天疱瘡はまれです。

最も一般的な形態の天疱瘡は、尋常性天疱瘡である。 しかしながら、世界のいくつかの地域では、天疱瘡(foliaceus)がより一般的である。

研究が必要です。

天疱瘡の水疱は免疫反応のために起こり、自己抗体があなたの粘膜または皮膚細胞を一緒に保持する「接着剤」を攻撃します。 このプロセスは「粘液溶解」と呼ばれ、完全には理解されていません。

同じだが違う。

尋常性天疱瘡は一般に天疱瘡よりも重症である。 尋常性天疱瘡は、通常、水疱やびらんが多い。 天疱瘡では、bリステリングは尋常性天疱瘡よりも浅い。

誤診しやすい。

天疱瘡の診断は、自己抗体が細胞表面抗原に対するものである、一貫した臨床的、組織学的、および直接免疫蛍光所見に基づく。 研究室の研究は、天疱瘡と他の水疱性及びびらん性疾患とを区別するのに役立つ。

天疱瘡は、粘液膜および皮膚に水疱を生じる「粘液溶解」を特徴とする、生命を脅かす水疱性疾患の群である[1]。 角質溶解は、皮膚細胞がもはや一緒に保持されないときである。 天疱瘡患者は、膿や体液で満たされた粘膜糜爛および/または水疱、びらん、または小さな隆起を発症する。

天疱瘡の4つの主なタイプには、尋常性天疱瘡、天疱瘡性天疱瘡​​、IgA天疱瘡、および胸腺腫性天疱瘡が含まれる。 異なる形態の天疱瘡は、その臨床的特徴、関連する自己抗原、および検査所見によって区別される。 良性の家族性天疱瘡、またはHailey-Haileyは、細胞の変異によって引き起こされる遺伝的状態である。 言及された他の形のように自己免疫ではありません。

尋常性天疱瘡

主な機能: 上皮層上の水疱による粘膜および/または皮膚の関与。 これは、自己抗体がdesmoglein 3を攻撃するか、またはdesmoglein 1とdesmoglein 3(細胞を一緒に保持する「接着剤」)

臨床変種: 尋常性天疱瘡、尋常性天疱瘡

天疱瘡(Pemphigus foliaceus)

主な機能: 自己抗体がデスモグレインを攻撃したときに起こる水疱だけの皮膚関与1

臨床変種: 風土病性天疱瘡性狼瘡、尋常性天疱瘡(セニアーアッシャー症候群)、天疱瘡疱疹状疱疹

IgA天疱瘡

主な機能: 自己抗体がデスモコリンを攻撃するときに表皮にクラストを有するグループ化した水疱1

サブタイプ: 下顎膿疱疹様皮膚炎型IgA天疱瘡(スネードン・ウィルキンソン病)、表皮中好中球IgA皮膚病

悪性腫瘍性天疱瘡

主な機能: 自己抗体が細胞接着を弱める場合に起こる悪性腫瘍に関連する広範な口腔および皮膚の膨れ 炎症細胞が皮膚に浸潤し、 隣接する細胞の構造を損傷する

WHOはそれを手に入れる

尋常性天疱瘡は、最も一般的な形態の天疱瘡であり、世界中で起こる。 その頻度は、地理的位置および民族性によって影響を受ける。 尋常性天疱瘡は0.1と2.7の間で年間100,000人ごとに発生します。 研究により、特定の集団(例えば、 ユダヤ人の祖先、特にアシュケナージのユダヤ人、インド、南東ヨーロッパ、中東の住民)は、尋常性天疱瘡のリスクが高い。

いくつかの場所(北アフリカ、トルコ、南アメリカなど)では、尋常性天疱瘡が尋常性天疱瘡よりも一般的です[2].

典型的には、尋常性天疱瘡および非喘息性天疱瘡は、40-60年齢の成人において典型的に起こる[3,4]。 天疱瘡は小児ではまれである(風土病性天疱瘡を除く、風土病地域の小児および若年成人に影響を及ぼす)5]。 新生児天疱瘡は、冒された母親の自己抗体が胎児に移されたときに起こる希少な形態の天疱瘡である.

一部 調査によると、チュニジアの女性は、男性よりも天疱瘡を有する可能性が4倍高い[6]。 しかし、1つの研究では、コロンビア州のある地域で男性と女性の19:1比が確認されている[7].

IgAの天疱瘡に関する疫学的情報は限られている。 任意の年齢で発生し、女性でより一般的かもしれない[8]。 悪性腫瘍性天疱瘡は中年の成人では非常にまれであり、より一般的ですが、一部の子供はそれを診断されています。

それがどのように起こるか

なぜ自己抗体が細胞接着を攻撃するのですか? 依然として集中的に議論されている。 細胞分離および接着分子機能の損傷を引き起こす事象を含むいくつかの理由が提案されている[9,10,11]。 1つの理論は、細胞の構造的な崩壊および収縮をもたらす自己抗体によって引き起こされる細胞シグナルの破壊によって生じる結膜炎を示唆している[12].

様々な細胞表面抗原を攻撃する自己抗体が、天疱瘡を有する患者において同定されている。

デスモグレインは、尋常性天疱瘡および天疱瘡で最も研究された抗原である。 デスモグレインはデスモソームの構成要素であり、細胞間接着の重要な要素です。

他の自己免疫疾患と同様に、天疱瘡の病気の原因は実際には理解されていません。 研究は、遺伝的および環境的要因が疾患に影響を及ぼす可能性があると考えている[2].

いくつかの研究者は、紫外線が天疱瘡の葉状および尋常性天疱瘡の活動につながる可能性があることを示唆している[14-16]。 天疱瘡は、火傷や電気的損傷の後でさえも発達している[17]。 他の人々は、ウイルス感染、特定の食品化合物、電離放射線、および農薬が病気を誘発または悪化させることを示唆している[18-23].

ほぼすべての尋常性天疱瘡患者は、いくらかの粘膜関与を有するであろう。 口は粘膜病変の最も一般的な場所であり、しばしば病気が現れる最初の領域である[30]。 他の粘膜もまたしばしば影響を受ける(例えば、目、鼻、食道、外陰、膣、子宮頸、および肛門)[31,32]。 子宮頸部の病変を有する女性では、尋常性天疱瘡はPapanicolaou(Pap)スミア[33]の間に子宮頸部異形成と誤認される可能性があります。

粘膜水疱は急速に侵食されるので、びらんは唯一の臨床所見であることが多い。 内唇(頬、唇、口の床)は口腔病変の最も一般的な領域です[34]。

多くの患者も皮膚に関与している。 これらのソフトブリスターは、正常または赤みを帯びた炎症を起こした皮膚に発生します。 水疱が容易に浮き上がり、痛みを伴う傷口が出血する。 通常、かゆみはあまりありません。 皮膚の任意の領域が冒されることがあるが、手のひらと靴底は通常はない。 Nikolskyの徴候(ブリスターの縁や正常な皮膚の機械的な圧迫を介して盛り上がる)はしばしば[12]と結論づけられます。

尋常性天疱瘡の粘膜関与に関連する疼痛は重篤であり得る。

口腔内の痛みは、しばしば咀嚼や嚥下によって増強され、栄養不良、体重減少、栄養不良の原因となることがあります。

天疱瘡は皮膚の病変に覆われています。 粘膜は典型的には影響を受けない[1]。

天疱瘡は、通常、頭皮、顔面、トロス、および/または脇の根に影響を与える。 皮膚の病変は、通常、小さくて、散在した水疱であり、急速に鱗状の痂皮の侵食に発展する。 ザ ニコルスキーサイン しばしば存在する[5]。 皮膚の病変は、局所的なままであってもよく、または皮膚の広い領域を覆うために接合してもよい。 時には、天疱瘡は皮膚の表面全体を異常な赤み[4]として包含していることがあります。

痛みや灼熱感はしばしば皮膚病変に伴う。 全身症状は通常ない。

薬物誘発性天疱瘡の臨床症状は、特発性疾患と同様である。

IgAの天疱瘡は、「にきび」または水疱[8]によって特徴付けられる。 小胞および膿疱は、常にではないが、通常、発赤のパッチを伴っている。 ヘルペス、輪状、または円形のパターンが存在する可能性があります[8,29]。

幹とその近端はIgA天疱瘡の共通部位である。 頭皮、耳の中および周囲の皮膚、皮膚の肌の領域はあまり一般的ではありません[8,35]。 かゆみの欲求は存在していてもいなくてもよい。 粘膜は通常影響を受けません。

皮下膿疱性皮膚炎タイプのIgA天疱瘡は、臨床的には Sneddon-Wilkinson病.

これらの疾患を区別するために免疫蛍光研究が必要である。

悪性腫瘍性天疱瘡は、新生物疾患[36]に関連する自己免疫多臓器症候群である。 典型的には、患者は、粘液ライニングの広範で頑強な炎症を伴う重度かつ重大な粘膜関与を患っている。 皮膚指標は様々であり、他の自己免疫性水疱性疾患、多形性紅斑、移植片対宿主病、または扁平苔癬に似ているかもしれない水疱、びらんおよび苔状病変を含む。

閉塞性細気管支炎に合致した生命を脅かす肺の関与も見られる可能性がある[100]。

悪性腫瘍性天疱瘡は、天疱瘡型の最も希薄な形態である。

リファレンス

  1. Mihai S、Sitaru C.自己免疫性水疱性疾患の免疫病理学および分子診断。 J Cell Mol Med 2007; 11:462。
  2. Meyer N、Misery L.自己免疫性天疱瘡の地疫学的考察。 オート免疫Rev 2010; 9:A379。
  3. Joly P、Litrowski N. Pemphigus群(尋常性野菜、菜食剤、葉柄、疱疹状菌、ブラシリエンシス)。 Clin Dermatol 2011; 29:432。
  4. James KA、Culton DA、Diaz LA。 尋常性天疱瘡の診断と臨床的特徴。 Dermatol Clin 2011; 29:405。
  5. Diaz LA、Sampaio SA、Rivitti EA、et al。 特発性天疱瘡(Fogo Selvagem):II。 現在および過去の疫学研究。 J Invest Dermatol 1989; 92:4。
  6. Brenner S、Wohl Y. 249天疱瘡患者の性差と可能な説明の調査。 スキン2007; 6:163。
  7. Bastuji-Garin S、Souissi R、Blum L、et al。 チュニジアとフランスにおける天疱瘡の比較疫学:若年性天疱瘡の珍しい発生率 チュニジアの女性。 J Invest Dermatol 1995; 104:302。
  8. Tsuruta D、Ishii N、Hamada T、et al。 IgAの天疱瘡。 Clin Dermatol 2011; 29:437。
  9. Sitaru C、Zillikens D.自己抗体によるブリスター誘導のメカニズム。 Exp Dermatol 2005; 14:861。
  10. Waschke J.デスモソームと天疱瘡。 ヒストケム細胞Biol 2008; 130:21。
  11. Getsios S、Waschke J、Borradori L、et al。 細胞シグナル伝達から新規治療概念へ:天疱瘡の研究と治療の進歩に関する国際天疱瘡会議。 J Invest Dermatol 2010; 130:1764。
  12. Grando SA。 天疱瘡自己免疫:仮説と現実。 自己免疫2012; 45:7。
  13. 井川K、松永T、西岡K.天疱瘡におけるUV照射の関与。 J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18:216。
  14. Reis VM、Toledo RP、Lopez A、et al。 特発性天疱瘡(Fogo selvagem)および天疱瘡の尋常性天疱瘡におけるUVB誘導性結膜炎。 J Am Acad Dermatol 2000; 42:571。
  15. ムラマツT、飯田T、コT、白木T、日光に曝されることにより悪化する天疱瘡。 J Dermatol 1996; 23:559。
  16. Kawana S、Nishiyama S.天疱瘡におけるUV-B誘導性結膜炎における補体の膜攻撃複合体の関与。 アーチDermatol 1990; 126:623。
  17. Tan SR、McDermott MR、Castillo CJ、Sauder DN。 電気的損傷によって誘発された天疱瘡。 Cutis 2006; 77:161。
  18. Tur E、Brenner S.天疱瘡における外因性因子の寄与 Int J Dermatol 1997; 36:888。
  19. Brenner S、Tur E、Shapiro J、et al。 尋常性天疱瘡:環境要因。 職業的、行動的、医療的、および定性的な食品頻度アンケート。 Int J Dermatol 2001; 40:562。
  20. Brenner S、Wohl Y.火傷の問題:天疱瘡における火傷および他の誘因。 Cutis 2006; 77:145。
  21. Ruocco V、Pisani M.誘導性天疱瘡。 Arch Dermatol Res 1982; 274:123。
  22. Ruocco V、Ruocco E、Lo Schiavo A、et al。 天疱瘡:病因、病因、誘発または誘発因子:事実と論争。 Clin Dermatol 2013; 31:374。
  23. Inadomi T.乳癌に対する放射線療法により放射線照射領域で悪化した天疱瘡の1例。 Indian J Dermatol 2015; 60:93。
  24. Mustafa MB、Porter SR、Smoller BR、自己免疫皮膚疾患のSitaru C.口腔粘膜症状。 オート免疫Rev 2015; 14:930。
  25. Kavala M、TopaloğluDemir F、Zindanci I、et al。 尋常性天疱瘡における生殖器関与(PV):臨床および子宮頸部膣穿孔所見との相関。 J Am Acad Dermatol 2015; 73:655。
  26. Kavala M、AltıntaşS、KocatürkE、et al。 尋常性天疱瘡患者の耳、鼻および喉の関与:重症度、表現型および疾患活動との相関。 J Eur Acad Dermatol Venereol 2011; 25:1324。
  27. Torchia D、Romanelli P、Kerdel FA。 紅斑性多形及びスチーブンズ・ジョンソン症候群/エリテマトーデスに伴う毒性表皮壊死。 J Am Acad Dermatol 2012; 67:417。
  28. アマガイM.天疱瘡。 In:Dermatology、3rd ed、Bolognia JL、Jorizzo JL、Schaffer JVら(Eds)、Elsevier、2012。 Vol 1、p.461。
  29. Venugopal SS、Murrell DF。 尋常性天疱瘡の診断と臨床的特徴。 Dermatol Clin 2011; 29:373。
  30. Futamura S、Martins C、Rivitti EA、et al。 固有病原性天疱瘡(Fogo Selvagem)からのIgGの受動的移入によりインビボで誘発された凝固の超微細構造研究。 J Invest Dermatol 1989; 93:480。
  31. アマガイM、ハシモトT、清水N、西川T.バキュロウイルスにより産生される尋常性天疱瘡抗原(Dsg3)の細胞外ドメインによる病原性自己抗体の吸収。 J Clin Invest 1994; 94:59。
  32. Amagai M、Hashimoto T、Green KJ、et al。 天疱瘡における病原性自己抗体の抗原特異的免疫吸着。 J Invest Dermatol 1995; 104:895。
  33. Waschke J.デスモソームと天疱瘡。 ヒストケム細胞Biol 2008; 130:21。
  34. Getsios S、Waschke J、Borradori L、et al。 細胞シグナル伝達から新規治療概念へ:天疱瘡の研究と治療の進歩に関する国際天疱瘡会議。 J Invest Dermatol 2010; 130:1764。
  35. Hashimoto T、Yasumoto S、Nagata Y、et al。 IgA性天疱瘡の2例における臨床的、組織病理学的および免疫学的な区別。 Clin Exp Dermatol 2002; 27:636。
  36. Roscoe JT、Diaz L、Sampaio SA、et al。 ブラジルの天疱瘡のfoliaceus自己抗体は、受動的移入によってBALB / cマウスに病原性である。 J Invest Dermatol 1985; 85:538。