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ヘルペスウイルス感染は、天疱瘡および水疱性類天疱瘡の周知の感染性合併症である。 我々は、南米のコロンビアのEl Bagreにある風土性天疱瘡の新しい変種に冒された患者のいくつかの器官からの剖検組織を利用した病理所見を述べる。

我々は、入院時に高用量の免疫抑制剤を受けていて、水痘に冒された第2の患者と接触した後に突然死亡した、エルバグレの風土病性天疱瘡の新しい変種によって患者を説明する。

我々は、ヘマトキシリンとエオシンを利用した研究、免疫組織化学、およびいくつかの臓器の組織に対する直接免疫蛍光法を行った。

我々は、心臓、腎臓、脾臓、肝臓、皮膚、脳、肺、膵臓、小腸および大腸、および骨格筋における水痘帯状疱疹ウイルスの存在およびα-1抗トリプシンの強い陽性を検出した。 腎臓および心臓の構造的損傷に関して、我々は観察された損傷がこれらの器官に対する自己抗体の存在に関連すると信じている。それらの両方ともプラークが豊富であり、El Bagre-EPF患者はプラーク分子に対する有意な抗体を示す。

特発性天疱瘡の患者では、高用量の全身性免疫抑制剤を受けた場合、患者を完全に隔離することを推奨します。 我々はさらに、能動的天疱瘡、水痘帯状疱疹ウイルス、単純ヘルペスウイルス、免疫抑制剤、およびα-1抗トリプシンの全身的活性化の間の相乗的で致死的な相互作用の臨床的可能性を示唆する。 したがって、これらの合併症に対処するために、これらの患者にα-1抗トリプシン活性化のための十分なベッド間隔、障壁看護、および予防的試験が推奨される。

ソース: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

バックグラウンド: 天疱瘡尋常性天疱瘡(PV)は、脱塩基性アザホルミスおよびデスモグレイン3に対する自己抗体の存在を特徴とする、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 粘膜皮膚(MCPV)または粘膜(MPV)の2つの異なる臨床形態がある。 しかし、口腔、耳、鼻、咽喉(OENT)領域におけるPV病変が、空気消化管の機能に関与する解剖学的構造の非常に動的にどのように生成されるかは明らかではない。

目的: PVにおけるOENT発現のパターン、および層状扁平上皮構造における生理的外傷性メカニズムとの関係を調べること。

患者: MCPV(40患者)またはMPV(22患者)と診断された18患者の前向き分析は、University Clinic of Navarraにおいて実施された。 OENT症状はすべての患者において内視鏡的に評価された。 OENT関与は解剖学的領域に分けられた。

結果: 最も頻繁な症状は、主に口腔粘膜(87,5%)に対する痛みであった。 口腔粘膜では、頬側粘膜(90%)、咽頭後壁(67.5%)、喉頭蓋の上端(85%)および鼻前庭(70%)が最も頻繁に罹患した領域であった。 これらの局在は、扁平上皮扁平上皮構造における生理学的外傷性メカニズムに関連していた。

結論: OENT内視鏡検査はすべてのPV患者の検査に含めるべきである。 PVにおけるOENT粘膜上の活動的病変の最も頻繁な局所化を知ることは、OENT内視鏡検査の結果をより効率的に解釈するのに役立つだろう。 また、新たな活動的PV病変の出現を避けるために、患者にOENT領域の外傷性生理学的機構に関する情報を提供しなければならない。

ソース: 口腔、耳、鼻、喉の関与に関する研究

水疱性類天疱瘡(BP)は、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 BP180およびBP230に対する自己抗体は、異なる基質(食道、塩分割皮、BP180-抗原ドット、BP230-トランスフェクト細胞)およびELISAでの間接免疫蛍光(IIF)によって検出することができる。 ここでは、これらのテストシステムのテスト特性を比較しました。 我々は、組織病理学的に臨床診断が確認されたBP患者(n = 60)からの血清を分析した。 対照コホートは、他の自己免疫関連(n = 22)または炎症(n = 35)の皮膚疾患を有する患者由来の血清を含んでいた。 全ての試料をIIF(ユーロマンマン皮膚科モザイク)およびELISA (EUROIMMUNとMBL)。 抗BP180は、IIF(感受性:180%;特異性:88%)によってBP97-抗原ドットで最もよく検出される。 IIFと比較して、両方のBP180 ELISA技術との違いは小さい。 正と負のテスト結果の尤度比(LR)は、すべてのテストシステムで> 10、0.1と0.2の間です。 抗BP230の検出は非常に可変である(感度範囲38-60%;特異性範囲83-98%)。 IIF検査のみが陽性検査結果> 10のLRを示す。 ネガティブテストのLRはすべて〜0.5なので、抗BP230抗体のネガティブテスト結果はBPを除外するのに役立たない。 結論として、多パラメータIIF検査は、BPにおける良好な診断性能を示す。 この試験は、同時に、天疱瘡の葉状疱疹および尋常性天疱瘡に関与する抗Dsg1および抗Dsg3抗体の検出を可能にするので、最も頻繁な自己免疫性膨れ疾患を区別するのに単一の試験インキュベーションで十分であり得る。

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ソース: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

Rebecca Berman、Janet Segall、Jean-Claude Bystryn、MD、National Pemphigus財団、ニューヨーク州立大学皮膚科学部Ronald O. Perelman Department。 2月の17、1999

皆さんの多くが知っているように、私たちは最近、天疱瘡患者のアンケート調査を実施して、1(最も一般的に使用されている治療法)、2(最も有効であると思われる)、3 アンケート調査は、National Pemphigus Foundationニュースレターの1998秋号に掲載されたアンケートによって、 季刊。 アンケートは、NPFウェブサイト上の通知に応答したすべての個人にも送信されました.110の回答が合計で届きました。 この数は、天疱瘡の希少性を考慮に入れて印象的です。 すべての参加者に協力いただき、ありがとうございます。

静脈内免疫グロブリン(IVIG)製剤は、世界中で有効で安全な製品です。 稀ではあるが、IVIGの副作用は重大であり、生命を脅かす可能性があり、医師は潜在的な発生を知っているべきである。

患者における免疫グロブリン予防の臨床的利点
一次抗体欠損症候群が明らかにされている
設立。 過去に、補充療法が提供された
筋肉内注射による。 初期の1980では、
静脈内使用のためのIgGの精製単量体懸濁液
10商業用製剤よりも入手可能となりました
静脈内免疫グロブリン(IVIG)の現在処分中
臨床医の 投与の適応症
IVIGは、一時的な一次抗体
欠乏(低出生体重の未熟児など)
二次低ガンマグロブリン血症状態[慢性
リンパ性白血病(CLL)または多発性骨髄腫)、および状態
感染症(例えば、骨
骨髄移植または手術後の期間)。 に加えて
補充療法としてのその有効性、IVIGは現在、
いくつかの血液学的治療法
および自己免疫疾患:IVIG製剤がうまく使用される
免疫血小板減少性紫斑病(ITP)において、川崎で
病気、そして病気のない絶望的な病気
他の効率的な治療[1と2のレビューでレビュー]。 メカニズム
これらの状態でのIVIGの作用
完全に決定され、網内 - 内皮遮断、
免疫調節効果(抗イディオタイプ抗体を供給することによる)、
および抗炎症作用を有する。
このように使用量が増えているため、高品質のニーズが高まっています
免疫グロブリン産物であり、実際、高用量IVIGは、
軽度で自己限定された副作用のみを伴って投与される。 この
報告された最も頻繁な副作用をレビューする
導入時からIVIG療法まで
診療所。 これらの反応の潜在的な原因とその可能性
現在の管理について簡単に説明します。

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背景

尋常性天疱瘡(PV、OMIM 169610)は、上皮接着タンパク質desmoglein 3に対する自己抗体の産生により引き起こされる、皮膚および粘膜の重度の水疱性障害である。 PVとHLAクラスIIの対立遺伝子間の関連が確立されているが、疾患の素因となる遺伝的要因はほとんど理解されていないままであり、PVの希少性は実質的な患者コホートの動員を妨げる。

試験

候補PV感受性遺伝子としてDSG3を調べる。

メソッド

英国(3 PV患者、8085532対照)およびインド北部(3911655患者、3848485対照)由来の2つの症例対照データセットにおいて、DSG3794925一塩基多型(rs1466379、rs62、rs154、rs28およびrs98)を調べた。 結果英国のサンプルでは、​​我々はPVとDSG3 * TCCTCハプロタイプとの間に有意な関連があることを観察した(フィッシャーの正確な検査P¼0†002)。 関連するハプロタイプ(DSG3 * TCCCC)は、インドのデータセットのPVと関連していた(P =0Æ002)。 我々はまた、DSG3リスクハプロタイプを有する全ての英国およびインドの患者が、PV関連HLA対立遺伝子の少なくとも1コピーを保有することも見出した。

結論

これらの結果は、DSG3の遺伝子変異がPVの素因となる追加の危険因子であり、この遺伝子のさらなる調査を保証することを示唆している。

英国医学雑誌「2006」に掲載されました

BJODでのPV学習