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Koga Hによる研究を興味深く読んだ 1 私たちのデータ(表1)を含む最近の観察に照らして、水疱の局所化の説明としての「デスモグレイン補償理論」を再考すべきであると考えている 2,3,4。 自己抗体によるデスモグレイン依存性細胞接着の破壊は、天疱瘡の水疱形成の基礎となる基本的な病態生理である 2-4臨床的スペクトルは、この病原性過程を常に反映しているとは限らない。 3種類の臨床型の天疱瘡が記載されており、粘膜優性、皮膚および皮膚粘膜型 2 3,4 ,, .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

背景:天疱瘡尋常性天疱瘡(PV)および天疱瘡は、デスモグレイン接着タンパク質を標的とする自己抗体によって引き起こされる潜在的に致命的な水疱性疾患である。 以前の研究では、天疱瘡における抗デスモグレイン抗体のIgG4> IgG1優勢が示されている。 しかしながら、天疱瘡における全血清IgG4レベルを調べた研究はない。 IgG4は、慢性の抗原刺激によって誘発され、これは持続的な皮膚ふくれで起こり、天疱瘡患者の他のIgGサブクラスと比較して全血清IgG4を潜在的に上昇させる可能性がある。 目的:本研究の第一の目的は、天疱瘡患者における総及びデスモグリン特異的IgGサブクラスを定量することであった。 方法:IgGサブクラスおよびデスモグレイン特異的IgG1およびIgG4を、サブクラスELISAを用いて、PV、PFおよび年齢適合正常血清中で定量した。 ケラチノサイト解離アッセイを用いて、PV IgGの病原性を阻止する際のIgG4枯渇の有効性を決定した。 結果:Desmoglein特異的抗体は、PVXおよびPF患者における全IgG7.1の4.2%および4%の中央値を含み、IgG8対IgG4における4倍および1倍濃縮を含んでいた。 年齢が一致した対照と比較して、PVおよびPF患者では、全血清IgG4(しかし、他のIgGサブクラスは濃縮されなかった)(p = 0.004およびp = 0.005)。 ケラチノサイト解離アッセイにおいてPV血清のIgG4枯渇は病原性を減少させ、アフィニティー精製IgG4は他の血清IgG画分より病原性が高いことを示した。 結論:Desmoglein特異的自己抗体はIgG4で有意に濃縮されており、いくつかの天疱瘡患者における全血清IgG4の濃縮を説明することができる。 有益な免疫抗体よりもむしろ自己免疫性を優先的に標的とすることにより、IgG4を標的とした治療法は、天疱瘡にとってより安全な治療法を提供する可能性がある。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
著者:Asahina A、Koga H、Suzuki Y、Hashimoto T要旨IgAの天疱瘡には、下胸膜膿疱性皮膚症(SPD)型および表皮内好中球IgA型皮膚病(IEN)型がある。 最近、IgG / IgA天疱瘡の症例が報告されている(1)。 それにもかかわらず、IgA天疱瘡の個々の報告はかなりの異質性を示している。 PMID:22757612 [出版社提供のPubMed](出典:The British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
背景:天疱瘡尋常性天疱瘡(PV)は、脱塩基性アザホルミスおよびデスモグレイン3に対する自己抗体の存在を特徴とする、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 粘膜皮膚(MCPV)または粘膜(MPV)の2つの異なる臨床形態がある。 しかし、口腔、耳、鼻、および喉(OENT)領域におけるPV病変が、空気消化管の機能に関与する解剖学的構造の非常に動的にどのように生成されるかは明らかではない。 目的:PVにおけるOENT症状のパターンと、層状扁平上皮構造における生理学的外傷性メカニズムとの関係を調べること。 患者:MCPV(40患者)またはMPV(22患者)と診断された18患者の前向き分析を、ナバラ大学のクリニックで行った。 OENT症状はすべての患者において内視鏡的に評価された。 OENT関与は解剖学的領域に分けられた。 結果:最も頻繁な症状は、主に口腔粘膜(87,5%)に対する疼痛であった。 口腔粘膜では、頬側粘膜(90%)、咽頭後壁(67.5%)、喉頭蓋の上端(85%)および鼻前庭(70%)が最も頻繁に罹患した領域であった。 これらの局在は、扁平上皮性扁平上皮構造における生理学的外傷性メカニズムに関連していた。 結論:全PV患者の検査にOENT内視鏡検査を含めるべきである。 PVにおけるOENT粘膜上の活動的病変の最も頻繁な局所化を知ることは、OENT内視鏡検査の結果をより効率的に解釈するのに役立つだろう。 また、新たな活動的PV病変の出現を避けるために、患者にOENT領域の外傷性生理学的機構に関する情報を提供しなければならない。
PMID:22716123 [出版社提供のPubMed](出典:The British Journal of Dermatology)
MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.PHP?rid = 6310669&cid = c_297_12_f&fid = 37668&url = http%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22716123%3Fdopt%3DAbstract

水疱性類天疱瘡(BP)は、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 BP180およびBP230に対する自己抗体は、異なる基質(食道、塩分割皮、BP180-抗原点、BP230-トランスフェクト細胞)およびELISAでの間接免疫蛍光(IIF)によって検出することができる。 ここでは、これらのテストシステムのテスト特性を比較しました。 我々は、組織病理学的に臨床診断が確認されたBP患者(n = 60)からの血清を分析した。 対照コホートは、他の自己免疫関連(n = 22)または炎症(n = 35)の皮膚疾患を有する患者由来の血清を含んでいた。 すべての試料をIIF(ユーロマンモール(EUROIMMUN)(登録商標)Dermatology Mosaic)およびELISA(EUROIMMUNおよびMBL)によって試験した。 抗BP180は、IIF(感受性:180%;特異性:88%)によってBP97-抗原ドットで最もよく検出される。 IIFと比較して、両方のBP180 ELISA技術との違いは小さい。 正と負のテスト結果の尤度比(LR)は、すべてのテストシステムで> 10、0.1と0.2の間です。 抗BP230の検出は非常に可変である(感度範囲38-60%;特異性範囲83-98%)。 IIF検査のみが陽性検査結果> 10のLRを示す。 ネガティブテストのLRはすべて〜0.5なので、抗BP230抗体のネガティブテスト結果はBPを除外するのに役立たない。 結論として、多パラメータIIF検査は、BPにおける良好な診断性能を示す。 この試験は、同時に、天疱瘡の葉状疱疹および尋常性天疱瘡に関与する抗Dsg1および抗Dsg3抗体の検出を可能にするので、最も頻繁な自己免疫性膨れ疾患を区別するのに単一の試験インキュベーションで十分であり得る。

結論として、多パラメータIIF検査は、BPにおける良好な診断性能を示す。 この試験は、同時に、天疱瘡の葉状疱疹および尋常性天疱瘡に関与する抗Dsg1および抗Dsg3抗体の検出を可能にするので、最も頻繁な自己免疫性膨れ疾患を区別するのに単一の試験インキュベーションで十分であり得る。 PMID:22580378 [PubMed - プロセス中](出典:免疫学的方法のジャーナル)
MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.php?rid = 6304089&cid = c_297_3_f&fid = 33859&url = http%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22580378%3Fdopt%3DAbstract

抽象

背景:

体系的なレビューとメタアナリシスは、証拠を正確かつ確実に要約するための不可欠なツールであり、患者の診断と治療のための実践ガイドラインを作成する出発点として使用することができます。

AIM:

自己免疫性水疱性皮膚疾患の診断において抗BP180および抗デスモグリン3(Dsg3)自己抗体を検出する酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)の診断精度を評価すること。

方法:

「BP1994自己抗体」、「Dsg2011自己抗体」、および「酵素結合免疫吸着アッセイ」という検索用語を使用して、180と3との間に公表された診断書の感度および特異性に関するデータを報告する英文論文のMedline検索を行った。 選択された記事は、診断精度(カットオフ値の定義、ROC曲線の使用、および制御事例の選択)を計算するために使用される統計的方法の品質に従って評価されている。 メタ分析は、サマリーROC(SROC)曲線およびランダム効果モデルを使用して、研究を通して感度および特異性を独立して組み合わせた。

結果:

この検索により、BP69自己抗体上の180刊行物およびDsg178自己抗体上の3刊行物が得られた。 30の研究では、抗Dsg17自己抗体を探索するためのアッセイに関するデータが提供されていましたが、180の研究では包括的基準に合致していました:583は、水疱性類天疱瘡(BP)の13患者のサンプルでBP3に対する自己抗体を検出するアッセイに関するデータを提供しました。尋常性天疱瘡(PV)を有する1058患者のサンプル。 BP17自己抗体に関する180研究は、0.87(95に対する0.85%信頼区間(CI)0.89)および0.98(CI、0.98から0.99へのプールされた特異性)のプールされた感受性を生じた。 SROC曲線の曲線下面積(AUC)は0.988であり、サマリー診断オッズ比は374.91(CI、249.97から562.30)であった。 包含基準を満たすDsg13自己抗体に関する3研究は、0.97(CI、0.95から0.98)のプールされた感受性および0.98(CI、0.98から0.99)のプールされた特異性を生じた。 SROC曲線のAUCは0.995であり、要約診断オッズ比は1466.11(95%CI、750.36から2864.61)であった。

結論:

メタ分析の結果、抗BP180自己抗体および抗Dsg3自己抗体のELISA試験は、それぞれBPおよびPVに対して高い感受性および特異性を有し、自己免疫性水疱性皮膚疾患の初期診断のために毎日の実験室で実施することができることが実証された。
PMID:22781589 [出版社提供のPubMed](出典:Autoimmunity Reviews)

MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.php?rid = 6303276&cid = c_297_3_f&fid = 34528&url = http%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22781589%3Fdopt%3DAbstract

Fogo Selvagem(FS)は、desmosomal糖タンパク質であるdesmoglein 1(Dsg1)を認識する病原性IgG自己抗体を伴う自己免疫性水疱性疾患である。 ブラジルの特定の集落では、自己免疫反応の誘因として環境因子を示唆して、FS(3%)の高い罹患率が報告されている。 風土病地域の健常者はDsg1の非病原性エピトープを認識し、血友病昆虫への暴露はFSの危険因子である。 Fogo selvagemおよびChagas病はいくつかの地理的場所を共有し、抗Dsg1はシャーガス患者で検出されている。 不確定なシャーガス病は、ブラジルのアメリジン人でFSの高リスク集団で確認されました。 カウンターパートでは、同じ地理的地域に住んでいるFS患者のどれも、クルーズトリパノソーマに対する反応性を示さなかった。 抗Dsg1抗体のプロファイルは、15 FS血清の40および固有のFS部位の健康な個体由来の33血清の150において陽性結果を示し、シャーガス病とFSとの交差反応は観察されなかった。

著者:Sousa JX、Diaz LA、Eaton DP、Hans-Filho G、Lanzani de Freitas E、Delgado L、Ichimura LM、Cristaldi F、Orlandi R、Kesper N、Umezawa ES、Rivitti EA、Aoki V、Fogo (FS)は、desmosomal糖タンパク質であるdesmoglein 1(Dsg1)を認識する病原性IgG自己抗体を伴う自己免疫性水疱性疾患である(Fogo Selvagem(FS))。 ブラジルの特定の集落では、自己免疫反応の誘因として環境因子を示唆して、FS(3%)の高い罹患率が報告されている。 風土病地域の健常者はDsg1の非病原性エピトープを認識し、血友病昆虫への暴露はFSの危険因子である。 Fogo selvagemおよびChagas病はいくつかの地理的場所を共有し、抗Dsg1はシャーガス患者で検出されている。 不確定なチャー...

MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.PHP?rid = 6297741&cid = c_297_159_f&fid = 37409&url = http%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22826496%3Fdopt%3DAbstract

背景 - ネコの尋常性天疱瘡(PF)の単独療法としてのグルココルチコイドは、必ずしも成功するとは限らず、疾患を管理するために追加の免疫調節剤を必要とすることが一般的である。 仮説/目的 - このレトロスペクティブ研究では、修飾されたシクロスポリンのアジュバントまたは唯一の免疫調節薬としての使用を、ネコのPFで評価し、その反応をクロラムブシルで管理されたPFネコと比較した。 動物 - 治療の一部としてシクロスポリンおよび/またはクロラムブシルを受けたPFで診断され、治療反応を評価するのに十分なフォローアップを有する15匹の顧客所有のネコが評価された。 方法 - 1999と2009の年の間に提示されたネコのPF患者から記録をレビューしました。 猫は、シクロスポリンで治療されたものとクロラムブシルで治療されたものの2つの治療群に分けられました。 両方の群の大部分の猫には、同時に全身性のグルココルチコイドも投与された。 各群は6人の患者を含んでいた。 3匹の猫は両方の薬剤で治療され、別々に検討されている。 疾患寛解までの時間、寛解誘発グルココルチコイド用量、維持または最終グルココルチコイド用量、疾患応答および有害作用を評価した。 結果 - 群間の寛解時間または疾患応答に有意差はなかった。 PF管理のためにシクロスポリンで維持された6人の患者全員が全身性グルココルチコイドから離乳され、グルココルチコイド療法はクロラムブシルを投与された6匹の猫のうちの1匹にのみ中止された。 結論と臨床的重要性 - 修飾シクロスポリンはネコの天疱瘡の管理に有効であり、グルココルチコイドの節約である。 PMID:22731616 [出版社提供のPubMed](出典:獣医学)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

バックグラウンド 尋常性天疱瘡(PF)は、皮膚の表面の膨れによって特徴付けられる慢性皮膚自己免疫性水疱性疾患であり、現在の見通しによれば、デスモグレイン1(Dsg1)に対する自己抗体によって引き起こされる。

目標 超微細構造レベルでのPF患者の皮膚における早期凝固を調べること。

メソッド 2つのNikolsky陰性(N)、5つのNikolsky陽性(N +)および2つの病変皮膚生検を、免疫学的に定義されたPF患者の光および電子顕微鏡検査によって研究した。

結果 我々は、NF-PF皮膚に異常は認められなかったが、すべてのN +皮膚生検では、デスモソーム間の細胞内拡大、デスモソーム数の減少、および表皮下層における低形成デスモソームを示した。 唾液分泌は、5つのN +生検のうち2つに存在したが、上皮層にのみ存在した。 病変皮膚生検では、上皮層の漿膜虫化が示された。 Hypoplasticデスモソームは、部分的に(疑似半分デスモソーム)、または反対側の細胞から完全に引き裂かれた。

結論 私たちは、PFにおける腺腫のための以下のメカニズムを提案する:最初にPF IgGは、非接合性のDsg1の枯渇を引き起こし、下層で始まり上向きに広がるデスモソーム間の細胞間の広がりをもたらす。 非接合部Dsg1の枯渇は、デスモソームの集合を損ない、その結果、低体形成およびデスモソームの数が減少する。 さらに、抗体はデスモソームの分解を促進する可能性がある。 Dsg3が発現されず、Dsg1消失を補うことができない表皮の上層において、Dsg1の進行中の消耗は最終的にデスモソームおよびその後のアザホルシスの完全消失をもたらす。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

バックグラウンド: 尋常性天疱瘡(PV)および天疱瘡葉状疱疹(PF)は、デスモグレイン接着タンパク質を標的とする自己抗体によって引き起こされる潜在的に致命的な水疱性疾患である。 以前の研究では、天疱瘡における抗デスモグレイン抗体のIgG4> IgG1優勢が示されている。 しかしながら、天疱瘡における全血清IgG4レベルを調べた研究はない。 IgG4は、慢性抗原刺激によって誘発され、これは持続的な皮膚ふくれを伴って起こり、天疱瘡患者の他のIgGサブクラスと比較して全血清IgG4を潜在的に上昇させる可能性がある。

目的: この研究の第一の目的は、天疱瘡患者の総およびデスモグレイン特異的IgGサブクラスを定量することであった。

メソッド: IgGサブクラスおよびデスモグレイン特異的IgG1およびIgG4を、サブクラスELISAを用いてPV、PFおよび加齢適合正常血清中で定量した。 ケラチノサイト解離アッセイを用いて、PV IgGの病原性を遮断する際のIgG4枯渇の有効性を判定した。

結果: デスモグレイン特異的抗体は、PVXおよびPF患者における総IgG7.1の4.2%および4%の中央値を含み、IgG8対IgG4における4倍および1倍濃縮を含んでいた。 年齢が一致した対照と比較して、PVおよびPF患者では、全血清IgG4(しかし、他のIgGサブクラスは濃縮されなかった)(p = 0.004およびp = 0.005)。 ケラチノサイト解離アッセイにおいてPV血清のIgG4枯渇は病原性を減少させ、アフィニティー精製IgG4は他の血清IgG画分より病原性が高いことを示した。

結論: デスモグレイン特異的自己抗体は、IgG4において有意に濃縮されており、いくつかの天疱瘡患者における全血清IgG4の濃縮を説明することができる。 有益な免疫抗体よりもむしろ自己免疫を優先的に標的とすることにより、IgG4を標的とした治療法は、天疱瘡にとってより安全な治療法を提供する可能性がある。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract