理患者のために、より確実な口腔アフトシスの管理および治療アルゴリズムが必要であることを示している。 特に、ベーチェット病への進行について複雑なアフォターシスを監視する必要があります。

から: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

天疱瘡は、皮膚と口腔の膨れを示す珍しい膀胱炎性自己免疫疾患である。 ケラチノサイトの表面上の抗原に対する自己抗体によって引き起こされる。 すべての形態の天疱瘡は循環および皮膚固定自己抗体の存在と関連している。 天疱瘡は、尋常性天疱瘡のまれな臨床変異であり、すべての天疱瘡の症例の5%までを占める。 以下では、天疱瘡の菜食主義者の口頭発表を行います。 我々は口内炎、歯の痛み、および複数の膿疱について​​不平を言う私たちの診療所に紹介された33歳の男性を記述する。 臨床試験中、我々は複数の膿疱、歯肉上の潰瘍領域、および白っぽい粘膜プラークを認識することができた。 臨床的、組織病理学的、および直接免疫蛍光所見は、天疱瘡の栄養分と適合していた。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

状況 - 天疱瘡は、活性疾患の主要なサブクラスであるIgG4を有する、デスモソーム接着タンパク質に対する免疫グロブリンG(IgG)抗体を特徴とする自己免疫膀胱炎疾患群である。 新鮮な凍結組織で行われたIgGの直接免疫蛍光は、天疱瘡の診断に重要な役割を果たす。 しかし、凍結した組織が利用できない場合、診断は妨げられるかもしれません。 目的 - 天疱瘡の診断試験としてパラフィン切片上で行われたIgG4の免疫組織化学の有用性を評価する。 デザイン - 18の免疫蛍光が証明された天疱瘡の症例(12尋常性天疱瘡、6天疱瘡葉状疱疹)を研究した。 4つの正常な皮膚標本および32非尋常性嚢胞性疾患標本が対照として役立った。 すべての症例のパラフィン切片をIgG4発現について免疫組織化学的に調べた。 陽性は、ケラチノサイトの細胞間接合部に局在する明確な、凝縮した、連続的な免疫反応性として定義された。 結果 - 免疫染色体は、3病理学者によってマスクされた様式で独立して評価され、100%の観察者間で一致した。 12尋常性天疱瘡症例の9例(感受性75.0%)および4天疱瘡葉状腺症例の6(感受性66.7%)は、IgG4免疫染色で陽性であった。 全体の感度は72.2%であった。 1つの対照検体(水疱性類天疱瘡)がIgG4陽性(特異性97.2%)を示した。 結膜炎を示す検体では、8天疱瘡尋常性耳症の10(感度80.0%)および4天疱瘡葉状腺症例の4(感度100.0%)がIgG4に対して陽性であった。 肝臓病変を有する標本の全体的な感度は85.7%であった。 結論 - IgG4の免疫組織化学は、特に凍結組織が利用できない場合、および能動性肝臓病変を検査する場合に、天疱瘡を診断するための合理的に敏感で非常に特異的な検査を提供する。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

背景:

酒さは、頭皮の脱毛領域を伴い得る一般的な皮膚病である。 我々は、額と頭皮の酒さの臨床症状を示すが、家族性慢性良性天疱瘡の組織像を示す男性の症例を報告する。

患者と方法:

ヘイリー・ヘイリー病の病歴を持つ47の1歳の男性は、5年代に顔面皮膚病を呈していました。 臨床的特徴は、額の中央に位置する膿疱および鱗屑および前頭頭皮のアンドロゲン性脱毛領域を伴う紅斑であった。 皮膚生検の組織学的側面は、表皮および乏しい血管周囲浸潤のすべてのレベルで、超塩基性裂け目および孤立性を示した。 直接免疫蛍光は陰性であった。 これらの知見は、Hailey-Hailey病の典型であった。 臨床所見に基づき、皮膚生検結果を考慮せずに、ドキシサイクリンおよび局所抗真菌剤による処置を3月に施行し、症状の緩解に至った。

議論:

オスの頭皮の脱毛領域にある酒さの部位は文献に記載されており、存在する場合にはおそらく紫外線への曝露によって増強される。 この患者では、組織学的特徴はKöbner現象と組織病理学的に同等であると解釈された。

完全な記事は以下から入手可能です: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

尋常性天疱瘡(PV)の臨床的および疫学的特徴は十分に文書化されているが、PVの食道関与の報告はほとんどない。 以前はまれであると考えられていましたが、最近の報告によると、PV患者の87%までは、従来のコルチコステロイド補助免疫抑制に対して敏感ではない食道疾患の症状または内視鏡的特徴を有する可能性があることが示唆されています。

本報告では、アザチオプリンの治療中およびプレドニゾロンの投与量を減少させながら、食道癌の症状および徴候を発症した53年齢のアジア女性の臨床的および免疫学的特徴について詳述する。 食道の関与は安定した口腔疾患の間に起こった。

食道の関与は、顕著な皮膚病変およびPVの免疫学的証拠なしに起こり得る。 これは、食道疾患の免疫学的標的が他の皮膚粘膜領域の免疫学的標的と異なる可能性があり、従来の第一選択全身療法が食道病変に対して有効でない可能性があることを示唆している。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

14歳の男性は、経口コルチコステロイドおよびアザチオプリンに反応しない、体液を満たし、かゆみがあり、侵食された病変の再発エピソードの7年の病歴を示した。 皮膚科学的検査では、脂漏性分布における痂皮プラークおよびびらんが明らかになった。 皮膚病変の組織病理学および直接免疫蛍光は、天疱瘡の特徴であった。 彼は、不十分な反応でデキサメタゾンパルス療法で治療された。 しかし、再発する皮膚病変は、胴体および屈曲部に敏感な周回配置を示した。 IgAの天疱瘡を示唆する臨床的特徴を考慮して、彼はダプソンを開始し、4週間で劇的に反応した。 しかしながら、反復生検は、天疱瘡の特徴を明らかにするために続けられ、抗desmoglein 1抗体のELISAは陽性であった。

背景

いくつかの免疫芽球障害には、表皮内または真皮 - 表皮接合部の脆弱性があり、これは生検試料の完全性および直接免疫蛍光(DIF)解釈を損なう可能性がある現象である。 これらの状況では、皮膚付属器構造(例えば、毛包、汗消毒装置)は通常損なわれないままである。 periadnexal DIF所見が免疫芽球病態の診断において信頼できるかどうかは不明である。

メソッド

我々は、56皮膚標本を付属免疫構造を含む診断免疫グロブリン(Ig)沈着パターンで評価した。 当然の研究では、145ヘマトキシリン - エオシン染色した凍結検体を検査し、付属組織の存在に関連する生検因子を決定した。

結果

腹腔内DIF所見は、線状または細胞表面Ig沈着またはループス帯の状態で診断感度を提供した。 Periadnexal DIF所見は、疱疹状皮膚炎では信頼できなかった。 頭皮および生殖器の生検標本は、それぞれ、濾胞性ユニットおよび汗管装置を含む可能性が最も高い。 生検の相対的な深さは、汗管装置を特定する可能性と直接関連したが、濾胞性ユニットは同定しなかった。

結論

腹腔内DIF所見は、類天疱瘡、天疱瘡および紅斑性狼瘡のDIF評価において診断感度を増強する可能性がある。 病理学者は、医師が特定の解剖学的部位を生検し、付属器官構造を捕捉する確率を高め、したがってDIF標本からの診断収率を高めるのに十分な生検深度を得ることを導くことができる。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

バックグラウンド。 Pemphigus vulgaris(PV)およびPemphigus foliaceus(PF)は、デスモグレイン(Dsg)1および3に対するIgG自己抗体を伴う自己免疫性膀胱炎障害であり、表皮内有茎症をもたらす。

目的。 臍帯関与を有するPFまたはPV患者の臨床的および免疫学的プロフィールを特徴付ける。

メソッド。 合計で、10患者(7女性、3男性、年齢範囲24-70年、疾患期間3-16年)は、PV(n = 5)または粘液性PF(n = 5)を、それらの臨床的特徴、組織病理学および免疫学的所見に従って評価した。

結果。 紅斑、びらん、痂皮および植生皮膚病変は、臍帯領域の主な臨床的特徴であった。 臍帯領域のDIFは、8人の患者における細胞間表皮IgGおよびC3沈着物および他の2人のIgG単独について陽性結果を与えた。 典型的な天疱瘡パターンを示すIgGコンジュゲートによる間接免疫蛍光は、10:1から160:1まで変化する力価を有するすべての2560患者において陽性であった。 組換えDsg1を用いたELISAは、PF中の24-266およびPV中の0-270のスコアを与えた。 組換えDsg3に対する反応性は、PV(ELISA 22-98)を有する5人の患者すべてにおいて陽性であり、すべてのPF血清において陰性であった。

結論。 臍帯提示を伴う天疱瘡を有するすべての10患者は、PFまたはPVのいずれかの臨床的および免疫病理学的特徴を有していた。 この特有の提示は、まだ完全には解明されていないが、文献ではほとんど報告されていない。 このユニークな提示の可能な説明は、新規エピトープの存在または臍帯領域に位置する胚または瘢痕組織との関連のいずれかであり得る。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

高用量静脈内免疫グロブリン(IVIG)療法は、標準的な免疫抑制療法に不応性である重度の自己免疫性水疱性疾患を有する患者に使用される。 IVIG治療の有害事象の有効性および頻度を決定するために、我々は、尋常性天疱瘡、尋常性天疱瘡、貧血性天疱瘡、水疱性類天疱瘡および水腫性水疱性類天疱瘡を有する16患者のデータを遡及的に分析した。 IVIGの有害反応の頻度および有効性は、IVIG治療の6月ごとの採点システムを用いて経時的に分析された。 頭痛(43.8%)と疲労(43.8%)が最も一般的な副作用であった。 重大な有害反応は起こらなかった。 臨床スコアを用いた臨床応答率によって測定され、そして開始ステロイド用量における75.8%の平均減少によって示されるように、全体的な有効性は良好であった。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract