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背景

いくつかの免疫芽球障害には、表皮内または真皮 - 表皮接合部の脆弱性があり、これは生検試料の完全性および直接免疫蛍光(DIF)解釈を損なう可能性がある現象である。 これらの状況では、皮膚付属器構造(例えば、毛包、汗消毒装置)は通常損なわれないままである。 periadnexal DIF所見が免疫芽球病態の診断において信頼できるかどうかは不明である。

メソッド

我々は、56皮膚標本を付属免疫構造を含む診断免疫グロブリン(Ig)沈着パターンで評価した。 当然の研究では、145ヘマトキシリン - エオシン染色した凍結検体を検査し、付属組織の存在に関連する生検因子を決定した。

結果

腹腔内DIF所見は、線状または細胞表面Ig沈着またはループス帯の状態で診断感度を提供した。 Periadnexal DIF所見は、疱疹状皮膚炎では信頼できなかった。 頭皮および生殖器の生検標本は、それぞれ、濾胞性ユニットおよび汗管装置を含む可能性が最も高い。 生検の相対的な深さは、汗管装置を特定する可能性と直接関連したが、濾胞性ユニットは同定しなかった。

結論

腹腔内DIF所見は、類天疱瘡、天疱瘡および紅斑性狼瘡のDIF評価において診断感度を増強する可能性がある。 病理学者は、医師が特定の解剖学的部位を生検し、付属器官構造を捕捉する確率を高め、したがってDIF標本からの診断収率を高めるのに十分な生検深度を得ることを導くことができる。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

バックグラウンド。 Pemphigus vulgaris(PV)およびPemphigus foliaceus(PF)は、デスモグレイン(Dsg)1および3に対するIgG自己抗体を伴う自己免疫性膀胱炎障害であり、表皮内有茎症をもたらす。

目的。 臍帯関与を有するPFまたはPV患者の臨床的および免疫学的プロフィールを特徴付ける。

メソッド。 合計で、10患者(7女性、3男性、年齢範囲24-70年、疾患期間3-16年)は、PV(n = 5)または粘液性PF(n = 5)を、それらの臨床的特徴、組織病理学および免疫学的所見に従って評価した。

結果。 紅斑、びらん、痂皮および植生皮膚病変は、臍帯領域の主な臨床的特徴であった。 臍帯領域のDIFは、8人の患者における細胞間表皮IgGおよびC3沈着物および他の2人のIgG単独について陽性結果を与えた。 典型的な天疱瘡パターンを示すIgGコンジュゲートによる間接免疫蛍光は、10:1から160:1まで変化する力価を有するすべての2560患者において陽性であった。 組換えDsg1を用いたELISAは、PF中の24-266およびPV中の0-270のスコアを与えた。 組換えDsg3に対する反応性は、PV(ELISA 22-98)を有する5人の患者すべてにおいて陽性であり、すべてのPF血清において陰性であった。

結論。 臍帯提示を伴う天疱瘡を有するすべての10患者は、PFまたはPVのいずれかの臨床的および免疫病理学的特徴を有していた。 この特有の提示は、まだ完全には解明されていないが、文献ではほとんど報告されていない。 このユニークな提示の可能な説明は、新規エピトープの存在または臍帯領域に位置する胚または瘢痕組織との関連のいずれかであり得る。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

高用量静脈内免疫グロブリン(IVIG)療法は、標準的な免疫抑制療法に不応性である重度の自己免疫性水疱性疾患を有する患者に使用される。 IVIG治療の有害事象の有効性および頻度を決定するために、我々は、尋常性天疱瘡、尋常性天疱瘡、貧血性天疱瘡、水疱性類天疱瘡および水腫性水疱性類天疱瘡を有する16患者のデータを遡及的に分析した。 IVIGの有害反応の頻度および有効性は、IVIG治療の6月ごとの採点システムを用いて経時的に分析された。 頭痛(43.8%)と疲労(43.8%)が最も一般的な副作用であった。 重大な有害反応は起こらなかった。 臨床スコアを用いた臨床応答率によって測定され、そして開始ステロイド用量における75.8%の平均減少によって示されるように、全体的な有効性は良好であった。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract

バックグラウンド ヘイリー・ヘイリー病(HHD)または家族性良性慢性天疱瘡は、稀な常染色体優性の遺伝性皮膚障害であり、葉の小胞および間葉領域のびらんを特徴とする。 現在の治療法は特に有効ではない。 我々は、ドキシサイクリンを用いて6症例が劇的に改善することを報告している。

症例報告 6から33歳までの77患者は、重度の治療抵抗性HHDの4から40年までの変動を示した。 全ての6患者は、少なくとも100月間、ドキシサイクリン3 mgで1日当たり良好に治療された。

討論 処置開始後6週から1月までのすべての3患者において改善が観察された。 種々の期間後に再発が観察された。 維持半用量療法は、再発を経験した患者において有益であるようであった。 1人の患者だけが胃腸不耐性を発症した。 その他の副作用は報告されていない。 現在、2患者は改善され、悪化の数が減少している.2の他の人々は、5年以上経過しても完全寛解している。 治療効率は、まれな状態であるため、HHDで評価することは困難です。 制御された研究は発表されていない。 局所治療は炎症を改善するかもしれないが、根底にある原因を治療せず、標的化された全身療法は存在するが、その使用を支持する証拠はほとんどなく、物理的治療は面倒である。 抗生物質の可能性に加えて、テトラサイクリン抗生物質は、マトリックスメタロプロテイナーゼの阻害を介して抗炎症性および抗コラゲナーゼ活性も有する。

結論 ドキシサイクリンは、ヘイリー・ヘイリー病において興味深い治療的選択肢であるようである。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03

尋常性天疱瘡のような自己免疫状態における疾患の異種性の分子的基礎はほとんど理解されていない。 デスモグレイン3(Dsg3)は、PV中の免疫グロブリン(Ig)自己抗体の主な標的として十分に確立されているが、患者サブセット間の抗Dsg3 Igサブタイプの全体的分布およびアイソタイプスイッチが可能であるかどうかに関するかなりの論争疾患活動の段階の間に観察された。 PVのIgアイソタイプ特異性に関連する顕著な問題に体系的に対処するために、1患者の2血清サンプル中のIgA、IgM、IgG3、4、3および202抗Dsg92レベルを、 (HLAタイプ、性別、発症年齢)臨床パラメーター、およびHLA適合および不適合コントロールからの47血清サンプルの変化を評価した。 私たちの知見は、寛解患者よりも有意に高いレベルでPV中の主な抗体としてIgG4およびIgG1を同定する以前の研究を支持する。 我々は、疾患活性と寛解の段階の間でアイソタイプの切り替えについての証拠は見られず、IgG4およびIgG1サブタイプの両方が、対照と比較して寛解患者において上昇したままである。 しかし、我々はIgG4が、異なる疾患形態、疾患持続時間、およびHLAタイプに基づいてPV患者サブグループをさらに区別する唯一のサブタイプであることを見出している。 これらのデータは、疾患の表現型発現に関与する免疫機構についてのさらなる洞察を提供し、ますます特異的かつ個別化された治療的介入を容易にするために、疾患異種性の根底にある包括的な免疫プロファイルを確立するための、

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

自己免疫疾患は、身体の免疫系が正常な身体組織や攻撃を認識せず、外部の生物を攻撃するのではなく、外的であるかのようにそれらを破壊するときに発症する。 原因は完全には理解されていないが、場合によっては、微生物または他の環境的原因、特に障害に遺伝的素因を有する人々に曝露されることによって自己免疫疾患が誘発されると考えられている。 単一の器官または複数の器官および組織が冒されている可能性があります。

軽度の発疹から生命を脅かすような状態に至るまでの症状を伴う多くの自己免疫疾患があり、主要な臓器系を攻撃する。 それぞれの病気は異なりますが、免疫系の機能不全はすべてに存在します。 病気の症状は、どの組織が破壊の標的になるかによって異なる。 すべての自己免疫疾患に共通する症状には、疲労、めまい、倦怠感、および低悪性度の発熱が含まれる。

自己免疫疾患は、臓器特異的障害および非器官特異的タイプに分類されることが多い。 頻繁に冒される器官および組織には、甲状腺、膵臓、および副腎などの内分泌腺; 血液の成分、例えば赤血球; および結合組織、皮膚、筋肉、および関節を含む。

臓器特異的障害では、自己免疫プロセスは主に1つの臓器に向けられる。 しかし、同時にいくつかの臓器特異的疾患を経験するかもしれない。 非臓器特異的障害では、自己免疫活性が身体全体に広く広がっている。 これには、関節リウマチ(関節)、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎(結合組織)が含まれる。

米国自己免疫疾患協会によると、自己免疫疾患症例の75%は女性、特に子供を抱えている人々に発生します。 その原因は完全には理解されていないが、ある場合には、特にその疾患の遺伝的素因を有する人々の微生物への暴露によって誘発されると考えられている。

共通のタイプ 限局性自己免疫障害:

  • アジソン病(副腎)
  • 自己免疫性肝炎(肝臓)
  • セリアック病(消化管)
  • クローン病(消化管)
  • グレーブス病(過活動甲状腺)
  • ギラン・バレー症候群(中枢神経系)
  • 橋本甲状腺炎(甲状腺機能低下)
  • 多発性硬化症
  • レイノー現象(指、つま先、鼻、耳)
  • タイプ1糖尿病(膵島)
  • 潰瘍性大腸炎(消化管)共通のタイプ 全身性自己免疫疾患:
  • ループス[全身性エリテマトーデス](皮膚、関節、腎臓、心臓、脳、赤血球、その他)
  • リウマチ性多発筋痛(大きな筋肉群)
  • 関節リウマチ(関節、あまり一般的でない肺、皮膚、および若年性関節リウマチ)
  • 強皮症(皮膚、腸、あまり一般的ではない肺)
  • シェーグレン症候群(唾液腺、涙腺、関節)
  • 全身性硬化症
  • 時代性動脈炎/巨細胞性動脈炎(頭頸部動脈)

SCCAで幹細胞移植で治療される自己免疫疾患のタイプには、

  • 多発性硬化症
  • 全身性硬化症
  • 全身性エリテマトーデス
  • まれな神経疾患

SCCAで治療される他の自己免疫疾患には、

  • 自己免疫小脳変性
  • 自己免疫末梢神経障害
  • 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(CIDP)
  • 遅発性多発ニューロパシー(GALOP)を伴う歩行運動失調
  • ランバートイートン重症筋症
  • 重症筋無力症
  • オプソクロナス/ミオクローヌス(Anti-Ri)
  • ラスムッセンの脳炎
  • 堅い人の症候群
  • 熱帯性痙攣症候群HTLV-1関連脊髄症(TSP / HAM)

血液細胞に影響を及ぼす自己免疫疾患については、「血液障害」で説明します。

  • 免疫性血小板減少性紫斑病(ITP)
  • 自己免疫性溶血性貧血
  • 自己免疫好中球減少症

炎症は感染に対する免疫応答の重要な要素であるが、制御されないと、クローン病、関節リウマチ、I型糖尿病、強直性脊椎炎、狼瘡、乾癬および多発性硬化症などの自己免疫疾患を引き起こす可能性がある。 これらの疾患において、炎症はサイトカインと呼ばれる免疫系の分子およびT細胞と呼ばれるこれらのサイトカインに応答する細胞によって媒介される。 オートファジーは、飢餓の時に貴重な栄養素を放出するか、または損傷したまたは有害な細胞内成分を除去するために、細胞が自身の内部構成要素を分解する普遍的なプロセスである。 Harris博士らの研究では、自食作用も自己免疫疾患の病理に関与している炎症性サイトカインおよび細胞の放出を制御することを示した。 この発見は、オートファジーが、自己免疫疾患の範囲で有益であり得る新しい抗炎症療法の強力な標的であることを示唆している。 このグループは、現在Kingston Mills教授と共同で、これらの発見を自己免疫疾患の特定のモデルに適用することを望んでいます。 この研究は、トリニティ・バイオメディカル・サイエンス・インスティチュート(Trinity Biomedical Sciences Institute)に基づいた戦略研究クラスター(SRC)賞の一環として、サイエンス・ファウンデーション・アイルランドから資金提供を受けています。 「オートファジーは、正常な細胞機能の維持に重要な共通の細胞プロセスである。 私たちの研究は、このプロセスが炎症の制御において重要であり、そのように、炎症状態に対する新薬の特に有効な標的であることを示している。 80にはさまざまな自己免疫疾患があり、そのほとんどは慢性で衰弱しており、治療が困難で高価になることがあります。 炎症の制御の背後にある根本的なメカニズムをより良く理解するのに役立つ研究は、最終的には治療法の改善につながります」とJames Harris博士は説明する。

で続きを読む: http://medicalxpress.com/news/2012-10-important-role-autophagy-self-eating-cells.html#jCp

不在の流行:アレルギーと自己免疫疾患を理解する新しい方法 トーマス・ロックウェルの子供たちのクラシックと共同販売することができます フライドワームを食べる方法。 それは著者であるMoises Velasquez-Manoffから始まり、ティフアナへの国境を越えて自分自身を感染させる Necator americanus喘息、花粉症、食物アレルギー、および幼児期から彼を悩ませた脱毛症を治す試みにおいて、 次の300ページで、著者は、子供に深刻な下痢、貧血、精神遅滞を引き起こすことが知られている寄生虫に喜んで感染させるという考えを非常に精通して説明しています。

Velasquez-Manoffは、研究者が蓄積した、栄養学の仮説であるが、更新された寄生的な捻転というこのコンセプトを裏付ける証拠をまとめる。 彼が提示したアイデアは、医療界の多くの人々によって受け入れられておらず、十分にコントロールされた試験の形で、寄生虫への曝露が人の​​健康にプラスの影響を与える可能性があるという、高品質の証拠はほとんどありません。 したがって、著者が徹底的であっても、彼が提示している証拠は主に相関の形であることに留意することが重要です。

衛生仮説

衛生学仮説の単純な見方は、コレラ毒素、例えば免疫細胞が混乱したり、退屈になったり、代わりにほこりのダニやピーナッツのような無害な刺激と戦う危険なものがないと、 しかし、より微妙な見方があります。 私たちの免疫システムは、微生物の巨大なコミュニティと共進化し、実際にそれらによって形作られました。 多くは、確立された、長期的な、そして重要な住民であった。 これらの共産主義者の重要性、そして事実上の存在は、最近実現されたばかりです。

これらのバグのすべてを一貫して暴露することで、免疫系の制御機構が強化され、私たちが住んでいた汚い環境に耐えられるように反応を調節しながら、同時に(願わくば)死の脅威であり、その過程で私たちの身体を破壊するものではありません。 免疫学を議論する際に避けられない武道のアナロジーでは、常に微生物に囲まれた古代のヒト免疫細胞は、新しいものに遭遇したときに臆病に見る能力を学び、危険であるかどうかを待っている、 ; ハイパーサニタイズされた環境で育てられた現代の免疫細胞は、脅威の最初の兆候で最初の銃を投げ入れられたばかりの新兵のようなものであり、不適切な方向性を持つ大規模な力で周囲を爆破する傾向があります。 経験は彼らに節度を教えていない。

どこでもワームを見る

はい、彼は私たちの外からの免疫系によって引き起こされる現代病気のリストに自閉症を含んでいます。 肥満、心臓血管疾患、2型糖尿病、癌など免疫機能障害が確立されていない他の症例とともに、

免疫機能障害に関してこれらのすべてを責めることには重大な問題がいくつかありますが、私たちはひとつの例に焦点を当てます:自閉症。 私たちの免疫系にワームの仲介作用がないと、無害な摂取されたタンパク質や他の人が自分の組織を攻撃するアレルギー反応を起こす人がいるように、子宮の慢性炎症は自閉症の胎児を産みます。

この記事の残りはここで読むことができます: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

研究者が稀なタイプの免疫細胞を実験室で複製し、体内に戻したマウスの新しい研究では、多発性硬化症や慢性関節リウマチなどの重度の自己免疫疾患の新しい治療法への期待が高まっています。

米国のデューク大学メディカルセンターの研究者らは、オンラインで出版された論文の中で、ある種のB細胞に関する研究について書いている 自然 週末に。

B細胞

B細胞は、細菌やウイルスのような望ましくない病原体を攻撃する抗体を作り出す免疫細胞です。

この研究で研究者が注目したタイプは、細胞が使用する細胞シグナル伝達タンパク質であるインターロイキン-10(IL-10)の後に制御性B細胞またはB10として知られています。

B10細胞は免疫応答を制御し、免疫系が望ましくない病原体であるかのように体内の健康な組織を攻撃する自己免疫を制限します。

それらの多くは存在しませんが、B10細胞は炎症を制御する上で重要な役割を果たします。 炎症健康な組織への損傷を回避する。

免疫応答を調節することは、高度に制御されたプロセスである

研究著者Thomas F. Tedderは、Dukeの免疫学教授です。 彼は声明で、最近発見されたこれらのB10細胞を理解し始めているところだと述べている。

彼は、これらの調節性B細胞は、「免疫応答が逃げることがなく、自己免疫または病理を生じることを確実にする」ために重要であると述べている。

「この研究は、これらの細胞がいつIL-10を生成するかを決定する高度に制御されたプロセスがあることを初めて示している」と付け加えた。

彼らがしたこと

彼らの研究のために、Tedderらはマウスを用いてB10細胞がIL-10をどのように産生するかを研究した。 IL-10産生を開始するために、B10細胞は、免疫系の切り替えに関与するT細胞と相互作用しなければならない。

彼らは、B10細胞が特定の抗原に反応するだけであることを発見した。 彼らは、これらの抗原に結合すると、B10細胞がT細胞のいくつかをターンオフさせることを発見した(それらが同じ抗原に遭遇した場合)。 これは、免疫系が健康な組織に害を及ぼすのを止める。

これは、B10細胞の機能に関する新たな洞察であり、研究者はこれをさらに受け入れることができるかどうかを見極めることができました。免疫調節、特に自己免疫に関してこの細胞制御機構を使用することが可能ならばどうでしょうか?

体外にある大きな数字を複製する

B10セルは一般的ではありませんが、非常にまれです。 だからTedderと同僚は体の外にそれらを準備する方法を見つけなければなりませんでした。

彼らは、免疫応答を制御する能力を損なうことなくB10細胞を単離する方法を見出した。 Tedder氏は次のように説明しています。

「正常なB細胞は通常、培養するとすぐに死ぬが、我々は25,000倍程度にそれらの数を拡大する方法を学んだ」

"しかし、文化の珍しいB10細胞は、その数を400万倍に拡大しています。これは顕著です。 今では、B10細胞を1匹のマウスから採取し、9日間にわたり培養液中でそれらを増加させて、自己免疫疾患を有する8,000マウスを効果的に治療することができる」と付け加えている。

自己免疫に影響する

次の段階は、新しいB10細胞を試してみることでした:病気の症状に十分影響する自己免疫に影響するか?

彼らは多発性硬化症と同様の病気に罹患したマウスに少数のB10細胞を導入したときに症状が顕著に低下することを発見しました。

「B10セルは、遮断するようにプログラムされているものだけを遮断します」とTedder氏は説明します。

あなたが持っている場合 関節リウマチあなたのリウマチ性関節炎を克服するだけの細胞が必要です」と彼は付け加えます。

含意

彼と彼の同僚は、自己免疫疾患患者の体内に制御細胞を除去し、それらを数百万に複製し、それらを自己の身体に戻す可能性があることを示す作業を示唆しており、効果的に「病気を閉鎖する」と述べているそれ:

「これは移植臓器拒絶反応を治療する可能性もある」と付け加えた。

研究者らは、ヒトB10細胞を複製する方法を学び、それらがヒトでどのように行動するかを知るために、より多くの研究を必要としている。

自己免疫疾患は複雑であるため、免疫抑制を起こさずにいくつかの疾患を標的とする単一の治療法を作ることは容易ではない、とTedderは説明する。

「ここで、私たちは、母なる自然がすでに作り出したものを取って、体の外に細胞を広げて改善し、母なる自然を元気に戻すことを望んでいる」 彼は言う。

国立衛生研究所、リンパ腫研究財団、およびNIHの国立心臓、肺、および血液研究所の教室研究部からの助成金は、研究費の援助となりました。

記事から: http://www.medicalnewstoday.com/articles/251507.php

キャサリンパドック博士によって書かれました
著作権:医療ニュース今日

バックグラウンド 水疱性皮膚疾患は、有意な罹患率および死亡率と関連することが知られている。 カナダの深刻な水疱性皮膚疾患による死亡率についての研究はない。

メソッド 我々は、3つの主要な水疱性皮膚疾患(水疱性類天疱瘡)について、2000から2007までのStatistics Canadaウェブサイトの死亡データを使用した。 天疱瘡; 有毒な表皮壊死(TEN)が含まれる。 生存率と年齢標準化死亡率を計算し、対応する米国死亡率と比較した。 線形回帰を用いて、時間傾向および性別および年齢が死亡率に及ぼす影響を評価した。

結果 8年間に、類天疱瘡に起因する115の死亡、天疱瘡への84、およびTENに対する44の死亡があった。 粗年間死亡率は、類天疱瘡(0.045あたり100,000)、次いで天疱瘡(0.033)、およびTEN(0.017)が最も高かった。 これらの症状のいずれも、天疱瘡の死亡率の減少傾向が観察されたものの、8年間の死亡率の有意な時間傾向を示していない(P = 0.07)。 死亡率の性差は認められなかったが、高齢は3つの条件すべてにおいて死亡率と関連していた。

結論 水疱性皮膚疾患のうち、類天疱瘡はカナダの死亡原因の主要な原因です。 これは、TENが水疱性皮膚疾患による死亡の主要原因である米国とは対照的です。 医療制度の相違がこれらの知見を説明するかどうかは明らかではない。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance