カテゴリーアーカイブ: 臨床研究

目的:

胸腺腫は、比較的まれな腫瘍です。 本研究では、胸腺腫の外科的切除を受けた患者の臨床的特徴を検討した。

患者と方法:

この研究では、54と1994の間で私たちの部門で胸腺の外科的切除を受けた2006連続患者を臨床病理学的に評価しました。

結果:

完全切除は52患者で行われたが、2人の患者は胸膜播種により不完全な切除を受けた。 肺(n = 6)、心膜(n = 5)、および大血管(3つの上腕静脈、2つの上大静脈)について、隣接する器官との複合切除を行った。 自己免疫疾患は20患者(37%)で認められ、17患者に重症筋無力症、1例にマクログロブリン血症、1例に尋常性天疱瘡、1例に硬い人体症候群が認められた。 世界保健機関(WHO)分類の組織型は、4人の患者でタイプAと診断され、タイプABは14、タイプB1は8、タイプB2は15、タイプB3は11であった。 Masaoka stage I、II、III、IVの27、17、8名、2名の患者がいた。 4人の患者が死亡し、死因には2人の胸腺腫、1人の胃癌、1人の患者の重症筋無力症による呼吸不全が再発した。 10年の全生存率はステージIおよびIIの疾患の患者では94.6%であり、ステージIIIおよびIVの疾患の患者では77.1%であった。

結論:

手術後の切除が巨視的に完了した場合、初期ステージの患者だけでなく、ステージIIIおよびIVの病気の患者にとっても、長期生存が期待できる。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

多形性紅斑は、皮膚または粘膜の病変またはその両方を示す、珍しい免疫媒介性疾患である。 単純ヘルペスウイルス(HSV)関連EMにおいて、この知見は、HSV DNAポリメラーゼ遺伝子を含むウイルス抗原陽性細胞に対する細胞媒介免疫反応から生じると考えられているポール)。 色変化の同心ゾーンを有する標的病変は、この障害で見られる特徴的な皮膚所見を表す。 EMは様々な要因によって誘発され得るが、HSV感染は引き続き最も一般的な誘因因子である。 病理組織学的検査および他の検査所見を用いて、EMの診断を確認し、それを他の臨床的模倣者と区別することができる。 EMのイメイターには、蕁麻疹、スティーブンス・ジョンソン症候群、固定薬の噴出、水疱性類天疱瘡、胸腺腫性天疱瘡、スウィート症候群、ロウエル症候群、多形性光噴火、および皮膚小血管炎が含まれる。 疾患の重篤度および粘膜関与は患者によって異なるので、治療リスクと恩恵を慎重に考慮して、各患者に治療を合わせる必要があります。 EMの軽度の皮膚関与は、主に症状の改善を達成する目的で管理することができる。 しかし、HSV関連再発EMおよび特発性再発EMを有する患者は、抗ウイルス予防治療を必要とする。 経口摂取不良、その後の液体および電解質の不均衡を引き起こす重度の粘膜関与を有する患者には、入院患者の入院が必要となることがある。 このレビューでは、EMを有する患者の評価および治療において、練習皮膚科医に指導を提供するよう努めている。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05348.x/abstract

神経芽球オプチカ(NMO、また、Devic's diseaseとしても知られている)は、中枢神経系の免疫媒介性脱髄疾患であり、重大な障害を引き起こし得る。 小児科NMOは、感染後にしばしば報告される稀な疾患である。 著者らは、16ペムジギス・フォリアセアス(Penemphigus foliaceus) 亜急性視神経炎を発症し、その後子宮頸部横断性脊髄炎を発症した。 視神経および脊髄における病変の制限された分布は、眼科的評価および脳および脊髄の磁気共鳴画像法によって確認された。 彼女は静脈内メチルプレドニゾロンを開始し、その後、維持経口プレドニゾンを与えられた。 続いて、非ステロイド性免疫抑制剤、ミコフェノール酸モフェチルを、標的用量の1000mgを1日2回投与する。 数か月にわたり、患者は、以前に見られた赤字の有意な回復と、以前に見られた頚管拡張、拡張および嚢胞性拡張の解決を指摘した。 このケースは、天疱瘡と関連する視神経炎の最初の患者であることが注目される。

ソース: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

ヘルペスウイルス感染は、天疱瘡および水疱性類天疱瘡の周知の感染性合併症である。 我々は、南米のコロンビアのEl Bagreにある風土性天疱瘡の新しい変種に冒された患者のいくつかの器官からの剖検組織を利用した病理所見を述べる。

我々は、入院時に高用量の免疫抑制剤を受けていて、水痘に冒された第2の患者と接触した後に突然死亡した、エルバグレの風土病性天疱瘡の新しい変種によって患者を説明する。

我々は、ヘマトキシリンとエオシンを利用した研究、免疫組織化学、およびいくつかの臓器の組織に対する直接免疫蛍光法を行った。

我々は、心臓、腎臓、脾臓、肝臓、皮膚、脳、肺、膵臓、小腸および大腸、および骨格筋における水痘帯状疱疹ウイルスの存在およびα-1抗トリプシンの強い陽性を検出した。 腎臓および心臓の構造的損傷に関して、我々は観察された損傷がこれらの器官に対する自己抗体の存在に関連すると信じている。それらの両方ともプラークが豊富であり、El Bagre-EPF患者はプラーク分子に対する有意な抗体を示す。

特発性天疱瘡の患者では、高用量の全身性免疫抑制剤を受けた場合、患者を完全に隔離することを推奨します。 我々はさらに、能動的天疱瘡、水痘帯状疱疹ウイルス、単純ヘルペスウイルス、免疫抑制剤、およびα-1抗トリプシンの全身的活性化の間の相乗的で致死的な相互作用の臨床的可能性を示唆する。 したがって、これらの合併症に対処するために、これらの患者にα-1抗トリプシン活性化のための十分なベッド間隔、障壁看護、および予防的試験が推奨される。

ソース: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

いくつかの研究がアセチルコリン受容体に対する自己抗体と尋常性天疱瘡の発生との関係を決定しようとしている。 この研究では、アセチルコリン受容体に対する抗体レベルが尋常性天疱瘡(PV)において軽度に上昇し、初期診断および追跡調査中の疾患重症度と有意に相関することを観察した。 しかし、これらの抗体が単にエピフェノメノンであるか、またはPVにおける既知の病原性プロセスの潜在的引き金であるかは明らかではない。

ソース: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22630584?dopt=Abstract

バックグラウンド: 天疱瘡尋常性天疱瘡(PV)は、脱塩基性アザホルミスおよびデスモグレイン3に対する自己抗体の存在を特徴とする、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 粘膜皮膚(MCPV)または粘膜(MPV)の2つの異なる臨床形態がある。 しかし、口腔、耳、鼻、咽喉(OENT)領域におけるPV病変が、空気消化管の機能に関与する解剖学的構造の非常に動的にどのように生成されるかは明らかではない。

目的: PVにおけるOENT発現のパターン、および層状扁平上皮構造における生理的外傷性メカニズムとの関係を調べること。

患者: MCPV(40患者)またはMPV(22患者)と診断された18患者の前向き分析は、University Clinic of Navarraにおいて実施された。 OENT症状はすべての患者において内視鏡的に評価された。 OENT関与は解剖学的領域に分けられた。

結果: 最も頻繁な症状は、主に口腔粘膜(87,5%)に対する痛みであった。 口腔粘膜では、頬側粘膜(90%)、咽頭後壁(67.5%)、喉頭蓋の上端(85%)および鼻前庭(70%)が最も頻繁に罹患した領域であった。 これらの局在は、扁平上皮扁平上皮構造における生理学的外傷性メカニズムに関連していた。

結論: OENT内視鏡検査はすべてのPV患者の検査に含めるべきである。 PVにおけるOENT粘膜上の活動的病変の最も頻繁な局所化を知ることは、OENT内視鏡検査の結果をより効率的に解釈するのに役立つだろう。 また、新たな活動的PV病変の出現を避けるために、患者にOENT領域の外傷性生理学的機構に関する情報を提供しなければならない。

ソース: 口腔、耳、鼻、喉の関与に関する研究

抗p200類天疱瘡は、200kDaタンパク質に対する自己抗体に関連するまれな下表皮水疱性疾患であり、報告によるとラミニンγ1に対応する。 しかしながら、これらの抗体の病原性の可能性の直接的証拠は欠けている。 我々は5年間抗p200類天疱瘡患者を追跡調査した。 この期間中、彼女は合計3回の全身再発を経験した。 患者の自己抗体濃度をラミニンγ1に対してELISAで定量化することにより、疾患活性との明確な相関が示され、抗p1類天疱瘡におけるラミニンγ200に対する抗体の可能性のある病原性の役割の最初の証拠が得られた。 ウェスタンブロッティングによるさらなる解析により、診断後約1年半のラミニン3 332のα1鎖に対するさらなる自己抗体の発生が明らかになり、分子間エピトープの広がりを示唆した。 しかし、臨床的外観は変わらず、粘膜は疾患のどの段階においても影響を受けなかった。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

症例と対照との間で有意に差次的に発現されることが見出された175遺伝子を、工夫経路解析ソフトウェアを用いた経路分析のための入力として使用した。 最も重要なP値および最高得点の機能的経路を与えられたネットワークが示されている。 ネットワークはST18(緑色でマーク)に関連していることが判明しました。 ©2012調査皮膚科学学会

最近の天疱瘡と類天疱瘡のコミュニティーでの話題は、プロアポトーシス分子をコードするST18の多型変異体と天疱瘡の間の個体群特異的会合「中 研究皮膚科学のジャーナル (入手可能なオンライン、March 2012)。

天疱瘡は成人に最もよく罹患するという事実にもかかわらず、遺伝的に決定される可能性が高いと思われる。 確かに、この病気は家族で発生することがあります。 また、疾患の主要な原因として関与する有害な抗体は、患者の健康な親戚に見出すことができる。 最後に、病気の蔓延は人口に大きく依存しています。 例えば、 40回まで一般的です ユダヤ人以外の人口と比較してユダヤ人で。

疾患の遺伝的根拠の描写は、その病因の未知の局面を明らかにする可能性があり、それは新規治療標的を指し示す可能性が高い。 尋常性天疱瘡の遺伝的根拠に取り組むために、 Ofer Sarig博士 そして Eli Sprecher (Tel Aviv Sourasky Medical Center皮膚科、イスラエルテルアビブ) 協力して イブラヒムサレハ (共同主任研究員)、Detlef Zilliekens、Michael Hertl、Markus M.Nöthen (ドイツ); デデ・ムレル (オーストラリア)、Aviv Barzilai、Henri Trau、Reuven Bergman、Ariel Darvasi、Karl Skorecki、Dan Gariger、Saharon Rosset (イスラエル).

過去2年間に、彼らは、特定の遺伝的変異が尋常性天疱瘡の素因となる可能性を、グローバル(「ゲノム」)レベルで評価した。 彼らは、 ST18 ユダヤ人およびエジプトの患者における尋常性天疱瘡の発生率の増加に関連している。 ドイツ起源の患者が同じ傾向を示さなかったという事実は、ST18変異体が集団特異的な方法で疾患のリスクを増加させることを示唆している。 遺伝的変化のキャリアには、 6倍のリスク上昇 病気を発症する これらの遺伝的変異は、皮膚におけるST18の発現の増加に関連する。 ST18はプログラムされた細胞死を促進することが知られているので、このタンパク質の発現の増加は、皮膚組織を病原性抗体の有害な影響に対してより感受性にする可能性がある。

Eli Sprecher教授は、イスラエルのTel Aviv Sourasky Medical Centerで皮膚科のディレクターを務めています。

物語の投稿として何が始まったのか Facebook すぐに P / P電子メールディスカッショングループ 話が速い診断、より良い治療法、治療法に変わった。 Sprecher博士は次のように述べています。「私のような基礎研究に携わる医師にとって最大の報酬は、私たちが患者から得たフィードバックです。 これは他のどの分野よりもはるかに深刻です。」P / Pコミュニティは引き続き高い評価を得ており、この発見の研究に重点を置いており、より多くの情報が IPPFの第15回年次総会 ボストンでは、18-20。 2012。

病気の感受性および病因の理解を促進する経路に沿ったこのステップは、尋常性天疱瘡の遺伝的関連性について新たな示唆を与える。 病気の管理や標的療法に影響を与えるより良い遺伝子ツールのためには、今後さらに研究が必要です。

しかし、今日、私たちは昨日より一歩近づいています。