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目的:

胸腺腫は、比較的まれな腫瘍です。 本研究では、胸腺腫の外科的切除を受けた患者の臨床的特徴を検討した。

患者と方法:

この研究では、54と1994の間で私たちの部門で胸腺の外科的切除を受けた2006連続患者を臨床病理学的に評価しました。

結果:

完全切除は52患者で行われたが、2人の患者は胸膜播種により不完全な切除を受けた。 肺(n = 6)、心膜(n = 5)、および大血管(3つの上腕静脈、2つの上大静脈)について、隣接する器官との複合切除を行った。 自己免疫疾患は20患者(37%)で認められ、17患者に重症筋無力症、1例にマクログロブリン血症、1例に尋常性天疱瘡、1例に硬い人体症候群が認められた。 世界保健機関(WHO)分類の組織型は、4人の患者でタイプAと診断され、タイプABは14、タイプB1は8、タイプB2は15、タイプB3は11であった。 Masaoka stage I、II、III、IVの27、17、8名、2名の患者がいた。 4人の患者が死亡し、死因には2人の胸腺腫、1人の胃癌、1人の患者の重症筋無力症による呼吸不全が再発した。 10年の全生存率はステージIおよびIIの疾患の患者では94.6%であり、ステージIIIおよびIVの疾患の患者では77.1%であった。

結論:

手術後の切除が巨視的に完了した場合、初期ステージの患者だけでなく、ステージIIIおよびIVの病気の患者にとっても、長期生存が期待できる。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

天疱瘡は、慢性の粘液性皮膚自己免疫性水疱性疾患である。 2つの主要な変種は、尋常性天疱瘡(PV)および天疱瘡(Pemphigus foliaceus)(PF)である。 PVは、最も一般的なサブタイプであり、全天疱瘡患者の75〜92%の間で変動する。 インドにおける天疱瘡の発生率を推定するための共同研究は行われていないが、比較的一般的である。 南インドのThrissur地区におけるアンケート調査に基づく調査では、天疱瘡の発生率が100万人あたりの4.4と推定されています。 天疱瘡による死亡率は、コルチコステロイドの積極的かつ広範な使用により顕著に低下しており、それ以前は90%と高かった。 高用量の副腎皮質ステロイドは、他の免疫抑制剤と組み合わせて使用​​されていたが、そのような高用量の副腎皮質ステロイドはしばしば重度の副作用を伴い、患者の10%近くを死亡させた。 デキサメタゾンシクロホスファミドパルス療法(DCP)は、長期間の高用量ステロイド投与の副作用を軽減する目的で1984に導入されました。 それ以来、アジュバント免疫抑制剤(アザチオプリン、シクロホスファミド、ミコフェノール酸フェノキシ、およびシクロスポリン)を伴うまたは伴わないDCPまたは経口コルチコステロイドが、インドにおけるこれらの疾患の治療の礎石となっている。 高用量の経口ステロイドと比較してDCP療法に伴う利点があるにもかかわらず、アジュバントを含むまたは伴わないDCP療法でさえ、天疱瘡における死亡の大部分を占める多数の有害事象につながる可能性は否定できない。 さらに、これらの従来の治療法を用いて改善しない患者、またはその使用に禁忌を有する患者はほとんどない。 従って、天疱瘡におけるより新しい治療様式の絶え間ない探索が存在している。 リツキシマブ(Reditux。Dr. Reddy's、Hyderabad、IndiaおよびMabThera TM B細胞特異的細胞表面抗原CD1を標的とするモノクローナルキメラIgG20抗体である、Roche、Basel、Switzerland)は、天疱瘡の新しい新規治療法の1つである(これはFDAによって承認されているCD 20 + B細胞非ホジキンリンパ腫、治療抵抗性慢性関節リウマチ、ウェゲナー肉芽腫症および顕微鏡的多発性血管炎でのみ使用する)。

現在のところ、天疱瘡の治療におけるリツキシマブの最適な投与量およびスケジュールについてはコンセンサスがない。 続いて行われる様々な治療プロトコールには、

  1. リンパ腫プロトコル - 最も一般的にプロトコルに従った。 リツキシマブは、375mg / mの用量で投与される 2 週4週間の体表面積。
  2. 慢性関節リウマチプロトコル - リツキシマブ1gの2回の投与は、15日の間隔で投与される。 ますます皮膚科医によって使用されており、現在研究所で実施されているプロトコルです。 リンパ腫プロトコルに対する利点は、より少ない費用とより少ない注入を含む。
  3. 併用療法 - リツキシマブは、IVIG、免疫吸着およびデキサメタゾンパルス療法と組み合わせて使用​​されている
  4. 毎週注入サイクルの誘導後に4または12週ごとに定期的に注入する長期リツキシマブ治療

完全な記事は次の場所で見ることができます: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

バックグラウンド: 落屑性歯肉炎は、いくつかの皮膚粘膜障害に関連する臨床症状を指す。 最も一般的なものは、粘膜膜類天疱瘡、尋常性天疱瘡および扁平苔癬である。 それらの特異的診断は、組織病理学的評価および免疫蛍光評価により良好に確立される。

目的: 反射共焦点顕微鏡法を用いた剥離性歯肉炎の症例を検討し、正常な歯肉のものと比較する。 さらに、剥離性歯肉炎における共焦点顕微鏡検査所見を、この非侵襲性診断技術の基準を確立するために、生検病変の従来の組織病理学と比較した。

メソッド: 粘液性類天疱瘡、尋常性天疱瘡および扁平苔癬が疑われる症例が含まれ、25症例が集計された。 反射共焦点顕微鏡検査は、健康な人の歯肉および歯肉病変で実施した。 反射共焦点顕微鏡 - 組織病理学的相関を行うために、すべての病変を生検した。

結果: 粘膜類天疱瘡の疑いのある歯肉病変の反射共焦点顕微鏡検査では、皮膚 - 表皮接合部のレベルで、血液細胞と解釈される小さな明るい構造で満たされた分離が明らかになった。 組織病理学的および免疫蛍光学的側面は診断を確認した。 尋常性天疱瘡の場合、反射共焦点顕微鏡検査の局面は、組織病理学的特徴と同様に、角質細胞ケラチノサイトとして解釈される円形剥離細胞を伴う上皮間裂のものであった。 ハニカムケラチノサイト上皮構造を混在させる小さな明るい細胞として認識される炎症細胞の浸潤に関連する過角化症およびスポンジ症が扁平苔癬で見られた。 真皮中のメラニン細胞として解釈される、壊死ケラチノサイトおよび軽度の明るい星状構造として解釈される軽度の明るい丸い構造も見られた。 これらの特徴は組織病理に存在し、扁平苔癬の診断を確認した。

結論: 我々は、剥離性歯肉炎の3つの最も一般的な原因を区別するのに役立つ有用なツールとして反射共焦点顕微鏡の使用を提案する。

完全な記事は以下から入手可能です: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12021/abstract

バックグラウンド 尋常性天疱瘡の古典的治療法はプレドニゾロンです。 免疫抑制薬は、関連して使用することができる。

目的 疾患活動指数(DAI)の低下におけるアザチオプリンの有効性を比較すること。

患者と方法 2つの治療群に割り当てられた56新規患者に対して、二重盲検無作為化対照研究を行った。(i)プレドニゾロン+プラセボ; (ii)プレドニゾロン+アザチオプリン。 患者は1年の間定期的に検査された。 「完全寛解」は、12月後のすべての病変の治癒、およびプレドニゾロン<7.5 mg(DAI≦1)であると定義された。 分析は、「Intention To Treat」(ITT)および「Treatment Completed Analysis」(TCA)によって行われた。

結果 どちらの群も年齢、性別、疾患の持続時間、およびDAIにおいて類似していた。 プライマリエンドポイント:ITTとTCAによって、平均DAIは両群で有意差はなく改善された。 その差は、最後のトリメスター(3月; ITT:P = 0.033、TCA: P = 0.045)。 二次エンドポイント:ステロイド総投与量は両群で有意に減少したが、最後の妊娠を除いて有意差はなかった(ITT: P = 0.011、TCA: P = 0.035)。 最後の3ヶ月間、特に12th月にアザチオプリンに有利になるように統計学的に有意になった(ITT: P = 0.002、TCA:P = 0.005)。 完全寛解は、12月間にTCA(AZA /対照:53.6%/ 39.9% P = 0.043)。

制限事項 すべての違いを示すために、サンプルサイズはやや小さかった。 他の制限には、一次エンドポイントおよび二次エンドポイントの選択、およびチオプリンメチルトランスフェラーゼ活性の測定不可能性が含まれる。

結論 アザチオプリンは長期的にプレドニゾロンの用量を減らすのに役立ちます。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

犬および猫の最も一般的な自己免疫皮膚状態である天疱瘡は、膿疱、びらん、および痂皮によって特徴付けられる。 この記事では、犬と猫の尋常性天疱瘡の診断と治療に焦点を当てます。

ケラチノサイト接着構造に対する攻撃の徴候は臨床的に明らかである。 表面ケラチノサイト間のタイトな結合が影響を受けると、それは小胞および膿疱として現れる。 基底細胞ケラチノサイトと皮膚の基底膜との間のタイトな結合が影響を受けると、それは水疱(大きな水泡)および潰瘍として現れる。

人々の天疱瘡では、自己抗体の最も一般的な標的は、デスモソーム中のデスモグレイン1(DSG1)糖タンパク質である。 自己抗体応答は、主にIgG(IgG4サブクラス)を含む。 Pemphigus foliaceusのイヌにおける最初の研究では、IgG自己抗体応答はほとんど検出されなかったが、間接免疫蛍光検査で異なる基質を用いた最近の研究では、IgG自己抗体がイヌ系天疱瘡において重要であることが確認された。 しかし、DSG1は、イヌの天疱瘡では一般的に標的とされていない。 デスモソームのどの部分が犬の天疱瘡の葉状疱疹のほとんどの症例において標的とされているかはまだ分かっていない。 初期のイムノブロッティング研究は、標的が148 kDaまたは160 kDaタンパク質であることを明らかにした。 免疫電子顕微鏡法は、自己抗体結合部位がデスモソームの細胞外領域にあることを示している。

遺伝的要因は、天疱瘡の発生に影響を与える可能性があります。 犬では、それは密接に関連した遺伝子型である、Akitasとchowsとの2つの品種でより頻繁に診断される。 同腹仔においても天疱瘡が報告されている。 ネコの天疱瘡の葉柄においては、品種の処分は認められていない。 性別および年齢は、イヌおよびネコの尋常性天疱瘡の発生とは無関係であると思われる。 発症年齢は可変であり、犬では1年から16年、1年齢未満である4 猫の17歳まで。

バックグラウンド 尋常性天疱瘡(PF)は、肌の表面の膨れによって特徴付けられる慢性皮膚自己免疫性水疱性疾患であり、現在の見通しによれば、デスモグレイン(Dsg)1に対する自己抗体によって引き起こされる。

目標 超微細構造レベルでPFを有する患者の皮膚における早期凝固を調べること。

メソッド 2つのNikolsky陰性(N)、5つのNikolsky陽性(N +)および2つの病変皮膚生検を免疫学的に定義されたPF患者から、光および電子顕微鏡検査によって研究した。

結果 我々はN-PF皮膚に異常は認められなかったが、すべてのN +皮膚生検ではデスモソーム間の細胞内拡大、デスモソーム数の減少、下皮表皮層中の低形成デスモソームを示した。 唾液分泌は、5つのN +生検のうちの2つに存在したが、上皮層のみに存在した。 病変皮膚生検では、上皮層の漿膜虫化が認められた。 下垂体デスモソームは、部分的に(疑似半分デスモソーム)、または反対側の細胞から完全に引き裂かれた。

結論 私たちは、PFにおける腺腫のための以下のメカニズムを提案する:最初にPF IgGは、非機能性Dsg1の枯渇を引き起こし、下層で始まり上向きに広がるデスモソーム間の細胞間の広がりをもたらす。 非機能性Dsg1の枯渇は、デスモソームの集合を損ない、結果的にデスモソームが減少し、デスモソームの数が減少する。 さらに、抗体はデスモソームの分解を促進する可能性がある。 Dsg3が発現されず、Dsg1消失を補うことができない表皮の上層において、Dsg1の進行中の消耗は最終的にデスモソームおよびその後のアザホルシスの完全消失をもたらす。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

MedWire News:研究者は、水疱性皮膚疾患の天疱瘡尋常性疣贅(PV)を有する患者の血清中に見出される自己抗体の主要な標的を同定した。

PV患者は、デスモグレイン(DSG)1および3タンパク質に対して抗体を発現し、これは表皮細胞が互いに粘着して皮膚の完全性を維持するのを助け、皮膚および粘膜に激しい膨れを引き起こす。

Giovanna Zambruno(Istituto Dermopatico dell'Immacolata、Rome、Italy)および同僚らは、DSG3細胞外ドメイン(EC)1のシス接着界面がPV自己抗体(A)224の主要標的であることを発見したPV。

既存の治療法は免疫系全体を標的としていますが、これは副作用の問題を引き起こし、患者が感染に脆弱になる可能性があります。

より具体的には、Zambrunoおよびチームは、障害を有する2人の患者由来のDSG15に特異的な3免疫グロブリン(Ig)G抗体を単離した。

これらのうち、実験室では3つの破壊された皮膚細胞の層があり、2つはマウスの受動的伝達モデルで発現されたとき病原性であった。

病原性PV抗体によって認識されるエピトープをDSG3 EC1およびEC2サブドメインに単離し、特定の血清学的アッセイを用いて、PVA224の標的をEC1上のシス - 接着界面であると特定した。

研究者らは、体細胞突然変異が生殖系列配列に復帰したときにDSG3への結合が消失したため、PVで見られる自己反応性がDSG3以外の抗原によって生成される体細胞突然変異によることを示唆している。

「病原性抗体を標的とする免疫優性領域の同定は、PVの診断に影響を及ぼし、PV患者の治療のための治療アプローチの確立に向けた新たな展望を開く」と、Zambruno氏とチーム 臨床調査のジャーナル.

「最後に、PV自己抗体の生殖系列化バージョンは、最終的にこの生命を脅かす疾患の発症につながる抗原の同定につながる可能性があります。

medwireNews(www.medwire-news.md)は、Springer Healthcare Limitedが提供する独立した臨床ニュースサービスです。 ©Springer Healthcare Ltd; 2012

で読む: http://www.medwire-news.md/66/101414/Dermatology/Therapeutic_targets_for_pemphigus_vulgaris_discovered.html

この研究は、高血糖の日常的なスクリーニングの重要性を強調し、長期の全身性コルチコステロイド(CS)療法に対する天疱瘡患者の管理のための標準化されたエビデンスベースのアプローチを開発することを目的とした。 尋常性天疱瘡、尋常性天疱瘡、または粘膜類天疱瘡の診断が確定している200患者のサンプルを用いて、2つの大学付属病院で横断研究を行った。 すべての患者は全身性CS療法を受けていた。 合計150患者がこの調査に回答した。 6人の参加者が除外され、144が含まれていました。 主なアウトカム指標は、高血糖を検出するための血糖値であった。 CS治療を受けた患者の40%において新たに発症した高血糖が確認された。 年齢、体格指数、糖尿病の家族歴、コルチコステロイド投与量、コルチコステロイド治療期間などの予期される変数のいずれも、新たに発症した高血糖症とは独立していなかった。 これらの知見は、天疱瘡患者におけるCS誘発性高血糖の有病率は40%であり、天疱瘡またはMMP患者では、CS治療は高血糖症の顕著なリスク増加と関連していることを示している(オッズ比= 10.7、95%信頼区間1.38-83.50 )であり、CS療法を受けていない同じ疾患の患者のそれと比較して高い。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2012.05470.x/abstract

バックグラウンド Pemphigus vulgaris(PV)およびPemphigus foliaceus(PF)は、デスモグレイン(Dsg)接着タンパク質を標的とする自己抗体によって引き起こされる、潜在的に致命的な水疱性疾患である。 以前の研究では、天疱瘡における抗Dsg抗体のIgG4> IgG1優位性が示されている。 しかしながら、天疱瘡における全血清IgG4レベルを調べた研究はない。 IgG4は、慢性抗原刺激によって誘発され、これは持続的な皮膚ふくれにより起こり、天疱瘡患者の他のIgGサブクラスと比較して全血清IgG4を潜在的に上昇させる可能性がある。

目標 この研究の第一の目的は、天疱瘡を有する患者の総IgGおよびDsg特異的IgGサブクラスを定量することであった。

メソッド IgGサブクラスおよびDsg特異的IgG1およびIgG4を、PVおよびPFを有する患者において、およびサブクラス酵素結合免疫吸着アッセイを用いて年齢適合対照からの血清中で定量した。 ケラチノサイト解離アッセイを用いて、PVにおけるIgG病原性をブロックする際のIgG4枯渇の有効性を決定した。

結果 Dsg特異的抗体は、PVXおよびPFを有する患者における総IgG7の1・4%および2・4%の中央値を含み、IgG4対IgG1において8倍および4倍の濃縮を有した。 年齢が一致した対照と比較して、PVおよびPFを有する患者において、全血清IgG4(しかし、他のIgGサブクラスは濃縮されなかった)P = 0・004 P = 0・005)。 ケラチノサイト解離アッセイにおいてPV血清のIgG4枯渇は病原性を減少させ、アフィニティー精製IgG4は他の血清IgG画分より病原性が高いことを示した。

結論 Dsg特異的自己抗体はIgG4において有意に濃縮されており、これはいくつかの天疱瘡患者の全血清IgG4の濃縮を説明することができる。 有益な免疫抗体よりもむしろ自己免疫性を優先的に標的とすることにより、IgG4を標的とした治療法は、天疱瘡に対してより安全な治療法を提供する可能性がある。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

バックグラウンド マクロファージ遊走阻害因子遺伝子のプロモーター多型は、マクロファージ遊走阻害因子の産生の増加に関連する。 マクロファージ遊走阻害因子のレベルの上昇は、尋常性天疱瘡患者の血清で観察されている。 さらに、マクロファージ遊走阻害因子プロモーター遺伝子多型は、慢性炎症性疾患に対する感受性のリスクの増加をもたらすことが見出されている。

目的 本発明者らは、マクロファージ遊走阻害因子遺伝子のプロモーター多型と尋常性天疱瘡との間に関連があるかどうかを調べた。

メソッド 尋常性天疱瘡を有する160人の患者および100人の健康なボランティアのコントロールパネルを、ポリメラーゼ連鎖反応制限断片長を用いて、遺伝子の-5位の173'-フランキング領域で同定された一塩基多型について遺伝子型決定した分析。

結果 われわれは我々の国でC / C遺伝子型の顕著な罹患率が高いことを見出したが、患者と対照との間に有意差は認められなかった。

結論 患者の大規模で十分に実証された試験を用いたこの研究の結果は、マクロファージ遊走阻害因子-173G-C多型が尋常性天疱瘡に関連しないことを示した。 炎症プロセスにおけるマクロファージ遊走阻害因子の役割は詳細に描写されておらず、C / C遺伝子型の有病率は我々の国家において顕著に高いので、この発見はより重視される。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract