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尋常性天疱瘡(Pemphigus vulgaris)は世界的に分布する珍しい免疫芽球性皮膚病である。 この状態の核心症状は、粘膜侵食であり、明らかに正常な皮膚および粘膜または紅斑の基部に出現する容易に破裂した水疱である。 それは致命的であることが判明しているかもしれない迅速な治療を必要とするおそらく最も恐ろしい皮膚科の緊急事態です。 しかし、新しい治療法は死亡率を減少させるが、治療の合併症は様々な臨床症状によってもたらされる主な危険であり、その中でも発熱は最も重要なプレゼンテーションの1つである。

発熱の特徴を明らかにするために、イリノイ州TabrizのTabriz医科大学の大学教授病院の皮膚科病院に入院した熱性天疱瘡72例が、3月の2010から2月の2011にかけてこの研究に登録されました。 患者は、アスタチオプリンおよびシクロホスファミドまたはパルス療法(メチルプレドニゾロン1-2 mgを3日間毎日投与し、シクロホスファミド500 mgをMESNA [1000メルカプトエタンスルホネートナトリウム(500-2 mg / kg / day) ]レスキュー)。 発熱、CSF、尿、皮膚病変および滑液培養、喀痰のグラムおよびAFB染色、全血球算定(CBC)、赤血球沈降速度(ESR)などの熱管理に関する調査。寄生虫の卵または嚢胞の胸部X線検査および糞便検査。 統計解析は、SPSSソフトウェアバージョン16を用いて行った。

72発熱性天疱瘡患者のうち、大部分(97.2%)が褥瘡嚢胞虫と分類され、2.8%の症例は天疱瘡を示し、より表面的な(副鼻腔)角結膜症が認められた。 有意ではないが、患者の56.9%は女性であった。 症例の平均年齢は45.31±16.75であった。 天疱瘡の診断(および治療の開始)から発熱の存在までの平均間隔は、5.72±4.97日であった。 経口療法は91.7%の患者に処方され、8.3%はパルス療法を受けた。 発熱性疾患の主要な病因は、皮膚病変(19.4%)、肺感染(15.27%)、尿路感染症(11.1%)および胃腸炎(5.5%)を含む様々な部位での感染の存在であった。 痰のAFB塗抹標本にマイコバクテリウム形態の存在が陽性である患者はいなかった。 黄色ブドウ球菌 皮膚浸食を伴う症例の82.9%で感染が明らかになった。

完全な記事はここで見つけることができます: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

悪性腫瘍性天疱瘡(PNP)は、生命を脅かすまれな、自己免疫性の粘膜皮膚の水疱性疾患であり、新生物に関連する。 体液性免疫および細胞性免疫の両方がPNPの病因に関与している。 特徴的に、PNPは、臨床および免疫病理学的特徴の多様なスペクトルを有する。 我々は12と1993の間で診断されたPNN患者2011を遡及的に分析した。 我々は、臨床的特徴、臨床転帰、根底にある新形成、組織学的特徴および検査所見の分析を行った。 1人を除くすべての患者は重度の粘膜関与を有していた。 2人の患者は粘膜病変のみを有したが、皮膚病変は観察されなかった。 水疱性病変ではなく、多形性紅斑または扁平苔状噴出が、より一般的に皮膚発疹が観察された。 最も一般的な組織学的特徴は、界面皮膚炎およびアポトーシスケラチノサイトであった。 11患者には、血液学的に関連した新生物があり、キャッスルマン病(n = 4)を最も頻繁に使用する。 12人の患者を5-148月間(平均、43.0)追跡した。 予後は根底にある新生物の性質に依存した。 6人の患者が呼吸不全により死亡した(n = 3)、術後敗血症(n = 1)、リンパ腫(n = 1)および肉腫(n = 1)。 2年生存率は50.0%であり、診断後の中央生存期間は21.0月であった。 免疫ブロッティングは12患者において実施され、プラークに対する自己抗体は11患者において検出された。 この研究の結果は、PNPの臨床的、組織学的および免疫学的多様性を実証した。 PNPの多様性を説明する広く受け入れられている診断基準が必要です。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

MADAM、天疱瘡における自己抗体は、デスモグレイン1(Dsg1)およびDsg3を優先的に標的とし、デスモコリン1-3(Dsc1-3)をほとんど標的にしない。 尋常性天疱瘡(PH)は、天疱瘡のサブタイプの1つであり、末梢に小胞を伴う掻痒性環状紅斑、粘膜関与の希少性および好酸球性スポンジ症の組織病理学的変化を特徴とする。 最近、IgG抗Dsc3自己抗体が尋常性天疱瘡の場合に皮膚病変を引き起こすことが示唆された。 本研究では、DsgsとDscの両方にIgG抗体を伴う同時性水疱性類似虫綱(BP)とPHの最初の症例を報告する。

から: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

バックグラウンド マクロファージ遊走阻害因子遺伝子のプロモーター多型は、マクロファージ遊走阻害因子の産生の増加に関連する。 マクロファージ遊走阻害因子のレベルの上昇は、尋常性天疱瘡患者の血清で観察されている。 さらに、マクロファージ遊走阻害因子プロモーター遺伝子多型は、慢性炎症性疾患に対する感受性のリスクの増加をもたらすことが見出されている。

目的 本発明者らは、マクロファージ遊走阻害因子遺伝子のプロモーター多型と尋常性天疱瘡との間に関連があるかどうかを調べた。

メソッド 尋常性天疱瘡を有する160人の患者および100人の健康なボランティアのコントロールパネルを、ポリメラーゼ連鎖反応制限断片長を用いて、遺伝子の-5位の173'-フランキング領域で同定された一塩基多型について遺伝子型決定した分析。

結果 われわれは我々の国でC / C遺伝子型の顕著な罹患率が高いことを見出したが、患者と対照との間に有意差は認められなかった。

結論 患者の大規模で十分に実証された試験を用いたこの研究の結果は、マクロファージ遊走阻害因子-173G-C多型が尋常性天疱瘡に関連しないことを示した。 炎症プロセスにおけるマクロファージ遊走阻害因子の役割は詳細に描写されておらず、C / C遺伝子型の有病率は我々の国家において顕著に高いので、この発見はより重視される。

完全な記事は以下から入手可能です: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

背景

様々な抗原特異的イムノアッセイが、自己免疫性水疱性疾患の血清学的診断に利用可能である。 しかしながら、診断を確立するためには、異なる組織ベースおよび一価の抗原特異的アッセイのスペクトルが必要である。 異なる抗原基質からなるBIOIPモザイクは、多価免疫蛍光(IF)試験を可能にし、単一のインキュベーションで抗体プロファイルを提供する。

メソッド

霊長類食道、霊長類塩分裂皮膚、四量体BP180-NC16Aの抗原ドットならびにデスモグレイン1-、デスモグレイン3-およびBP230gC-発現を含む、間接IF用のスライドを調製したヒトHEK293細胞。 このバイオチップモザイクは、尋常性天疱瘡(PV、nは65)、天疱瘡(PF、nは50)、水疱性類天疱瘡(BP、nは42)、および非炎症性皮膚疾患(nは97に等しい)ならびに健康な献血者(nは100に等しい)から得た。 さらに、日常的な診断における有用性を評価するために、免疫胆汁性疾患の疑いのある患者由来の454連続血清を、a)IF BIOCHIPモザイクおよびb)特殊なセンターで一般的に使用される単一抗体アッセイのパネルを用いて前向きに前向きに分析した。

結果

BIOCHIPモザイクを用いて、デスモグレイン1-、デスモグレイン3-、およびNC16A-特異的基質の感度は、それぞれ90パーセント、98.5パーセントおよび100パーセントであった。 BP230は、BP血清の54パーセントによって認識された。 特異性は、すべての基質について98.2パーセントから100パーセントまでの範囲であった。 前向き研究では、血清自己抗体を含まないBP、PV、PF、および血清(0.88と0.97の間のCohen'sカッパ)の診断のために、BIOCHIPモザイクによって得られた結果と単一の試験パネルとの間に高い一致が見出された。

結論

BIOCHIPモザイクには、BP、PF、PVの間接的IF診断のための高感度で特異的な基質が含まれています。 その診断精度は、従来の多段階アプローチに匹敵する。 高度に標準化され実用的なBIOCHIPモザイクは、自己免疫性膨れ疾患の血清学的診断を容易にする。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

天疱瘡は、潜在的に致命的な自己免疫表皮性水疱性障害である。 リツキシマブは、難治性天疱瘡の治療のための新規療法である。 しかし、リツキシマブの安全性と有効性に関する小児年齢群の臨床データは限られている。 本明細書では、デキサメタゾンパルス療法に応答できず、その後リツキシマブで治療され、完全寛解を達成した、幼児期尋常性天疱瘡の11歳の少年を報告する。

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar

獲得した第VIII因子(FVIII)阻害剤は、FVIIIに対する特異的抗体によって引き起こされる出血障害を誘発する。 症例の約5分の1の原因は、天疱瘡のような自己免疫疾患に起因する可能性がある。 ここでは、原発性天疱瘡を有する患者における難治性FVIII阻害剤の1例と、低用量リツキシマブによるその成功した治療法について述べる。 凝固試験では、長期の活性化部分トロンボプラスチン時間が明らかになりましたが、これは混合試験では補正できませんでした。 同時に、FVIII活性レベルは有意に低下し、FVIII阻害剤力価は上昇した。 プレドニゾロン/シクロホスファミド、それに続くプレドニゾロン/シクロスポリンによる治療レジメンを使用した。 患者は一時的に反応したが、これらの薬に抵抗性を示した。 しかしながら、低用量のリツキシマブによるその後の治療は、同じ患者においてかなりの臨床的および実験室的改善を達成した。 6月のフォローアップは、正常な凝固機能を有する低レベルの残留FVIII阻害剤活性を示した。 薬物に関連する副作用は検出されなかった。 結論として、本発明者らの結果は、低用量リツキシマブは、FVIIIインヒビターを服用した患者にとって効果的かつ安全な治療法である可能性があることを示している。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

双子葉性双生児双子は、妊娠37週に、34歳の原始の日本人女性の帝王切開によって生まれた。なぜなら、最初の双生児は尾の提示であったからである。 母親は妊娠前に尋常性天疱瘡と診断されていた。 高い抗マウス免疫3自己抗体力価に加えて、13日の双子の唇および口腔の両方における弛緩性の丘疹およびびらんは、新生児天疱瘡の診断につながった。 このケースでは、尋常性天疱瘡が出生直後に起こらないという意識の必要性が強調されています。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

血液群といくつかの疾患との間の関連が文献で観察されている。 これらの中には、理論的根拠、統計的関係を示唆する科学的支援があるものもあります。 ABO群といくつかの悪性腫瘍、高コレステロール血症、血栓症、心筋梗塞、十二指腸潰瘍、感染症、自己免疫疾患との関連が報告されている。 主にデスモグレインに向けられた自己抗体に関連する珍しい自己免疫性水疱性疾患であるケラチノサイト接着の喪失につながる尋常性天疱瘡(PV)。 ABO群と天疱瘡との関連が提案されているが、完全には証明されていない。 Shahkar は、血液群とPVの発現との間に存在しない関係を結論付けた。 著者らは、GrobとInderbitzinおよびAltobellaの研究とは対照的に、血液型とPVの間に実際の関連性がないことを示した症例対照研究を実施した。 著者らは、この病気の患者の特定の血液群の存在は、「健康な」人口分布ではあまり変化しないと判断した。これは、血液群と皮膚疾患との関係が論議的であり、または明確に説明されています。

2007では、Valikhani 。は、ABOおよびアカゲザルの血液型が、人口以外のPVに特定の分布を持たないことを示しただけでなく、少なくともイランでは、天疱瘡の既知の変異体のいずれかとの関連性を示さず、世界の人口統計学の他の分野を含む研究。

メキシコでは、特殊な皮膚科相談のための第3次紹介センターで同様の調査を行った。 1月の2002と10月の2009の間に、PV患者のABOとRhesusの血液群を取得しました。私たちの病院は、メキシコと南米のさまざまな地域の患者を集めています。

我々は、PVを有する患者の70チャートを選択した。 この疾患の患者における特定の血液型の存在の差は見られなかった(P= 0.65)。 我々は、ABO群のいずれかが、調査された患者の臨床転帰(患部の表面積)と相関するかどうかを評価しようとした。 ABO群とPVにおける臨床転帰との間に正の相関または負の相関はなかったP = 0。752)

我々は結論として、ABOとアカゲザルの血液群との間にPVとの関連はなく、この疾患における特定の血液群の提示間に差異がないことを実証した。 さらに、PVにおける臨床転帰とABO群との関連性はない。

Tirado-SánchezA、Ponce-Olivera RM。 尋常性天疱瘡患者における血液群と臨床転帰(患部面積)との関係の欠如。 Indian J Dermatol [シリアルオンライン] 2012 [引用2012 Sep 12]; 57:411-2。 から入手可能: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

血液を寄付するという固い行為の中で、皮膚科学的疾患や介入の影響に関する焦点を絞った、コメントしたレビューは、患者さんへのより良いアドバイスのため、皮膚科医に紹介されています。 これは、保健省の閣僚指令#1353 / 2011と、ヘモセラピー治療の地域レファレンスセンターであるリベイラン・プレトのヘモセラピーセンターの現在の内部規則によって決定された、血栓治療手技に関する現在のブラジルの技術規制の見直しである。 慢性アトピー性皮膚炎または乾癬、尋常性天疱瘡、フィラリア症、ハンセン病、余分な肺結核またはパラコクジオイド菌症、および以前のエトルレネートの使用(自己免疫疾患(> 1器官の罹患率)、基底細胞癌以外の癌の個人歴、 。 他の全身性レチノイド、全身性コルチコステロイド、5-αレダクターゼ阻害剤、ワクチン、メトトレキセート、β遮断薬、ミノキシジル、抗てんかん薬、および抗精神病薬を一時的に不適格とする薬剤。 一時的な資格を失うその他の条件:生物学的物質、穿孔、入れ墨、性感染症、ヘルペス、細菌感染などによる職業災害。 考察:サリドマイドは現在、催奇形性薬物リストには欠けている。 フィナステリドは以前は永久不自由を課した薬と考えられていましたが、短期間の半減期によると、現在の1月の制限はまだまだです。 皮膚科医は、患者に血液を献血する適切なタイミングについて助言し、治療結果に及ぼす薬物離脱の影響を議論し、指定されたウォッシュアウト期間を尊重するべきである。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract