タグのアーカイブ: 腺腫

ヒト表皮は、ケラチノサイト(kc)アセチルコリン(Ach)軸を含む非ニューロンのコリン作動系を示し、これは酵素および2つのファミリーのAch受容体(ムスカリン性およびニコチン性受容体)によって構成される。 これら2つの受容体の活性は、カドヘリンおよびインテグリンのような細胞間接着分子の調節を改変するインターケラチノサイトおよびkcs-細胞外マトリックス接着を調節することができる。 いくつかの著者は、天疱瘡の漿液溶解は、抗デスモグレイン抗体(abs)(大部分はIgG)に依存するだけでなく、kc膜抗原(例えば、抗Ach受容体Ab)に対する他のabsにも依存することを示している。 天疱瘡の病因の初期段階において、抗Ach受容体Abは、細胞形状および細胞間接着に必須のAchシグナル伝達をブロックし、接着分子のリン酸化を増加させる。 抗レセプター抗体の作用と組み合わせると、抗Achレセプター抗体はアカントホリック現象を引き起こす。 インビトロ実験は、アントロンティックなkcsにおけるAchの高用量は、この病理学的事象を急速に逆転させることができることを示している。 新生児モデルの天疱瘡のモデルを用いたインビボ実験は、コリン作動性アゴニストがこれらの病変を減少させることを実証している。 コリン作用刺激作用を示す薬剤であるピリドスチグミン臭化物とニコチンアミドを経口投与すると、天疱瘡の病気に罹患した患者には奨励効果が得られます。 コリン作動性薬剤は、アカントラチス病の初期段階に関与する可能性があるため、天疱瘡の治療において戦略的役割を果たすことができる。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

バックグラウンド 尋常性天疱瘡(PF)は、皮膚の表面の膨れによって特徴付けられる慢性皮膚自己免疫性水疱性疾患であり、現在の見通しによれば、デスモグレイン1(Dsg1)に対する自己抗体によって引き起こされる。

目標 超微細構造レベルでのPF患者の皮膚における早期凝固を調べること。

メソッド 2つのNikolsky陰性(N)、5つのNikolsky陽性(N +)および2つの病変皮膚生検を、免疫学的に定義されたPF患者の光および電子顕微鏡検査によって研究した。

結果 我々は、NF-PF皮膚に異常は認められなかったが、すべてのN +皮膚生検では、デスモソーム間の細胞内拡大、デスモソーム数の減少、および表皮下層における低形成デスモソームを示した。 唾液分泌は、5つのN +生検のうち2つに存在したが、上皮層にのみ存在した。 病変皮膚生検では、上皮層の漿膜虫化が示された。 Hypoplasticデスモソームは、部分的に(疑似半分デスモソーム)、または反対側の細胞から完全に引き裂かれた。

結論 私たちは、PFにおける腺腫のための以下のメカニズムを提案する:最初にPF IgGは、非接合性のDsg1の枯渇を引き起こし、下層で始まり上向きに広がるデスモソーム間の細胞間の広がりをもたらす。 非接合部Dsg1の枯渇は、デスモソームの集合を損ない、その結果、低体形成およびデスモソームの数が減少する。 さらに、抗体はデスモソームの分解を促進する可能性がある。 Dsg3が発現されず、Dsg1消失を補うことができない表皮の上層において、Dsg1の進行中の消耗は最終的にデスモソームおよびその後のアザホルシスの完全消失をもたらす。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

Dr. Pan Meng

天疱瘡は、尋常性天疱瘡(PV)、尋常性天疱瘡(PF)および門脈性天疱瘡(PNP)を含む臓器特異的自己免疫疾患の群である。 PVは最も一般的な疾患であり、この種の潜在的に生命を脅かす疾患である。 それは、水晶体形成(acantholysis)と呼ばれる皮膚および粘膜上の水疱およびびらんの発生を特徴とする。

中国では、おそらく診断法の限界のために、PFおよびPNP患者の数はPVの患者数よりも少ない。 我々は、臨床症状、組織病理学および免疫蛍光によってこれらの疾患のみを診断する。 私たちの病院では、1989から現在まで、天疱瘡の32患者を検出しました。 そのうち、28患者はPVと診断され、4患者はPFであった。 PVは中年の人によく見られる。 2歳の高齢の患者では、潜在的な腫瘍が伴っていた。 現在、免疫学および分子生物学の発展により、すべての患者の異なる自己抗原が検出され得る。 したがって、我々はELISAによって患者を再検出することができる。

天疱瘡はまれな疾患であり、中国での発生率は10万人あたりの0.5-3.2程度であり、患者への影響は致命的です。 過去にこの病気の死亡率は非常に高く、多くの患者は診断後1〜2年以内に死亡した。 現在、プレドニゾンなどのグルココルチコイドの発見および開発により、患者は生存する。 しかし、この薬の副作用である重要な問題が浮上しています。 薬物を摂取した後、多くの患者は感染、高血圧、糖尿病および骨粗鬆症に苦しんでいる。 一部の患者は、疾患そのものではなく、プレドニゾンの副作用により死亡した。

したがって、どのようにして患者を正しく治療し、どのように死亡率を低下させるのでしょうか? 我々は、グルココルチコイドと免疫抑制剤の組み合わせが最良の方法であることを見出した。 急性期では、グルココルチコイドを用いて症状を抑制する。 その後、プレドニゾンの投与量が減少したときに、リバウンドを避けるために免疫抑制剤を加える。 最も一般的な免疫抑制剤は、アザチオプリン、メトトレキセートおよびシクロホスファミドである。

また、多くの中国伝統的な医薬品は、この疾患の治療だけでなく、薬物の副作用を緩和する上で重要な役割を果たしています。 中国医学の理論では、過度の心臓発火および脾臓の湿潤 - 悪が天疱瘡の主な要因である。 彼らが皮膚に広がると、天疱瘡が起こります。 だから、急性期の中国医学のルールは、熱を取り除き、濡れた邪悪を排除し、解毒することです。 慢性期では、脾臓を活性化することです。

急性期では、水疱およびびらんが皮膚および粘膜上に発生する。 患者は、開業医による検査の際に薄い白い毛皮と弦のような脈打ちを伴う赤い舌を示す。 症状と徴候の区別によって、体内に停滞している濡れや血液を襲う熱悪の悪が確認されました。 プリンシパルには4つの部分が含まれています:熱を取り除き、濡れを取り除き、血液を解毒し、冷やします。 使用される主な漢方薬の名前:(1)熱をクリアする:ロングダンCao、黄陳、バイMao Geng、Shang Shi Gao、Zhi Mu、Da Qing Ye、Bai Hua She She Caoなど。 (2)濡れを取り除きなさい:Ku Sheng、Che Qian Cao、Fu Ling Pi、Sheng Yi Miなど。 (3)解毒剤:Liu Yi San、DA Qing Ye、Lian Qiaoなど。 (4)血液を冷やす:Sheng Di、Dan Pi、Chi Shao。 典型的な処方は、ロンダンカオ10g、黄陳10g、バイマオGeng 15g、盛Di 15g、盛Shi Gao 20g、志ミュン10g、劉イーサン30g、福LIパイ10g、盛Yiミ30g、ディフZI 20gです、白華彼女彼女は曹操30g。 それは経口投与のために水中で調製され、病変に直接使用することもできる。

慢性期では病変は乾燥し、びらんは治癒する。 患者は皮膚にかゆみを感じる。 舌、毛皮、脈の徴候は以前よりよくなります。 主な治療法は、例えば、ディフザ、バイサイエンピ、彼女はチュアンチーなど一般的な処方は、ロングダンカオ15g、黄陳10g、バイマオGeng 20g、盛ディーであるかゆみを軽減するためにいくつかの他の薬草を追加しています15g、Liu Yi San 30g、Da Qing Ye 30g、Dan Pi 15g、Dong Gua Pi 20g、Ze Xie 15g、Zhu Ling 30g、Fu Ling Pi 30g、Sheng Mi Ren 30g、Ku Sheng 15g、Di Fu Zi 25g、Bai Hua彼女She Cao 30g、Chuan Cao Xian 15g、Bai Xian Pi 20g、Sheng Bai Shu 10g、Ma Chi Jian 30g。

我々は、中国のtranditional薬の治療は、この重症疾患の副作用であることを指摘しなければならない。 その機能は、薬物の投与量を減少させ、薬物の減少を促進し、さらに薬物の副作用を減少させることである。 これらの漢方薬に加えて、多くの中国薬も患者の免疫システムを増強するために使用することができます。 たとえば、Lei Gong Teng、An Beng Feng、Lu Quiなどです。

治療の目的は、すべての治療を継続するのではなく、患者の生活の質を改善することです。 私は伝統的な中国医学がこの目標を達成するのに役立つことを願っています。

Grant J. Anhalt、MD
ジョンズホプキンス皮膚科

私は様々な形態の天疱瘡における抗体反応について知っていることを明確にしようとし、標的とされた抗原の分布がどのように病変の位置に影響を与えるかを明らかにする。 この研究の合成は、アマガイ博士とマイ・マホニー博士、博士号、コッホ博士らの重要な出版物の進歩とともに、ジョン・スタンレー博士によって提案されました。 ジョンスタンレーは、彼の概念を「デスモグレイン補償仮説」と呼んでいる。 この仮説の鍵は、デスモグレイン(天疱瘡抗原)が、細胞を互いに付着させておく重要な接着分子であることである。 体のいくつかの領域には2つのデスメクチンが存在し、細胞の剥離を引き起こすためには両方が損傷しなければならない - いくつかの領域では、デスモグレイン1つだけが皮膚または粘膜のあるレベルに存在する可能性があり、細胞の剥離を引き起こすために損傷を受ける。