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親愛なる天疱瘡と類天疱瘡共同体、

知っているように、IPPFと希少疾患コミュニティは議会と協力して21st世紀治療法(HR 6)を進めてきました。 この法律には、研究開発のための新たな資金調達に数十億ドルが含まれ、治療を開発するための重大なインセンティブが含まれています。 7月には、21st世紀治療法が幅広い超党派の支持を得て下院を通過し、現在は上院議員が独自の法案を可決した。より健康的なアメリカ人のためのイノベーション" 残念ながら、上院のイニシアチブは停滞しており、さらなる遅延が法案全体を傷つける可能性があることを懸念しています。

IPPFは、全米の患者擁護団体と協力して、上院に電話し、より健康的なアメリカ人のためのイノベーションを優先させるための行動措置を講じる - 法律の遅れは患者の治療の遅れである。

このメッセージを伝え、患者が待つことができないことを知らせるために、今あなたに上院議員に電話してください。 皆様のご支援をいただきありがとうございました。 天疱瘡と類天疱瘡の全体があなたを頼りにしています!

このサンプルスクリプトを使用して、あなたの電話とあなたの上院議員に連絡するための添付リストを手助けしてください。

サンプルスクリプト:

私の名前は[your city / state]のXXXXで、私は[IPPF and / or pemphigus or a pemphigoid]です。

[IPPFおよび/またはあなたの病気について簡単に説明してください]。

私は本日、XXXX上院議員に、より健康なアメリカ人のためのイノベーションを優先させるよう呼びかけています。 下院の同法には、NIHとFDAのための重要な資金と、希少疾患患者の治療数を劇的に増やすインセンティブが含まれています。
今年、より健康なアメリカ人のためのイノベーション法の成立を支持してください。 立法の遅れは、必然的に必要とされる治療の遅れです。 患者は単に待つことができません。 [あなたの上院議員からの返信を希望する場合は連絡先情報を提供してください]。
あなたのリーダーシップとリーダーシップに感謝します。

*上院の電話番号は以下のとおりです:

アラバマSHELBY、Richard @SenShelby(202)224-5744セッション、Jeff @SenatorSessions(202)224-4124

アラスカSULLIVAN、Dan @ Sendansullivan(202)224-3004 * MURKOWSKI、Lisa @lisamurkowski(202)224-6665

アリゾナFLAKE、Jeff @JeffFlake(202)224-4521マケイン、ジョン@SenJohnMcCain(202)224-2235

Arkansas BOOZMAN、ジョン@ジョンブーズマン(202)224-4843 COTTON、トム@セントムコットン(202)224-2353

カリフォルニア・ボクサー、バーバラ@セナター・ボクサー(202)224-3553 FEINSTEIN、ダイアン@センフェインシュタイン(202)224-3841

コロラド* BENNET、Michael @SenBennetCO(202)224-5852 GARDNER、Cory @SenCoryGardner(202)224-5941

コネチカットBLUMENTHAL、Richard @SenBlumenthal(202)224-2823 * MURPHY、Chris @SenMurphyOffice(202)224-4041

デラウェアカーファー、トーマス@セネターカーパー(202)224-2441クーンズ、クリストファー@SenCoonsOffice(202)224-5042

フロリダネルソン、ビル@SenBillNelson(202)224-5274ルービオ、マルコ@SenRubioPress(202)224-3041

ジョージア* ISAKSON、Johnny @SenatorIsakson(202)224-3643 PERDUE、David @sendavidperdue(202)224-3521

ハワイHIRONO、Mazie @ maziehirono(202)224-6361 SCHATZ、Brian @SenBrianSchatz(202)224-3934

アイダホCRAPO、Mike @MikeCrapo(202)224-6142 RISCH、James @SenatorRisch(202)224-2752

イリノイ州ダーバン、リチャード@セネターダービン(202)224-2152 * KIRK、マーク@セネターカーク(202)224-2854

インディアナコート、ダニエル@センダンコート(202)224-5623ドンネリ、ジョー@センデンネリー(202)224-4814

アイオワERNST、ジョニ@センジョニエスト(202)224-3254グレッシー、チャック@チャックグラスリー(202)224-3744

カンザスモラン、ジェリー@ジェリーモーラン(202)224-6521 *ロバーツ、パット@SenPatRoberts(202)224-4774

ケンタッキー*マッコネル、ミッチ@センネマリード(202)224-2541 *ポール、ランド@RandPaul(202)224-4343

ルイジアナ* CASSIDY、Bill @BillCassidy(202)224-5824 VITTER、David @DavidVitter(202)224-4623

メイン・コリンズ、スーザン@セネター・コリンズ(202)224-2523 KING、Jr.、アンガス@SenAngusKing(202)224-5344

メリーランドCARDIN、ベンジャミン@SenatorCardin(202)224-4524 * MIKULSKI、Barbara @SenatorBarb(202)224-4654

マサチューセッツ州MARKEY、エドワード@SenMarkey(202)224-2742 * WARREN、エリザベス@SenWarren(202)224-4543

ミシガン・ピーターズ、ゲイリー@センガリー・ペーターズ(202)224-6221スタビオーヴ、デビー@センステビノー(202)224-4822

ミネソタ* FRANKEN、Al @alfranken(202)224-5641 KLOBUCHAR、Amy @amyklobuchar(202)224-3244

ミシシッピコクラン、タッド@センタッドコクラン(202)224-5054ウィッカー、ロジャー@SenatorWicker(202)224-6253

ミズーリ* BLUNT、Roy @RoyBlunt(202)224-5721 McCASKILL、Claire @McCaskillOffice(202)224-6154

モンタナ・ダインズ、スティーブ@SteveDaines(202)224-2651 TESTER、ジョン@SenatorTester(202)224-2644

ネブラスカフィッシャー、Deb @SenatorFischer(202)224-6551 SASSE、ベン@SenSasse(202)224-4224

ネバダ・ヘラー、ディーン@センデンホラー(202)224-6244 *リーデル、ハリー@ゼネレータ・レイド(202)224-3542

ニューハンプシャー州AYOTTE、Kelly @KellyAyotte(202)224-3324 SHAHEEN、Jeanne @SenatorShaheen(202)224-2841

ニュージャージーBOOKER、Cory @CoryBooker(202)224-3224 MENENDEZ、Robert @SenatorMenendez(202)224-4744

ニューメキシコ州ハインリヒ、マーティン@マーティンヘインリッチ(202)224-5521 UDALL、トム@セネタートムドール(202)224-6621

ニューヨークGILLIBRAND、Kirsten @SenGillibrand(202)224-4451 * SCHUMER、Charles @SenSchumer(202)224-6542

ノースカロライナ* BURR、Richard @SenatorBurr(202)224-3154 TILLIS、Thom @SenThomTillis(202)224-6342

ノースダコタHEITKAMP、Heidi @SenatorHeitkamp(202)224-2043 HOEVEN、ジョン@SenJohnHoeven(202)224-2551

オハイオブラウン、Sherrod @SenSherrodBrown(202)224-2315 PORTMAN、Rob @PortmanPress(202)224-3353

オクラホマINHOFE、ジェームス@ジミンホフ(202)224-4721ランコフォード、ジェームス@セネターランクフォード(202)224-5754

Oregon MERKLEY、Jeff @SenJeffMerkley(202)224-3753 WYDEN、Ron @RonWyden(202)224-5244

ペンシルベニア* CASEY、Jr.、Robert @SenBobCasey(202)224-6324 TOOMEY、Patrick @SenToomey(202)224-4254

ロードアイランドリード、ジャック@SenJackReed(202)224-4642 *ホワイトハウス、Sheldon @SenWhitehouse(202)224-2921

サウスカロライナ州グレイハム、リンジー@GrahamBlog(202)224-5972 * SCOTT、ティム@SenatorTimScott(202)224-6121

サウスダコタラウンド、マイク@SenatorRounds(202)224-5842 * THUNE、ジョン@SenJohnThune(202)224-2321

テネシー州*アレクサンドラー、ラマー@センナレクサンダー(202)224-4944社員、ボブ@センボー・コーカー(202)224-3344

テキサス*コーニー、ジョン@ジョンコルン(202)224-2934クルーズ、テッド@センテッドクルーズ(202)224-5922

ユタ*ハッチ、オーリン@セノラーリンハッチ(202)224-5251リー、マイク@センミークリー(202)224-5444

バーモント*サンダース、バーナード@センサンダンス(202)224-5141レアイ、パトリック@センナールリー(202)224-4242

バージニア・カイン、ティム@センケインオフィシス(202)マーク・マークウォナーマーク・マークウォーナー(224)4024-202

ワシントンCANTWELL、マリア@SenatorCantwell(202)224-3441 * MURRAY、Patty @PattyMurray(202)224-2621

ウェストバージニアCAPITO、Shelley Moore @SenCapito(202)224-6472 MANCHIN III、Joe @Sen_JoeManchin(202)224-3954

ウィスコンシン* BALDWIN、Tammy @SenatorBaldwin(202)224-5653 JOHNSON、Ron @SenRonJohnson(202)224-5323

ワイオミング州 * BARRASSO、John @SenJohnBarrasso(202)224-6441 * ENZI、Michael @SenatorEnzi(202)224-3424
*上院議員が上院保健・教育・労働・年金(HELP)委員の委員であることを示しているか、指導的立場にある

あなたは行動を取ってくれてありがとう!

HR 6は、21の2015st世紀治療法であり、引き続き米国下院において幅広い支持を得ています。 この法律は、 新薬の承認プロセスを加速し、精密医学の指針を提供し、臨床試験のプロセスを近代化し、患者のアクセスを迅速化し、データと健康情報を合理化するために、国立医薬品局(National Institutes of Health) 。

IPPFは、次の議会議員に電子メールを送り、6の21st世紀治療法であるHR 2015の共同スポンサーの支援に感謝する。

新しい協賛者: ジム・コスタ議員[D-CA16]

新しい協賛者: ティモシー・ワルツ議員[D-MN1]

新しい協賛者: 議員ベン・ルイアン[D-NM3]

新しい協賛者: クリストファー・ギブソン議員[R-NY19]

新しい協賛者: ビル・ジョンソン議員[R-OH6]

新しい協賛者: ビルフロレス議員[R-TX17]

新しい協賛者: 議員ジュリア・ブラウンリー[D-CA26]

新しい協賛者: 議員ロイスフランク[D-FL22]

新しいコスポ: ロドニー・デイヴィス議員[R-IL13]

新しい協賛者: 議員Cheri Bustos [D-IL17]

新しい協賛者: ジョゼフ・ケネディ議員[D-MA4]

新しい協賛者: アナワグナー議員[R-MO2]

新しい協賛者: 議員ホアキン・カストロ[D-TX20]

新しい協賛者: リバプール・バーバラ・リー(D-CA13)

新しい協賛者: ジョン・サルバネス議員[D-MD3]

新しい協賛者: ロバート・ラッタ議員[R-OH5]

新しい協賛者: スティーブ・スケイーズ議員[R-LA1]

新しい協賛者: Rep。Gregg Harper [R-MS3]

新しい協賛者: 議員ピート・オルソン[R-TX22]

新しい協賛者: アダム・キンジンガー議員[R-IL16]

新しい協賛者: 議員マイク・ポンペオ[R-KS4]

新しい協賛者: クリス・コリンズ議員[R-NY27]

新しい協賛者: ミミ・ウォルターズ議員[R-CA45]

新しい協賛者: 議員リックアレン[R-GA12]

リンクをクリックして、代表者のWebサイトにアクセスし、連絡してください。 これを使用してください サンプルレター あなたの電子メールを書くのを助けるために。

ご不明な点がある場合や、IPPFのアドボカシーにもっと関与したい場合は、お問い合わせください marc@pemphigus.org

国際天疱瘡と天疱瘡財団(IPPF)と天疱瘡と天疱瘡のコミュニティ全体は、21st世紀治療法の昨日の非党派認可について、51-0の投票により下院エネルギー・商業委員会に感謝したいと思います。

この法律は、医療の近代化とパーソナライズ、疾病研究の支援、革新の促進、治療への患者アクセスの改善に役立つため、地域社会にとって重要な意義を持ちます。 この1年間の法案は、フレッド・アップトン委員長(R-MI)とダイアナ・デゲット議長(D-CO)によって支持されました。

6st世紀治療法であるHR 21は、十分検討するために下院または上院に送付されました。 IPPFは、あなたの代表者に連絡し、この法律を支持するよう要請することを強く推奨します。

上院の保健・教育・労働・年金委員会(HELP)は現在、ラマール・アレクサンダー会長(R-TN)が率いる「患者のための医療革新におけるリーダーシップ」と呼ばれるイニシアチブの独自のバージョンで取り組んでいます。 IPPFは最新の動向を常に把握していますが、貴方と貴重な病気の患者に利益をもたらす法律制定の緊急性を表明するために、次の上院議員に連絡することをお勧めします。

ランク別共和党
ラマー・アレキサンダー(TN)
マイケル・B・エンツィー(WY)
リチャードバー(NC)
ジョニーイザクソン(GA)
ランドポール(KY)
スーザン・コリンズ(ME)
リサ・ムルコウスキー(AK)
マーク・カーク(IL)
ティムスコット(SC)
Orrin G. Hatch(UT)
パット・ロバーツ(KS)
Bill Cassidy、MD(LA)

ランクの民主党
パティ・マレー(WA)
Barbara A. Mikulski(MD)
バーナード・サンダース(I)(VT)
Robert P. Casey、Jr.(PA)
アル・フランケン(MN)
Michael F. Bennet(CO)
シェルドンホワイトハウス(RI)
タミー・ボールドウィン(WI)
クリストファー・マーフィー(CT)
エリザベスウォーレン(MA)

21st Century Curesの情報については、http://energycommerce.house.gov/markup/full-committee-vote-21st-century-cures-actを参照してください。

上院健康、教育、労働者および年金委員会(HELP)に関する情報は、http://www.help.senate.gov/をご覧ください。

もしあなたが天疱瘡と類天疱瘡のアドボカシーにもっと関与したいのであれば、Peer Health Coach marc@pemphigus.orgまで連絡してください。

ご支援いただき、ありがとうございます!

Rare Disease Day(RDD)は、国際的な健康問題として希少疾患の認知度を高める独自の世界的擁護努力です。

3月、2、2015、希少疾病患者、介護者および擁護者、カリフォルニア州議会議事堂で稀少疾患組織、議員および業界代表者が集まりました。 IPPFのCEO、Zrnchikは、群衆を歓迎し、希少障害のための全国組織機構の社長兼CEO、Peter Saltonstallを紹介しました。 「NORDは治療法を見つけ、その経路が明確であることを確認し、小規模人口のための薬を開発したいという業界のインセンティブがあることを確かめるために働いています」カリフォルニア州議会議員のKatcho Achadjian(D- 36)はカリフォルニア州のRare Disease Dayとして2月6、28を認定したCA House Resolution 2015を共同スポンサーしました。

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病院の看護師であり擁護者でもあるアンドレア・バーグネは、犠牲者の病気で暮らしている孫の話を語った。 National Alopecia Areata FoundationのコミュニケーションディレクターであるGary Sherwoodは、出席者が自己支持者となり、選出された職員と働くように促しました。 アドボカシーのテーマであるカリフォルニア・ヘルスケア・インスティテュート(California Healthcare Institute)のイブ・ブコウスキー(Eve Bukowski)は、患者が自己主張する必要性を反証しました。 特別ゲスト、カリフォルニア州上院議員、リチャードパン博士は、希少な疾病擁護と研究の重要性について議論しました。

一方、IPPのシニア・ピア・ヘルス・コーチのMarc Yale氏とAwareness Program Managerのケイト・フランツ氏は、ワシントンDCのRDDイベントを祝った。 Marcは、NORDの新しいドキュメンタリー「Banner on the Moon」の特別プレビューに参加しました。患者、介護者、擁護団体、患者団体は、Cindy Abbottの感動を見ました。 シンディは、希少な疾病意識を広めるために、彼女とNORDの旗をいくつかの冒険で運びます。 エベレスト山に登り、1,000マイルアラスカン・イディタロードに参加することに挑戦しました。 人生を最大限に生かすためのシンディの忍耐と献身は非常に刺激的でした。

ケイトとマークはアメリカ医学生学会の年次大会に参加しました。 2人のP / P患者、Liz StarrelsとMimi Levichは、P / Pの話を分かち合った。 多くの学生はP / Pについて聞いたことがなく、教科書から簡単にそれを覚えていました。 これは、意識を広め、医学生が「P / Pをレーダーに置く」ことを奨励する絶好の機会でした。

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Marcは希少疾患立法擁護派(RDLA)の会議でP / Pコミュニティを代表しました。 21st Century Curesイニシアチブ(http://energycommerce.house.gov/cures)の概要があり、多くの人が新しく出現した治療のための希な病気の最大の希望であると信じています。

Marc氏はまた、Orphan Product Extensionsの2015(HR 971)の治療と治療法を加速させる現在の支援について、いくつかの議員と立法府の保健医療専門家と会談しました。 この法律は、希少疾患のために既存の薬物を再利用し、患者が重要な治療へのアクセスを拡大することを可能にする。

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Marc氏は、NIH、連邦政府、およびアドボカシーコミュニティ全体での希少疾患研究の取り組みを称えるシンポジウムに出席しました。

7,000のまれな疾患があります。 1の10アメリカ人が罹患しており、これらの疾患の95%は承認された治療を受けていません。 希少疾患の週と希少疾患の日は、天疱瘡と類天疱瘡の共同体があなた自身や他人のために唱える機会です。

現行の法律について質問がある場合や、関与する方法についての情報が必要な場合は、marc@pemphigus.orgまでお問い合わせください。

彼らの慢性、体のイメージへの影響、完全な回復の可能性および頻繁な再発による皮膚科学的疾患は、うつ病の主要な素因の1つであることが示唆されている。 したがって、我々は、皮膚科ユニットにおける入院の最も一般的な原因のうちの2つである尋常性天疱瘡および天疱瘡の間のうつ病の割合およびレベルを評価することを目的とした。 この研究は、尋常性天疱瘡と尋常性天疱瘡を有する55患者に対して、天疱瘡診療所を参照するか、または認められた
4月の2008から9月の2009へのQaem病院とImam Reza病院、イランのマシュハド病院への入院患者として。 研究ツールはBeck Depression Inventoryでした。 収集したデータをχ(2)検定スチューデントt検定で分析した。 26人(47.3%)の患者は女性であり、29(52.7%)は男性であった。 平均年齢は42.34±18.98年であった。 臨床的うつ病の有病率は、尋常性天疱瘡では28%、天疱瘡では20%であった。 うつ病の有病率は、これら2つの群間で有意差を示さなかった(P = 0.873)。 結論として、天疱瘡患者は軽いうつ病のリスクがある。

皮膚科ジャーナル

水疱性類天疱瘡(BP)と神経学的疾患との関係は、数多くの最近の研究の対象であり、中枢神経系(CNS)においてBP抗原およびそのアイソフォームが同定されている。 疫学的データはこの関連を支持しているが、このリンクの背後にある病因機構についてはほとんど知られておらず、多発性硬化症以外のBPおよび神経学的疾患の患者の免疫学的特徴は研究されていない。 我々は、BP患者と神経疾患のない患者における皮膚免疫応答を比較することを目的として、BPおよび神経学的疾患を併発する患者に特徴的な免疫病理学的プロフィールがあるかどうかを調べた。 BP患者72人が含まれ、2つのグループに分けられた。 神経疾患(BP + N、n = 43)を有する患者および(BP-N、n = 29)を有する患者である。

BP + N群の患者は、病院の医師、神経科医または精神科医によって、適切な場合には陽性の神経学的画像、または精神障害のために50以下のKarnofskyスコアで確認された神経疾患を有していた。 BP1およびBP120000に対する180:230、イムノブロッティング(IB)および酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)までの連続希釈を使用して間接免疫蛍光(IIF)ですべての血清を分析した。 IIFによる抗体価の中央値は、それぞれ、BPNおよびBP + Nについての1:1600:1:800であったが、統計的有意性には達しなかった(P = 0.93、Mann-Whitney U-検定)。

BP180およびBP230の両方のELISA値は、2つの群の間で有意に異ならなかった。 同様に、ELISAおよびIBによって同定された特定の抗原に対する自己抗体は、神経学的疾患の存在に関連していなかった。 この研究の結果は、BPおよび神経学的疾患を有する患者がBP180およびBP230の両方に対する免疫応答を示すことから、CNSと皮膚との間の結合は特異的抗原に依存しないが、おそらく抗原またはそのアイソフォームの両方が曝露され得る神経学的傷害に続き、免疫応答の生成において役割を果たす。

ソーシャルネットワーク

口腔は、歯肉および/または口腔粘膜の炎症を特徴とする多種多様な障害によって影響され得る。 イヌおよびネコにおいて、一般化された口腔炎症性疾患の鑑別診断には、斑反応性粘膜炎、慢性歯肉口内炎、好酸球性肉芽腫複合体、天疱瘡および類天疱瘡障害、多形性紅斑および全身性エリテマトーデスが含まれる。 さらに、歯内または膿瘍、感染病態、反応性病変および腫瘍性病態は、口腔粘膜の局所化または全身性炎症を最初に示し得る。 口腔炎症状態の根底にある原因の決定は、徹底的な病歴、完全な身体的および口頭の検査、ならびに病変の切開生検および組織病理学的検査に依存する。

記事: http://www.vetsmall.theclinics.com/article/S0195-5616(13)00009-0/abstract

写真: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0195561613000090

背景: 尋常性天疱瘡は、グルココルチコイドの出現前にほとんど致死的であった。 残念なことに、しばしばこの疾患を制御する必要があるグルココルチコイドの高用量および長期投与は、多くが深刻な多くの有害作用をもたらす。

ねらい: 骨粗鬆症に関する尋常性天疱瘡患者を評価し、これらの患者の骨粗鬆症の頻度を健常人と比較すること。

メソッド: この研究は、尋常性天疱瘡を有する40患者および健常対照者34から構成された。 骨ミネラル密度測定は、二重エネルギーX線吸収測定法によって得られた。 血液血清、骨パラメータ、および生化学的ホルモン測定を両群で調べた。

結果について 尋常性天疱瘡患者の骨密度と対照群の骨密度を比較すると、腰部骨密度の値に有意差は認められなかったが、腰部TとZのスコアは患者群で有意に低かった(p = 0.034およびp = 0.006)。 患者群における骨粗鬆症、骨減少症、および正常な二重エネルギーX線吸収率は、それぞれ32.5%、32.5%および35%であることが判明した。 これらの率は、対照群でそれぞれ18%、23%および59%であることが見出された。 患者群にはより多くの骨折があり、その差は統計的に有意であった(p = 0.004)。

結論: 尋常性天疱瘡患者の骨粗しょう症頻度の増加と骨粗鬆症への二次骨折が検出された。

フル・アクチクルは次の場所で見ることができます: インディアンジャーナルオブ皮膚科学

重要性 粘液膜類天疱瘡(MMP)のまれな変異型は、循環する抗ラミニン332(Lam332)自己抗体によって特徴付けられ、同時に悪性新生物と関連しているようである。

目的 MMPを有する大規模な一連の患者からの抗Lam332自己抗体検出の有病率および臨床的意義を決定する。 デザインマルチセンター回顧的研究。

SETTING 自己免疫性水疱性疾患のための4つのフランス国立センター。

参加者 対照として機能するMMPおよび89個体を有する154人の患者が含まれていた。

介入 血清サンプルを新しいLam332酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)によって分析した。 臨床的および免疫病理学的データを患者の医療記録から得た。

主な結果の措置 Lam332 ELISAスコアは、臨床的特徴、標準および塩分間接免疫蛍光、および水疱性類天疱瘡(BP)230およびBP180-NC16A ELISAに関して評価した。

結果 Lam332 ELISAスコアは、MMP患者、水疱性類天疱瘡(BP)の9患者の20.1、天疱瘡を伴う1、50他の対照の7の3%において陽性(≧32 U / mL)であった。 陽性ELISA Lam332スコアと年齢との間には何の関係もなかった。 性比; 口腔、眼、生殖器、皮膚、または食道/喉頭の関与; 内部悪性新生物; またはBP180 ELISAスコア。 塩分裂皮膚の間接免疫蛍光およびELISA BP230結果は、Lam332 ELISA結果が陽性である場合(P = .NNUMXおよび.04)、より頻繁に陽性であった。 陽性のLam02 ELISAスコアを有する患者はしばしばより重度のMMPを有した(332%対67.8%; P = .47.2)。

結論と信頼 この新規ELISAの結果は、血清抗Lam332自己抗体がMMP患者の20.1%において検出されることを示した。 抗Lam332自己抗体は、重度のMMPを有する患者で主に検出されるが、悪性新生物を有する患者では優先的に検出されない。 抗Lam332自己抗体と抗BP230自己抗体との間の関連は、エピトープ拡散現象から生じ得る。

JAMA皮膚科(イリノイ州シカゴ)

Pemphigus vulgaris(PV)は、細胞間接着に影響を与える自己免疫疾患のパラダイムである。 細胞分裂(腺腫)に至る機構は、治療上の重要な意味を持ち、現在、主な検査を受けている。 このレビューの最初の部分は、デスモソームの細胞接着分子、すなわちデスモグレイン(Dsgs)によって支配されるPVの病原性の古典的な視点に焦点を当てている。 DSG3遺伝子のクローニング、世代DSG3ノックアウトマウスおよびモノクローナル抗Dsg3 IgGの単離は、デスモソーム分子の運命に部分的に依存するPVの病原メカニズムを明らかにする助けとなった。 これらには、転写、翻訳および相互作用レベルでのデスモソームネットワークの摂動、キナーゼ活性化、プロテイナーゼ媒介分解、および高接着が含まれる。 PVモデルの使用により、翻訳研究は、デスモソームカドヘリンの組み立ての基本的な構造、機能、および動力学に光を当てるのに役立った。 基礎研究と応用研究を組み合わせることで、表皮の接着の理解が飛躍的に進歩し、PVにおける細胞 - 細胞剥離機構におけるデスモグレインの独特の役割についての古い誤解を払拭しました。

から: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799