カテゴリーアーカイブ: 臨床試験

バックグラウンド。 Pemphigus vulgaris(PV)およびPemphigus foliaceus(PF)は、デスモグレイン(Dsg)1および3に対するIgG自己抗体を伴う自己免疫性膀胱炎障害であり、表皮内有茎症をもたらす。

目的。 臍帯関与を有するPFまたはPV患者の臨床的および免疫学的プロフィールを特徴付ける。

メソッド。 合計で、10患者(7女性、3男性、年齢範囲24-70年、疾患期間3-16年)は、PV(n = 5)または粘液性PF(n = 5)を、それらの臨床的特徴、組織病理学および免疫学的所見に従って評価した。

結果。 紅斑、びらん、痂皮および植生皮膚病変は、臍帯領域の主な臨床的特徴であった。 臍帯領域のDIFは、8人の患者における細胞間表皮IgGおよびC3沈着物および他の2人のIgG単独について陽性結果を与えた。 典型的な天疱瘡パターンを示すIgGコンジュゲートによる間接免疫蛍光は、10:1から160:1まで変化する力価を有するすべての2560患者において陽性であった。 組換えDsg1を用いたELISAは、PF中の24-266およびPV中の0-270のスコアを与えた。 組換えDsg3に対する反応性は、PV(ELISA 22-98)を有する5人の患者すべてにおいて陽性であり、すべてのPF血清において陰性であった。

結論。 臍帯提示を伴う天疱瘡を有するすべての10患者は、PFまたはPVのいずれかの臨床的および免疫病理学的特徴を有していた。 この特有の提示は、まだ完全には解明されていないが、文献ではほとんど報告されていない。 このユニークな提示の可能な説明は、新規エピトープの存在または臍帯領域に位置する胚または瘢痕組織との関連のいずれかであり得る。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

神経芽球オプチカ(NMO、また、Devic's diseaseとしても知られている)は、中枢神経系の免疫媒介性脱髄疾患であり、重大な障害を引き起こし得る。 小児科NMOは、感染後にしばしば報告される稀な疾患である。 著者らは、16ペムジギス・フォリアセアス(Penemphigus foliaceus) 亜急性視神経炎を発症し、その後子宮頸部横断性脊髄炎を発症した。 視神経および脊髄における病変の制限された分布は、眼科的評価および脳および脊髄の磁気共鳴画像法によって確認された。 彼女は静脈内メチルプレドニゾロンを開始し、その後、維持経口プレドニゾンを与えられた。 続いて、非ステロイド性免疫抑制剤、ミコフェノール酸モフェチルを、標的用量の1000mgを1日2回投与する。 数か月にわたり、患者は、以前に見られた赤字の有意な回復と、以前に見られた頚管拡張、拡張および嚢胞性拡張の解決を指摘した。 このケースは、天疱瘡と関連する視神経炎の最初の患者であることが注目される。

ソース: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

天疱瘡の最新の治療法の1つは、静脈内免疫グロブリン(IVIG)である。 免疫グロブリンは、血液中のタンパク質の主要なクラスの1つです。 IVIGは、正常な血液ドナーから集められ、プールされ、高度に精製され、ウイルスおよび細菌を破壊するために処理される。 IVIGは現在、天疱瘡を含む多くの自己免疫疾患を治療するために使用されている。

IVIGには、天疱瘡の治療として2つの特に魅力的な特徴がある:

  1. 多くの患者でステロイド用量を増加させることなく、活動的な天疱瘡を迅速に制御することができる。
  2. これは、正常な抗体のレベルを低下させることなく、天疱瘡抗体(疾患を引き起こす抗体)の血中レベルを選択的に低下させることができる点で独特である。 このIVIGの特徴は、他のすべての天疱瘡治療がすべての抗体の産生を妨げるため、望ましくない副作用を招くことから、非常に望ましくユニークです。

IVIGは、血液中のすべての抗体の分解または不活性化を、悪影響と良好に促進することによって作用するようである。 その後、正常抗体は、投与されるIVIG中に存在するものに置き換えられるが、異常な抗体はIVIG中に存在しないため、それらは置換されず、IVIGに従って減少したままである。

このストーリーを複雑にすることは、体内の調節機構が血液中の個々の抗体のレベルを一定に保つことである。 いずれの抗体(天疱瘡も含む)の血中濃度の低下は、その抗体の新たな産生を刺激し、血液中のレベルの回復を刺激する。 したがって、IVIGは、天疱瘡抗体の血清レベルを低下させることができるが、これらは手技の直後に直ぐに戻ってくる。

このリバウンドは、動物において、新しい抗体を作製する細胞をブロックする細胞傷害性薬物を投与することによって最小限に抑えることができる。 このアプローチは、抗体の血清レベルを低下させる別の手順である血漿交換の有効性を改善するためにヒトにおいて用いられている。 同様に、このアプローチはIVIGの有効性を改善すべきである。
[box type = "orange"]抗体:特定の異物に反応してB細胞によって産生されるタンパク質。 抗体は?兵士ですか? 細菌やウイルス、感染症から私たちを守っています。

細胞傷害薬:関節痛、腫れ、暖かさ、および関節炎の損傷を引き起こすいくつかの細胞の成長および作用に影響する。 細胞傷害性薬物は長期間にわたって作用するが、患者は最初の数週間または数ヶ月の治療にほとんど影響を与えないことがある。

免疫グロブリン:抗体参照

Plasmapheresis:血液循環からの血漿の除去、処置および戻り。

*その他の定義はこちら:www.pemphigus.org/glossary[/box]

この試験の目的は、(a)尋常性天疱瘡患者において、安定性のあるコルチコステロイドおよび/または免疫抑制剤を維持しながら、新しい水疱の出現を予防し、既存の水疱を治癒する能力を(a)安全性を決定するために決定することである(c)KC706の血漿レベルにアクセスすること。

皮膚科医による使用のための天疱瘡病気領域指数(PDAI)および自己免疫性水疱性皮膚障害強度スコア(ABSIS)の梗塞者および椎間板間の信頼性を評価するための研究

インフォームドコンセントフォームをダウンロードして印刷するには、をクリックします。 ここ.
(このファイルを見るにはAdobe Acrobat Readerが必要です)

ヴィクトリア・ヴェルト博士 今後の1日間の研究に参加するために、口腔または皮膚病変のあるPV患者とPF患者を探しています。 August 4, 2007 PAの大学で、フィラデルフィア。 Werth博士と医師チームは、 IPPF定義委員会。 この研究が完了すると、私たちの病気を記述する言葉が最終的には医学的に定義されます - 寛解、コントロールなど、皮膚科医が私たちの病気の活動を記述するのに使用します。

3つ以上の活動性病変または1つの大きな活動性病変(10 mm(3 / 8インチ)より大きい)を有する者は、研究の一部となり得る。 フィラデルフィアからの距離やアムトラックの距離にいる場合、この調査はあなたを歓迎します。 あなたの関与のために$ 95の奨励金と駐車の検証があります。

今回のリサーチプロジェクトに参加したい場合は、このページの残りの部分を読んで、インフォームドコンセントフォームをダウンロードして、 Joyce Okawa、RN、 or マットローズ at (215)898-0168は同意書とあなたとの調査研究について話し合います.

目的

この研究は、皮膚科医である皮膚科医がPDAIを容易に使用することができるのか、別の医師に使用するのかを評価することを目的としています。 さらに、このツールをABSISと比較してどちらが優れているかを確認します。 これらの研究ツールは、天疱瘡患者を支援するための研究試験を行うために皮膚科医によって使用されることを願っています。 スコアを使用する皮膚科医の中には、同じ患者を診察してスコアをつけた場合、同様の結果になることを示す必要があります。 少なくとも10の医師は、これらのツールを検証するために最低限の10被験者でこれらの評価を完了する必要があると判断されています。 したがって、あなたはある日10医師の診察を受ける必要があります。 これらの医師は、上記のツールのうちの2つ以上を使用して皮膚疾患の活動を検査し、測定しますが、患者の痛み、かゆみ、皮膚関連健康に関するアンケートは個別に完了します。 彼らはあなたの皮膚を検査し、あなたとあなたの病気について話し合うでしょう。 彼らはあなたの皮膚活動の写真を撮って、将来この教育や治験目的、そしてこの研究に関連する刊行物に使用します。

プライマリエンドポイントは、ブリスターカウントの50%減少を達成するのにかかる日数を決定することであり、一次エンドポイントが達成された後の二次エンドポイントは、プレドニゾンのベースライン用量の減少を含む。 この試験は16週に続き、6クリニック訪問(スクリーニングを含む)を含み、患者は試験の完了のために$ 200を補償される。 トライアルの途中で血液の採取が4回行われます。