カテゴリーアーカイブ: 問題78 - 秋2014

私たちの免疫システムは死のマシンです。 それは、侵入者およびウイルスに由来するような「非自己」タンパク質または突然変異した「自己」タンパク質を破壊するように機能する、様々なタイプの特殊化細胞およびタンパク質からなる78_RH image_optes、細菌、および癌細胞が含まれる。 P / P疾患のような自己免疫疾患では、この機構が狂っており、免疫系は実際にそれ自身の細胞を攻撃する。

P / P患者において、免疫系のB細胞によって生成された抗体は、皮膚および粘膜のケラチノサイトを共に結合するのに重要であることが知られているデスモグレインタンパク質Dsg1およびDsg3の機能をブロックするが、不正な抗体がどのように生成されるかは知られていない免疫系によって、非自己の特異性を持つB細胞のみが生き残ることができ、P / P患者がなぜまれであるのかを、それらがどのようにして品質管理の仕組みから逃れるのか。

ペンシルベニア大学の皮膚科学部のAimee Payne博士(Nature Communications、http://www.nature.com/ncomms/2014/140619/ncomms5167/abs/ncomms5167.html)が率いる新しい研究は、私たちが理由を理解する。

以前の研究では、Dr。PayneらはDsg1とDsg3(いわゆる抗Dsg1抗体と抗Dsg3抗体)を認識する抗体を同定し、これらの抗体が病原性である能力にとって重要な抗体の領域も同定しましたすなわち、尋常性天疱瘡(PV)および天疱瘡(PF)におけるDsg標的を認識し、その機能を破壊することである。 この作業を延長し、PV自己抗体がどのようにして起こるかをよりよく理解するために、Dr. Payneおよびその同僚は、PV患者の同様の分析を行った。

PV患者は粘膜支配的であるか、粘膜のみが影響を受けるか粘膜粘膜であり、粘膜および皮膚の両方に影響を及ぼす。 ほとんどすべての粘膜優勢PV患者は抗Dsg3自己抗体を有し、粘膜皮膚患者は抗Dsg3自己抗体および抗Dsg1自己抗体を有する。 Dsg1およびDsg3はお互いの機能を補うことができると考えられるので、抗Dsg1自己抗体の存在下で皮膚に機能的Dsg3が存在すると、粘膜優性患者に皮膚病変がない理由を説明することができる。

著者らは最初に、粘膜皮膚疾患を有する4人の異なる未処置PV患者から完全な抗体レパートリーを単離した。 それらは、最終的に患者のPV抗体のアミノ酸組成(クローニングおよびDNA配列決定法による)を決定することを可能にする多段階プロセスにおいて、これらを単離し特徴付けた。 これにより、患者1の6つのユニークな抗体と、3人の他のPV患者の5つの追加の独自の抗体が割り当てられました。

合計で、シーケンシングの努力により、4人の患者の中で21の重鎖が同定されました。

全ての11抗体はDsg3に結合することができ、これはDsg1中のドメイン(EC3と呼ばれる)を介して接着相互作用に重要であることが知られており、Dsg3に結合する抗Dsg3自己抗体がケラチノサイトのDsg3機能(およびその後の皮膚ふくれ)。

興味深いことに、著者らが結合したDsg3がヒトの皮膚組織サンプルに添加されたときに膨れを引き起こす可能性があると同定したすべての抗体が、 VH1-46含有抗体が行った。 彼らは、機能的効果におけるこれらの差異が、非病原性抗体がDsg3の機能的ドメインに結合することができないことに起因すると判断した。

さらに興味深いことに、著者らは、4人の患者のすべてが、VH1-46と呼ばれる同一の可変領域からなる少なくとも1つのPV抗体を有することを見出した。 彼らはまた、罹患していない患者(「野生型」または生殖系列配列とみなされる)にも存在する既知のVH1-46配列と比較して、患者抗体中のVH1-46アミノ酸配列の変化をほとんど検出しなかった。

著者らが指摘したように、これは体細胞変異した抗体配列に典型的なパターンであり、B細胞の発生中に非常にわずかな変化しか生じないことを意味する(図1参照)。

彼らは、Dsg3への結合に影響を及ぼすアミノ酸変化の能力を定義するためのいくつかのさらなる実験を行った。 彼らは、PV中のVH1-46自己抗体がB細胞発生中に生成され、病原性になるためにはほとんど変異を必要としないと結論づけている。 これは、彼らが病気の発症の初期に現れ、ここで検査されたすべての患者におけるそれらの罹患率を説明することを示唆している。

これらの自己抗体は、後で(本格的な病気の間に)最も一般的ではないかもしれないが、彼らは天疱瘡がなぜそしてどのように生じるかへの手がかりを提供するかもしれない。 B細胞発生中にこれらの自己抗体が品質管理機構を逃れる能力は、これらの抗体を「自己」抗体として区別するための利用可能なDsg3抗原のレベルが低いためであり、従って、破壊のための彼らの不正な自己抗体。

これらのデータから、著者らは、本研究で同定した5つの病原性(病原性)VH1-46抗Dsg3 mAbが、PV患者で形成された最も初期の自己抗体の1つであることを推測させた。生殖系列配列から得た。 彼らはまた、これらの自己抗体がどのように作られ、そして最も重要なことに、それらが品質管理機械によって見逃されているかについてのメカニズムを定義する - PVの希少性を説明する可能性の低いすべての確率事象。

病気と薬剤の副作用について覚えておくべき最初のことの1つは、病気の影響が単なる物理的なものではないということです。 感情的な要素もあります。

例えば、プレドニゾンジェットコースターは、物理的かつ感情的なものである。 浮き沈みにはパターンやトリガがあることが多く、これらは必ずしも予測できません。 病気を患っているという事実だけでは、薬物療法の副作用の有無にかかわらずうつ病につながる可能性があります。

心理学者は、現行の診断基準と基準における今後の変化を未然に防ぐために、「怒っている怒りの束」と呼ばれている(Newsweek、December 2013)。 米国心理学会の診断と統計マニュアル(DSM-IV)は10年以上にわたり精神医学の "聖書"であり、新しいバージョン(DSM-V)が10月2015で発効しました。 当時、医師のICD-10(または疾病および関連健康問題の国際統計分類)も発行されます。

この記事では、うつ病に関連する現在の診断と基準をいくつか見直します。 1年以上前の上記の変化を踏まえ、DSMおよびICD基準で概説されているうつ病の診断基準を上回る良い時期になりました。 Lenore Sawyer Raddoffのうつ病スクリーニング検査(p。17参照)は、自分の症状やパターンをモニターするために使用できます。

現在のDSM-IVにおける1つの気分障害は、単に「____________に起因する気分障害」と呼ばれる。このブランクは、尋常性天疱瘡のような特定の一般的な病状で満たされる。 診断は時間の経過とともに臨床的うつ病に発展する可能性があり、病因が異なる。 これらの一般的な気分障害の診断基準には、

顕著な持続性の気分障害は、臨床像において支配的であり、以下のいずれか(または両方)によって特徴付けられる:すべての、またはほとんどすべての活動においてうつ状態または顕著に減少した関心または喜び。 上昇した、広大な、または過敏な気分。

歴史、身体検査、または検査所見から、障害は一般的な病状の直接的な生理学的帰結であるという証拠がある。

この一般的な気分障害を、別の臨床診断である一般的な医学的状態を有することのストレスに応答して、「抑うつ状態の調節障害」と区別するために、外乱は別の精神障害によってよく説明されない。

せん妄の過程で排尿は排他的には起こらない。

症状は、社会的、職業的、または重要な機能領域において、臨床的に重大な苦痛または障害を引き起こす。

うつ病の一般的な症状は、各状況および各個人によって異なるように見える。 臨床像において優勢である気分の顕著で持続的な障害が存在する場合、診断は与えられてもよく、さらに以下の5つ以上の特徴を有する:

悲しみの永続的な気持ち

睡眠障害や過度の睡眠78_psychspeaking_opt

食欲不振または亢進

体重減少または体重増加

不安、落ち着き、興奮

慣性:「減速した」、またはエネルギーが低いと感じる

涙そうか、泣くことができない

集中、覚え、意思決定の難しさ

性別およびその他の正常な活動に対する利益の喪失

社会的ひきこもり

職場、家庭、社会状況での機能不全

いらいら

自殺思考または受動的な死の考え。

病気の人々は、しばしば行動を維持するのに必要なエネルギーを失うまで、症状を隠すように努めます。 結局のところ、ほとんどの人が望む最後のことは、処方薬や処方薬が増えることです。 これは、彼らの体が既にそれらを「裏切った」時にはより重くなり、薬が邪魔にならないようにする必要があります。 感情的に何が起こっているのかを理解し、適切な診断を得ることが重要です。 診断で適切な治療を受けることができます。

うつ病の単純な20質問スクリーニング検査は、自己投与することができます。 私はしばしば、心配しているか、理解していない症状を抱えている人に、およそ2週間ごとにコピーを作成して再テストすることをお勧めします。 この特定の画面は、過去7日間の感情や考えを見ているので、あなたが望むなら週にそれを使うことができます。

私はしばしばプレゼンテーションでこのツールを配布資料として使用します。 患者(および介護者)は通常、私に来て、彼らが支持しているステートメントの数を驚かせます。 多くの人々は、これらの特定の感情や考えが実際にうつ病の徴候であるとは考えていません。 上記のように、診断では治療があります。

私の哲学は、可能性のある向精神薬の評価のために精通した精神科医に患者を紹介することです。 精神療法の構成要素は、かなり短期の認知行動モデル、またはより長い時間の精神力学的アプローチであってもよい。 結論は誰もがユニークであり、誰も絶対に必要以上に悪化する必要はないということです。 一部の人にとっては、これは特に初めに投薬、またはより頻繁に治療を予定していることを意味します。 医者は必要に応じてモニターし、変更を行います。 感情の診断が早くなり、治療が早く始まるほど、潜在的な下向きの螺旋を止める上でより良い、より速いポジティブな効果があると言われています。

あなたの個人的なネットワークの誰かよりも専門家と話す方が簡単です。 重要なのは、感情的な手術が必要なときにバンドを援助するだけでなく、問題のある領域を特定して対処することです。

平均P / P患者は診断を得るために10ヶ月間に5人の医者を見る。 IPPF認知キャンペーンは、患者が尋常性天疱瘡(PV)または粘膜膜糸球体(MMP)診断を受けるのにかかる時間を短縮することによって、この統計量を変更しようと努力しています。

私たちは、意識向上キャンペーンの新しいロゴとスローガンをあなたのレーダーに載せることに興奮しています。 IPPFは歯科医師にPVとMMPをレーダーに載せるよう促します。 これを行うために、私たちは、カンファレンスのプレゼンテーション、地域社会のアウトリーチ、歯科専門家の見直し資料など、意識を高めるさまざまな方法を使用しています。

歯科探偵

IPPFは、4つの他の自己免疫疾患基盤と提携し、共同会議プレゼンテーションの提案を提出した。 私たちの提案が受け入れられたことを発表し、10月9、2014、テキサス州サンアントニオのAmerican Dental Associationの年次総会で発表されます。 これは非常に競争の厳しいプロセスでした。私たちはこの機会を利用して意識を広げることに興奮しています。

Dr. Vidya Sankar、DMD、MHS、Sjögren症候群財団理事会メンバーは、「The Dental Detective:自己免疫疾患の調査」に出席する予定です。これはPVやMMP、その他の自己免疫疾患に関する情報を入手するすばらしい方法です歯科チーム全体へ

意識啓発大使

ボランティア・アウェアネス・アンバサダー・コーディネーターであるTina Lehneは、Awareness Ambassadorプログラムに人生をもたらすために懸命に働いています。 最初の一連の活動には、歯科専門家へのアウトリーチが含まれます。 これには、1対1のミーティングや、歯科授業や社会へのプレゼンテーションが含まれます。awareness78_opt

アンバサダーは、意識啓発活動に参加する前に、1年間の約束にサインし、訓練を受けます。 大使になることに興味があるなら、awareness@pemphigus.orgに連絡してください。

歯科諮問会議

我々は、IPPF歯科諮問委員会(DAC)の設立を紹介することを嬉しく思っています。 DACは、意識向上キャンペーンに関連する歯科材料の重要なレビューを提供します。 歯科専門家と学生の両方から構成されています。 我々はPVやMMPの意識に専念するこのような専門パネルを持つことは非常に幸運です。

そして、オスカーは行く...

Becky Strong、IPPF Patient Educator(下図)は、IPPF Awareness Awardの最初の受賞者であり、Patient Awareness Video(出演予定)に出演した彼女の主役のためにオスカーのような形をしています。 Beckyは歯科学校に贈呈し、診断遅滞を減らすために彼女の診断物語を共有することによりP / P意識に無限の時間を費やしてきました。 ありがとう、ベッキー!

資金調達発表

IPPFは、Sy Syms Foundation(www.sysymsfoundation.org)からの継続的な資金調達を発表してくれることをうれしく思います。 Sy Syms財団はIPPFの意識啓発キャンペーンに$ 75,000の小切手を与えました。 これらの資金は、気分を広げ、すべての天疱瘡および類天疱瘡患者の診断遅延を軽減するために、私たちの努力に大きく貢献するでしょう。

Sy Syms Foundationに感謝します!

IPPFは、私たちのコミュニティに意識向上キャンペーンに参加することを奨励します。 キャンペーンの詳細や関与を知りたい場合は、awareness@pemphigus.orgに連絡してください。

78_mac-slider2_opt秋はほとんどの衣類デザイナーが生きる時間です。 彼らはニューヨーク、ミラノ、パリの滑走路でモデル化される新しいスタイルを作成するために何ヶ月も費やして、次の春や夏の "必見"を期待しています。

この秋、我々は、世界中のコンピュータ、タブレット、および電話機に搭載されるIPPFのために、サクラメントのハイテク企業Uptown Studios(uptownstudios.net)から新しいデザインを発表します。 何ヶ月ものスケッチ、ワイヤフレーム、コーディングの後、私は新しいウェブサイトwww.pemphigus.orgを発表することに非常に興奮しています。

新しいサイトはナビゲートが容易で、指先でリソースとサポートを提供します。 「レスポンシブな」デザインは、画面のサイズにかかわらず、ルック・アンド・フィールを維持します。 可変テキストサイジングや高コントラスト表示などのアクセシビリティ機能を追加しました。 ソーシャルメディアのリンク、検索ボックス、寄付ボタンは、各ページの上部にある便利な場所です。 私たちのホームページには、証言セクションがあります。 IPPFに関する他の人の意見を読んでください。 自分の話を投稿して、私たちのサイトで共有することもできます!

私たちの使命の大きな部分はサポートです。 電子メールディスカッショングループ、RareConnectコミュニティ、ソーシャルメディアサイトに加えて、Desk.comサポートを追加しました。

私たちの患者サポートチームは、様々なチャンネルを通じて最新の柔軟なプラットフォーム上で迅速かつ素晴らしいカスタマーサービスを提供できるようになりました。 患者と介護者は、既存のFAQを使用してセルフサービスポータルで回答を見つけたり、PHCに質問を電子メールで送信したり、一般のコミュニティに投稿することができます。 オンラインになると、PHCでライブチャットができます!

私はまた、現在開発中のAwareness Campaignポータルに興奮しています。 歯科医師や啓発アンバサダーのための情報とリソースが含まれています。 私たちの目標は、歯科医のRADARにP / Pを維持し、P / P診断時間を短縮し、生活の質を向上させるために必要なツールとトレーニングを提供することです。

一部の人にとって、夏の終わりは学校の始まりを意味します。 ここにあるオフィスでは、「学校に戻る」とは、有益な幸せなインターンを意味します。 サクラメント州立大学とクリストレイ高等学校(サクラメント)のインターンは、ウェブサイトの記事、情報資料、意識向上キャンペーンなどを担当しています。 私たちのSac Stateインターンは保健関連プログラムに参加しており、高校のインターンはWork-Studyプログラムの一部です。 IPPFの仕事は毎年何千ドルものIPPFを節約しながら実世界での経験を提供します。

ボランティア活動が増えています! ダフナ・スモルカは、P / Pコミュニティーの取り組みにもなるP / Pフレンドリーな料理本で働いています。 Tina Lehneは、知事大使の努力の先頭に立って、プログラムの要件と資料を準備しています。 マーケティング担当者Edie DeVineは、パブリックメッセージングとプレスリリースの手助けをしています。 Maulik Dhandha博士は、P / Pの診断遅れについて報告する論文を作成しており、学術雑誌に掲載したいと考えています。

医学諮問委員会のメンバーは、30の他の医師と共同で、MMPコンセンサスステートメントを完成させ、病気の程度、活動、結果の測定、エンドポイントおよび治療の反応の正確で再現性のある定義に関する明確な定義と結果の尺度を提供しました。 この努力を率いてくれたDedee Murrell教授とVictoria Werth博士に感謝します。

この四半期の問題はもう一つ素晴らしいことです! PV患者のMartha Cusickは、彼女のPeer Health Coachからの助けにとても満足していました。彼女は調査と啓発のための資金調達の目標を設定しました(p。4)。 がん治療が必要なときはどうしますか?それを受けると重度のフレアが発生しますか? Joan Blender Ominskyの記事15を読んでください。

意識啓発キャンペーンには、新しい表情と、より多くの助けと、目を引くスローガンがあります。 ケイト・フランツは、6ページから始まる最新情報をお届けします。 臨床心理学者およびPV患者のテリー・ウォリンスキー・マクドナルドは、うつ病のナッツ&ボルト(p。7)について説明しています。 VH1-46の発見は、2つの記事(pp。8と9)のトピックです。 2人のP / P専門家が患者のQOLを測定することの重要性について議論している(p。11)。 また、19ページに別の美味しいVicky Starrレシピがあります!

最後に、2015 Patient Conferenceのためにニューヨークでお会いしましょう。 委員会は、日付(4月末)と会場(セントラルパークの近く)の最終決定に忙しいです。 あなたのメールボックスと受信トレイに注目して、今後数か月以内に詳細を確認してください! 私はこのイベントがBIGになることを約束します!