天疱瘡はまれです。

尋常性天疱瘡は、最も一般的な形態の天疱瘡である。 しかしながら、ある種の領域、特に風土病性形態の天疱瘡が生じる場所では、天疱瘡がより一般的である。

研究が必要です。

天疱瘡において観察される表皮内膨れは、粘膜または皮膚の上皮内の表皮細胞表面抗原に対する自己抗体の沈着を生じる免疫応答のために生じる。 漿液溶解が起こるメカニズムは完全には理解されていない。

類似しているが異なる。

尋常性天疱瘡は一般に天疱瘡よりも重症である。 尋常性天疱瘡は、通常、広範囲の皮膚粘膜水疱およびびらんを示す。 尋常性天疱瘡における皮膚の膨れは、脂漏性分布で起こる傾向がある。 Pemphigus foliaceusにおける水疱は、尋常性天疱瘡と比較してより表面的である。

誤診しやすい。

天疱瘡の診断は、血清中の細胞表面抗原に対する循環自己抗体の検出と同様に、一貫した臨床的、組織学的および直接免疫蛍光所見の認識に基づいている。 研究室の研究は、天疱瘡を他の水疱性疾患およびびらん性疾患と区別するのに有用である。

天疱瘡は、粘液膜および皮膚における上皮浮腫の形成を引き起こす粘液溶解によって特徴付けられる、生命を脅かす水疱性障害の群として定義される[1]。 角質溶解は、ケラチノサイトからケラチノサイトへの接着の喪失、または皮膚細胞がもはや一緒に保持されないことである。 天疱瘡を有する患者は、皮膚上の粘膜糜爛および/または弛緩性水疱(水疱)、びらんまたは膿疱を発症する(膿または液体で満たされる小さな隆起)。

天疱瘡の4つの主なタイプには、尋常性天疱瘡、天疱瘡性天疱瘡​​、IgA天疱瘡、および門脈性天疱瘡が含まれる。 異なる形態の天疱瘡は、その臨床的特徴、関連する自己抗原、および検査所見によって区別される。

尋常性天疱瘡

主な機能: 粘膜または粘膜および皮膚の関与、上皮層上の水疱、自己抗体がデスモグレイン3を攻撃する、またはデスモグレイン1およびデスモグレイン3

臨床変種: 尋常性天疱瘡、尋常性天疱瘡

天疱瘡(Pemphigus foliaceus)

主な機能: 皮膚(皮膚)関与のみ、子宮頚部腺腫性水疱、デスモグレインに対する自己抗体1

臨床変種: 風土病性天疱瘡性狼瘡、尋常性天疱瘡(セニアーアッシャー症候群)、天疱瘡疱疹状疱疹

IgA天疱瘡

主な機能: 分類された小胞または膿疱および痂皮、下房または表皮水疱を伴う紅斑、デスモコリンに対する自己抗体1

サブタイプ: 下顎膿疱疹様皮膚炎型IgA天疱瘡(スネードン・ウィルキンソン病)、表皮中好中球IgA皮膚病

悪性腫瘍性天疱瘡

主な機能: 広範で難治性の口内炎および可変性の皮膚所見; 関連腫瘍性疾患; 基底棘突起隆起性水疱; デスモプラキンまたは他のデスモソーム抗原に対する自己抗体

疫学

尋常性天疱瘡(最も一般的な形態の天疱瘡)は世界中で起こり、その頻度は地理的位置および民族性の影響を受ける。 発生率は0.1と2.7の間で年間100,000人です。 特定の集団では、より高い割合が文書化されている。 人々のユダヤ人の祖先、特にアシュケナージのユダヤ人、インド、南東ヨーロッパ、中東の住民は、尋常性天疱瘡のリスクが最も高い。

北アフリカ、トルコ、南米などの特定の地域では、天疱瘡の罹患率は天疱瘡を上回る[2]。

天疱瘡は、通常、成人で起こり、尋常性天疱瘡および非肥満性天疱瘡の場合、40〜60歳の間に発症する平均年齢である[3,4]。 天疱瘡は風土病性天疱瘡を除いて小児ではまれであり、風土病地域の小児および若年成人に影響する[5]。 新生児天疱瘡は、この病気の母親からの胎児への自己抗体の胎盤伝達の結果として生じる天疱瘡のまれな一過性形態である.

Aチュニジアの天疱瘡との雌雄の4:1比を見いだした研究のように、性分布に大きな不均衡が見られた研究はほとんどない[6]と、コロンビアの風土病地域における男性と女性の19:1比を発見した研究[7].

IgAの天疱瘡に関する疫学的情報はまばらです。 この障害は、任意の年齢で起こり、女性ではより一般的かもしれない[8]。 悪性腫瘍性天疱瘡は非常にまれであり、中年の成人でより一般的ですが、小児で発生する可能性があります。

病原性

自己抗体の上皮細胞への結合が細胞溶解につながる分子メカニズムは依然として集中的に議論されている。 抗体媒介性結膜炎のためのいくつかのメカニズムが提案されており、細胞分離を引き起こすシグナル伝達事象の誘発および立体障害による接着分子機能の阻害が挙げられる[9,10,11]。 特に、アポトーシスの理論は、自己抗体が仲介する細胞シグナルの誘導が、細胞の構造的崩壊および細胞収縮をもたらす酵素的カスケードを引き起こすことから生じることを示唆している[12].

様々な上皮細胞表面抗原に対する自己抗体が、天疱瘡を有する患者において同定されている。

デスモグレインは、尋常性天疱瘡および天疱瘡で最も多く研究されてきた抗原である。 デスモグレインはデスモソームの構成要素であり、細胞間接着のための一体構造である。

他の多くの自己免疫疾患と同様に、天疱瘡の病気の沈降因子はほとんど理解されていません。 遺伝的および環境的要因の両方が、天疱瘡の発症に影響を及ぼし得る[2].

紫外線は、天疱瘡および尋常性天疱瘡の悪化因子として提案されている[14-16]、および天疱瘡は、火傷または皮膚電気損傷後に発症することが報告されている[17]。 ウイルス感染、特定の食品化合物、電離放射線、および農薬は、この疾患の追加の刺激として示唆されている[18-23].

ほとんどすべての尋常性天疱瘡患者は粘膜関与を発症する。 口腔は粘膜病変の最も一般的な部位であり、しばしば疾患の初期部位を表す[30]。 結膜、鼻、食道、外陰、膣、子宮頸、および肛門を含む他の部位の粘膜もしばしば影響を受ける[31,32]。 子宮頸部の病変を有する女性では、尋常性天疱瘡の組織学的所見は、Papanicolaou(Pap)塗抹標本における子宮頸部異形成と誤認される可能性がある[33].

粘膜水疱は急速に侵食されるため、びらんは唯一の臨床所見であることが多い。 口腔粘膜および口蓋粘膜は、口腔内の病変発生の最も一般的な部位である[34].

ほとんどの患者はまた、正常出現または紅斑性皮膚上の弛緩性水疱として現れる皮膚関与を発症する。 水疱は容易に破裂し、痛みを伴うびらんが容易に出血する。 かゆみは通常ありません。 皮膚部位に影響を与える可能性がありますが、通常は手のひらや靴底は保護されます。 ザ ニコルスキーサイン (ブリスターの縁部または正常な皮膚の機械的圧力による膨れの誘発)がしばしば誘発され得る[12].

尋常性天疱瘡の粘膜関与に関連する疼痛は重篤であり得る。

口腔内の痛みは、しばしば咀嚼や嚥下によって増強され、栄養不良、体重減少、栄養不良の原因となることがあります。

天疱瘡は、皮膚病変を呈する天疱瘡の表在型である。 粘膜は、典型的には、1].

天疱瘡は通常、脂漏性分布で発症する。 頭皮、顔、および胴体は、共通の関与部位である。 皮膚の病変は、通常、小さくて散在した浅い水疱からなり、急速に鱗状の痂皮の侵食。 Nikolsky記号がしばしば存在する[5]。 皮膚の病変は、局所的なままであってもよく、または皮膚の広い領域を覆うように合体してもよい。 時々、天疱瘡は皮膚の表面全体を剥離性赤芽球として含むように進行する[4].

痛みや灼熱感はしばしば皮膚病変に伴う。 全身症状は通常ない。

薬物誘発性天疱瘡の臨床症状は、特発性疾患と同様である。

下顎膿疱性皮膚症および表皮好中球IgA皮膚炎タイプのIgA天疱瘡の両方は、膿疱に進化する小胞の亜急性発達を特徴とする[8]。 小胞および膿疱は、通常は必ずしもそうではないが、紅斑性プラークを伴う。 ヘルペス状、環状、または円形のパターンが存在してもよい[8,29].

幹および近位の末端は、関与するための共通の部位である。 頭皮、後葉の皮膚、および縫合領域は、病変発生のためのあまり一般的ではない部位である[8,35]。 かゆみは存在しても存在しなくてもよい。 粘膜は通常守られます。

下顎膿疱性皮膚炎タイプのIgA天疱瘡は、古典的な下房膿疱性皮膚症(Sneddon-Wilkinson病)と臨床的に類似している。

これらの疾患を区別するために免疫蛍光研究が必要である。

異常胸腺腫性天疱瘡(傍腫瘍性自己免疫多臓器症候群としても知られる)は、新生物疾患に関連する自己免疫多臓器症候群である[36]。 典型的には、患者は、広範で難治性の口内炎を伴う重篤かつ急性の粘膜関与を患っている。皮膚症状は様々であり、他の自己免疫性水疱性疾患、多形性紅斑、移植片対宿主病、または扁平苔癬に類似し得る水疱、びらんおよび苔状病変を含む

閉塞性細気管支炎に矛盾しない、生命を脅かす肺の関与も見られることがある[100]。

悪性腫瘍性天疱瘡は、天疱瘡型の最も希薄な形態である。

リファレンス

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