カテゴリーアーカイブ: ニュースと情報

獲得した第VIII因子(FVIII)阻害剤は、FVIIIに対する特異的抗体によって引き起こされる出血障害を誘発する。 症例の約5分の1の原因は、天疱瘡のような自己免疫疾患に起因する可能性がある。 ここでは、原発性天疱瘡を有する患者における難治性FVIII阻害剤の1例と、低用量リツキシマブによるその成功した治療法について述べる。 凝固試験では、長期の活性化部分トロンボプラスチン時間が明らかになりましたが、これは混合試験では補正できませんでした。 同時に、FVIII活性レベルは有意に低下し、FVIII阻害剤力価は上昇した。 プレドニゾロン/シクロホスファミド、それに続くプレドニゾロン/シクロスポリンによる治療レジメンを使用した。 患者は一時的に反応したが、これらの薬に抵抗性を示した。 しかしながら、低用量のリツキシマブによるその後の治療は、同じ患者においてかなりの臨床的および実験室的改善を達成した。 6月のフォローアップは、正常な凝固機能を有する低レベルの残留FVIII阻害剤活性を示した。 薬物に関連する副作用は検出されなかった。 結論として、本発明者らの結果は、低用量リツキシマブは、FVIIIインヒビターを服用した患者にとって効果的かつ安全な治療法である可能性があることを示している。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

双子葉性双生児双子は、妊娠37週に、34歳の原始の日本人女性の帝王切開によって生まれた。なぜなら、最初の双生児は尾の提示であったからである。 母親は妊娠前に尋常性天疱瘡と診断されていた。 高い抗マウス免疫3自己抗体力価に加えて、13日の双子の唇および口腔の両方における弛緩性の丘疹およびびらんは、新生児天疱瘡の診断につながった。 このケースでは、尋常性天疱瘡が出生直後に起こらないという意識の必要性が強調されています。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

血液群といくつかの疾患との間の関連が文献で観察されている。 これらの中には、理論的根拠、統計的関係を示唆する科学的支援があるものもあります。 ABO群といくつかの悪性腫瘍、高コレステロール血症、血栓症、心筋梗塞、十二指腸潰瘍、感染症、自己免疫疾患との関連が報告されている。 主にデスモグレインに向けられた自己抗体に関連する珍しい自己免疫性水疱性疾患であるケラチノサイト接着の喪失につながる尋常性天疱瘡(PV)。 ABO群と天疱瘡との関連が提案されているが、完全には証明されていない。 Shahkar は、血液群とPVの発現との間に存在しない関係を結論付けた。 著者らは、GrobとInderbitzinおよびAltobellaの研究とは対照的に、血液型とPVの間に実際の関連性がないことを示した症例対照研究を実施した。 著者らは、この病気の患者の特定の血液群の存在は、「健康な」人口分布ではあまり変化しないと判断した。これは、血液群と皮膚疾患との関係が論議的であり、または明確に説明されています。

2007では、Valikhani 。は、ABOおよびアカゲザルの血液型が、人口以外のPVに特定の分布を持たないことを示しただけでなく、少なくともイランでは、天疱瘡の既知の変異体のいずれかとの関連性を示さず、世界の人口統計学の他の分野を含む研究。

メキシコでは、特殊な皮膚科相談のための第3次紹介センターで同様の調査を行った。 1月の2002と10月の2009の間に、PV患者のABOとRhesusの血液群を取得しました。私たちの病院は、メキシコと南米のさまざまな地域の患者を集めています。

我々は、PVを有する患者の70チャートを選択した。 この疾患の患者における特定の血液型の存在の差は見られなかった(P= 0.65)。 我々は、ABO群のいずれかが、調査された患者の臨床転帰(患部の表面積)と相関するかどうかを評価しようとした。 ABO群とPVにおける臨床転帰との間に正の相関または負の相関はなかったP = 0。752)

我々は結論として、ABOとアカゲザルの血液群との間にPVとの関連はなく、この疾患における特定の血液群の提示間に差異がないことを実証した。 さらに、PVにおける臨床転帰とABO群との関連性はない。

Tirado-SánchezA、Ponce-Olivera RM。 尋常性天疱瘡患者における血液群と臨床転帰(患部面積)との関係の欠如。 Indian J Dermatol [シリアルオンライン] 2012 [引用2012 Sep 12]; 57:411-2。 から入手可能: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

血液を寄付するという固い行為の中で、皮膚科学的疾患や介入の影響に関する焦点を絞った、コメントしたレビューは、患者さんへのより良いアドバイスのため、皮膚科医に紹介されています。 これは、保健省の閣僚指令#1353 / 2011と、ヘモセラピー治療の地域レファレンスセンターであるリベイラン・プレトのヘモセラピーセンターの現在の内部規則によって決定された、血栓治療手技に関する現在のブラジルの技術規制の見直しである。 慢性アトピー性皮膚炎または乾癬、尋常性天疱瘡、フィラリア症、ハンセン病、余分な肺結核またはパラコクジオイド菌症、および以前のエトルレネートの使用(自己免疫疾患(> 1器官の罹患率)、基底細胞癌以外の癌の個人歴、 。 他の全身性レチノイド、全身性コルチコステロイド、5-αレダクターゼ阻害剤、ワクチン、メトトレキセート、β遮断薬、ミノキシジル、抗てんかん薬、および抗精神病薬を一時的に不適格とする薬剤。 一時的な資格を失うその他の条件:生物学的物質、穿孔、入れ墨、性感染症、ヘルペス、細菌感染などによる職業災害。 考察:サリドマイドは現在、催奇形性薬物リストには欠けている。 フィナステリドは以前は永久不自由を課した薬と考えられていましたが、短期間の半減期によると、現在の1月の制限はまだまだです。 皮膚科医は、患者に血液を献血する適切なタイミングについて助言し、治療結果に及ぼす薬物離脱の影響を議論し、指定されたウォッシュアウト期間を尊重するべきである。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract

Koga Hによる研究を興味深く読んだ 1 私たちのデータ(表1)を含む最近の観察に照らして、水疱の局所化の説明としての「デスモグレイン補償理論」を再考すべきであると考えている 2,3,4。 自己抗体によるデスモグレイン依存性細胞接着の破壊は、天疱瘡の水疱形成の基礎となる基本的な病態生理である 2-4臨床的スペクトルは、この病原性過程を常に反映しているとは限らない。 3種類の臨床型の天疱瘡が記載されており、粘膜優性、皮膚および皮膚粘膜型 2 3,4 ,, .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

背景:天疱瘡尋常性天疱瘡(PV)および天疱瘡は、デスモグレイン接着タンパク質を標的とする自己抗体によって引き起こされる潜在的に致命的な水疱性疾患である。 以前の研究では、天疱瘡における抗デスモグレイン抗体のIgG4> IgG1優勢が示されている。 しかしながら、天疱瘡における全血清IgG4レベルを調べた研究はない。 IgG4は、慢性の抗原刺激によって誘発され、これは持続的な皮膚ふくれで起こり、天疱瘡患者の他のIgGサブクラスと比較して全血清IgG4を潜在的に上昇させる可能性がある。 目的:本研究の第一の目的は、天疱瘡患者における総及びデスモグリン特異的IgGサブクラスを定量することであった。 方法:IgGサブクラスおよびデスモグレイン特異的IgG1およびIgG4を、サブクラスELISAを用いて、PV、PFおよび年齢適合正常血清中で定量した。 ケラチノサイト解離アッセイを用いて、PV IgGの病原性を阻止する際のIgG4枯渇の有効性を決定した。 結果:Desmoglein特異的抗体は、PVXおよびPF患者における全IgG7.1の4.2%および4%の中央値を含み、IgG8対IgG4における4倍および1倍濃縮を含んでいた。 年齢が一致した対照と比較して、PVおよびPF患者では、全血清IgG4(しかし、他のIgGサブクラスは濃縮されなかった)(p = 0.004およびp = 0.005)。 ケラチノサイト解離アッセイにおいてPV血清のIgG4枯渇は病原性を減少させ、アフィニティー精製IgG4は他の血清IgG画分より病原性が高いことを示した。 結論:Desmoglein特異的自己抗体はIgG4で有意に濃縮されており、いくつかの天疱瘡患者における全血清IgG4の濃縮を説明することができる。 有益な免疫抗体よりもむしろ自己免疫性を優先的に標的とすることにより、IgG4を標的とした治療法は、天疱瘡にとってより安全な治療法を提供する可能性がある。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
著者:Asahina A、Koga H、Suzuki Y、Hashimoto T要旨IgAの天疱瘡には、下胸膜膿疱性皮膚症(SPD)型および表皮内好中球IgA型皮膚病(IEN)型がある。 最近、IgG / IgA天疱瘡の症例が報告されている(1)。 それにもかかわらず、IgA天疱瘡の個々の報告はかなりの異質性を示している。 PMID:22757612 [出版社提供のPubMed](出典:The British Journal of Dermatology)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
背景:天疱瘡尋常性天疱瘡(PV)は、脱塩基性アザホルミスおよびデスモグレイン3に対する自己抗体の存在を特徴とする、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 粘膜皮膚(MCPV)または粘膜(MPV)の2つの異なる臨床形態がある。 しかし、口腔、耳、鼻、および喉(OENT)領域におけるPV病変が、空気消化管の機能に関与する解剖学的構造の非常に動的にどのように生成されるかは明らかではない。 目的:PVにおけるOENT症状のパターンと、層状扁平上皮構造における生理学的外傷性メカニズムとの関係を調べること。 患者:MCPV(40患者)またはMPV(22患者)と診断された18患者の前向き分析を、ナバラ大学のクリニックで行った。 OENT症状はすべての患者において内視鏡的に評価された。 OENT関与は解剖学的領域に分けられた。 結果:最も頻繁な症状は、主に口腔粘膜(87,5%)に対する疼痛であった。 口腔粘膜では、頬側粘膜(90%)、咽頭後壁(67.5%)、喉頭蓋の上端(85%)および鼻前庭(70%)が最も頻繁に罹患した領域であった。 これらの局在は、扁平上皮性扁平上皮構造における生理学的外傷性メカニズムに関連していた。 結論:全PV患者の検査にOENT内視鏡検査を含めるべきである。 PVにおけるOENT粘膜上の活動的病変の最も頻繁な局所化を知ることは、OENT内視鏡検査の結果をより効率的に解釈するのに役立つだろう。 また、新たな活動的PV病変の出現を避けるために、患者にOENT領域の外傷性生理学的機構に関する情報を提供しなければならない。
PMID:22716123 [出版社提供のPubMed](出典:The British Journal of Dermatology)
MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.PHP?rid = 6310669&cid = c_297_12_f&fid = 37668&url = http%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22716123%3Fdopt%3DAbstract

水疱性類天疱瘡(BP)は、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 BP180およびBP230に対する自己抗体は、異なる基質(食道、塩分割皮、BP180-抗原点、BP230-トランスフェクト細胞)およびELISAでの間接免疫蛍光(IIF)によって検出することができる。 ここでは、これらのテストシステムのテスト特性を比較しました。 我々は、組織病理学的に臨床診断が確認されたBP患者(n = 60)からの血清を分析した。 対照コホートは、他の自己免疫関連(n = 22)または炎症(n = 35)の皮膚疾患を有する患者由来の血清を含んでいた。 すべての試料をIIF(ユーロマンモール(EUROIMMUN)(登録商標)Dermatology Mosaic)およびELISA(EUROIMMUNおよびMBL)によって試験した。 抗BP180は、IIF(感受性:180%;特異性:88%)によってBP97-抗原ドットで最もよく検出される。 IIFと比較して、両方のBP180 ELISA技術との違いは小さい。 正と負のテスト結果の尤度比(LR)は、すべてのテストシステムで> 10、0.1と0.2の間です。 抗BP230の検出は非常に可変である(感度範囲38-60%;特異性範囲83-98%)。 IIF検査のみが陽性検査結果> 10のLRを示す。 ネガティブテストのLRはすべて〜0.5なので、抗BP230抗体のネガティブテスト結果はBPを除外するのに役立たない。 結論として、多パラメータIIF検査は、BPにおける良好な診断性能を示す。 この試験は、同時に、天疱瘡の葉状疱疹および尋常性天疱瘡に関与する抗Dsg1および抗Dsg3抗体の検出を可能にするので、最も頻繁な自己免疫性膨れ疾患を区別するのに単一の試験インキュベーションで十分であり得る。

結論として、多パラメータIIF検査は、BPにおける良好な診断性能を示す。 この試験は、同時に、天疱瘡の葉状疱疹および尋常性天疱瘡に関与する抗Dsg1および抗Dsg3抗体の検出を可能にするので、最も頻繁な自己免疫性膨れ疾患を区別するのに単一の試験インキュベーションで十分であり得る。 PMID:22580378 [PubMed - プロセス中](出典:免疫学的方法のジャーナル)
MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.php?rid = 6304089&cid = c_297_3_f&fid = 33859&url = http%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22580378%3Fdopt%3DAbstract

抽象

背景:

体系的なレビューとメタアナリシスは、証拠を正確かつ確実に要約するための不可欠なツールであり、患者の診断と治療のための実践ガイドラインを作成する出発点として使用することができます。

AIM:

自己免疫性水疱性皮膚疾患の診断において抗BP180および抗デスモグリン3(Dsg3)自己抗体を検出する酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)の診断精度を評価すること。

方法:

「BP1994自己抗体」、「Dsg2011自己抗体」、および「酵素結合免疫吸着アッセイ」という検索用語を使用して、180と3との間に公表された診断書の感度および特異性に関するデータを報告する英文論文のMedline検索を行った。 選択された記事は、診断精度(カットオフ値の定義、ROC曲線の使用、および制御事例の選択)を計算するために使用される統計的方法の品質に従って評価されている。 メタ分析は、サマリーROC(SROC)曲線およびランダム効果モデルを使用して、研究を通して感度および特異性を独立して組み合わせた。

結果:

この検索により、BP69自己抗体上の180刊行物およびDsg178自己抗体上の3刊行物が得られた。 30の研究では、抗Dsg17自己抗体を探索するためのアッセイに関するデータが提供されていましたが、180の研究では包括的基準に合致していました:583は、水疱性類天疱瘡(BP)の13患者のサンプルでBP3に対する自己抗体を検出するアッセイに関するデータを提供しました。尋常性天疱瘡(PV)を有する1058患者のサンプル。 BP17自己抗体に関する180研究は、0.87(95に対する0.85%信頼区間(CI)0.89)および0.98(CI、0.98から0.99へのプールされた特異性)のプールされた感受性を生じた。 SROC曲線の曲線下面積(AUC)は0.988であり、サマリー診断オッズ比は374.91(CI、249.97から562.30)であった。 包含基準を満たすDsg13自己抗体に関する3研究は、0.97(CI、0.95から0.98)のプールされた感受性および0.98(CI、0.98から0.99)のプールされた特異性を生じた。 SROC曲線のAUCは0.995であり、要約診断オッズ比は1466.11(95%CI、750.36から2864.61)であった。

結論:

メタ分析の結果、抗BP180自己抗体および抗Dsg3自己抗体のELISA試験は、それぞれBPおよびPVに対して高い感受性および特異性を有し、自己免疫性水疱性皮膚疾患の初期診断のために毎日の実験室で実施することができることが実証された。
PMID:22781589 [出版社提供のPubMed](出典:Autoimmunity Reviews)

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