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ボストンのスカイラインを背景に、IPPFの15th年次総会では、金曜日の夜のウェルカム受信のために100以上の人々が集まりました。 ハイアットハーバーサイドホテルはボストン港と絵のように美しい都市のスカイラインを美しく眺めながら、ボストンの長期滞在者を魅了しました。 ゲストは、患者さん、介護者、医師の年1回の社交会に、近くから遠くから来ました。 部屋は友人の間で話を共有するため、週末のイベントの話が沸き起こっていました。 土曜日の土曜日の土曜日の午前は、ホストであるDr. Razzaque Ahmed(水疱症のセンター長)が皆ボストンに来てくれるのを受け、その後マサチューセッツ州知事Deval Patrickからのおめでとうビデオメッセージが続きました。 新たに任命されたCEOのウィル・ジンチク氏は、多くの人が情報と回答の希望で満たされた、歓迎された人を歓迎しました。 彼は、世界中の人がなぜこれらの集会に参加するのかを強調しました。 珍しい債券。

次に、IPPFのDr. David Sirois(ニューヨーク大学)は、明るい歓迎とIPPFの更新を開始しました。 超孤児の病気の支援組織として、IPPFは「患者がより良い経験をすることができる地域社会のさまざまな部分を結びつけることを第一の使命と見なしています。」Sirois博士は出席者をタウンホール、年次総会、電子メールディスカッショングループ、患者フォーラム、Facebook、天疱瘡&天疱瘡疾患登録簿、およびIPPF調査および調査に参加する。 その後、10月間に5人の医師を診察するなど、初期診断の遅延を示す最近のIPPF研究の結果について議論しました。

博士 Sirois氏は、IPPFの2012活動の礎石であるIPPF意識啓発キャンペーンについて議論しました。 このプログラムでは、医師の研修や実際にこれらの病気の認知度を高め、治療とケアのガイドラインを提供し、フェローシップと奨学金を通じて水疱性疾患に罹患した医療皮膚科医に新しい臨床医を招いていきます。 開会の挨拶はDr. Grant Anhalt(Johns Hopkins University)は、天疱瘡と類天疱瘡の概要を紹介した。 博士 Anhaltは、Janet Segallが1994(現在は国際天疱瘡性天疱瘡​​基盤として知られています)の全身性天疱瘡不毛症基金を見つけたのを助けました。 博士 アンハルトの議論では、免疫系が抗原に対する抗体をどのように使用しているかを扱った。 彼はまた、自己免疫疾患が心臓血管疾患および癌の第3の最も一般的な疾患群であると述べた。 博士 アンハルトは、この疾患を治療するために使用される薬物のどれもが標的領域を治療するためにどのように使用されることができないかを述べたが、免疫系によって産生される抗体を除去することに焦点を当てなければならない。 次に、伝説的な天疱瘡と類天疱瘡医師 Samuel Moschella(Lahey Clinic Medic Center)は、プレドニゾンが入手可能になる前に、天疱瘡を治療することがどのようだったかを出席者に語った。 さまざまな治療法や尋常性天疱瘡の治療法に関する話は、感染、malnu-trition、その他の電解質やタンパク質の問題の結果として、 "この患者の70-90%火傷の被害者のように扱われたのはなぜですか。 博士として Moschellaの話は、彼のタイムラインに沿って移動し、より良い治療法の導入と医師による理解の向上により治療法が改善されました。 その日の最初の歯科会話はDr. 天疱瘡の経口兆候に関するKabani博士(STRATA経口病理サービス)。 博士 カバニを投与した天疱瘡は、歯茎の局所領域または頬の内側に潰瘍のような病変が出現し、徐々に悪化する可能性があります。 関与する共通の部位は軟口蓋である。 歯肉の浸潤は一般的であり、唯一の症状である可能性があります。 診断は主に臨床上の表示に基づいていますが、生検と免疫蛍光法で確認する必要があります。 博士 Sook-Bin Woo(ハーバード・デンタル・スクール)は、口腔内の類天疱瘡の臨床的提示と診断について述べた。 博士 気管支喘息は、眼と皮膚の病変に関連する類天疱瘡がどのように見られるかで開かれましたが、それは純粋に口腔領域、通常は女性に関連しています。 彼女は頻繁に水気が出るので水疱はよく見えないので、粘膜をはがすことは良い兆候であると言いました。 博士 ウー氏は、口内の類天疱瘡を適切に診断するために生検が必要だと語った。 彼女は、患者の95%は、皮膚や眼の関与のない口腔のみであるが、患者が皮膚科医および眼科医に会うまでそれらの領域を排除しないと述べた。 参加者は自由に、7つの討論セッションやワークショップの1つを行うことができました。 朝のセッションは、口頭での問題、局所管理、および類天疱瘡に対処することに焦点を当てていました。 その後、グランドパビリオンで屋外で昼食を楽しんで、午後に体系的な情報に戻った。 博士 Kunal Jajoo(ブリガムアンドウィメンズ病院)は、天疱瘡と類天疱瘡の食道への関与に関する講演を皮切りに始めました。 食道感染症の診断には、放射線学および内視鏡検査が含まれる。 大部分の患者が気にするのは、原発性疾患が診断されているため、バリウムスワローのような検査を使用して食道に関与するかどうかに焦点を当てます(患者は金属化合物からなるチョコレートミルク様の物質を飲むそれはX線で表示されます)。 また、診断が不確かであるか、結果が病気の管理を変えない限り、食道の生検を行う前に注意を払い、さらなる損傷を引き起こさないようにしなければならないと述べた。 次は、国際的に認知されている眼の専門医Dr. C. スティーブンフォスター(マサチューセッツ州眼科研究センター(MERSI)、ハーバードメディカルスクール)。 彼は目の基本的な見解を述べました。眼球領域の大部分が浮腫にどのように影響されないのか、結膜にどのように焦点を当てるのか(まぶたと白人の内面目と眼球の間に存在する。 皮膚とは異なり、眼は慢性的な炎症を非常に容認せず、したがって、眼の関与を有するMMP患者に対しては攻撃的でなければならない。

Sergei Grando(カリフォルニア大学アーバイン大学)のIPPF医師諮問委員会副議長は、体質コルチコステロイドについて、また「友人か敵か」と話しました。プレドニゾンがあなたの友人になることが重要です。 それは、細胞傷害性薬物、タンパク質阻害剤、またはIVIgなどのステロイド保存剤/レジメンと併用した場合、天疱瘡の死亡率を5-12%に低下させました。 Grando博士は、プレドニゾンが体内でコルチゾンアセテートの産生を模倣していることを指摘しました(副腎はプレドニゾンの35-40 mgに等しい7-8 mg /日を産生します)。 しかし、用量が高すぎたり低すぎたり、無反応性が認められない場合、全身性コルチコステロイドは敵になる可能性があります。

これは、食欲の増進、体液と塩分の保持、感情障害、糖尿病、高血圧などにつながります。私たちの最初の国際プレナリースピーカーは、Dr. Richard Groves博士(ロンドンのセントジョンズ研究所)でした。 彼は免疫抑制剤を紹介し、天疱瘡と類天疱瘡を治療する際に医師がどちらを選択すべきかを発表しました。 Groves博士は、免疫抑制を補助する目的は、悪影響を最小限に抑えて大きな病気のコントロールを達成することであると述べました。 これらのステロイド補助剤には、とりわけ、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド、スルファ薬物、およびテトラサイクリンが含まれる。 Groves博士は、有効な選択肢、診断および重症度に基づく治療、遺伝学、および有害作用がどのようにして十分に理解され、制御可能であるかについての詳細な議論を続けた。 A. Razzaque Ahmed博士(水疱症のためのセンター)がステージに戻り、自己免疫性水疱性疾患におけるIVIgおよびリツキシマブの使用について議論した。 これらの治療は論争の領域であり、意見と治療の一貫性が欠けています。 アーメド博士は、米国、カナダ、ヨーロッパの35専門家(2003で公開)が開発したIVIg治療プロトコールについて語った。 彼はIVIgに「治療の終点がある...トンネルの終わりに光がある」と強調した。アーメド博士は、IVIgとリツキシマブを単独で、または組み合わせて、有意な有益性とより新しい疾患の特異的な生物学的作用物質水疱性疾患の病因についてのより良い理解が得られると、それが発見されるであろう。

次に、副作用、眼球類天疱瘡、IVIg、遺伝学、水疱性疾患の治療法、および天疱瘡に対処する午後のブレークアウトセッション(ワークショップ)を開始しました。 これに続いて、その日の講演者との短い質疑応答のセッションが行われました(いくつかの質問については14ページを参照)。 SUNDAY日曜日に、スピーカーが最新情報、進歩、新しい治療法について話し合ったので、すべての人に科学者を紹介しました。 開会の挨拶は、IPPFメディカル諮問委員会議長Dr. Vic- toria Werth(ペンシルベニア大学)は、類天疱瘡の分類に関する最新情報を提供しています。 類天疱瘡は表皮下水疱性疾患であるため、標準的な用語や重大性の基準が必要です。 研究の数と用語間の一貫性の欠如に基づいて、単純なメタ分析を使用して治療成果を比較することはほとんど不可能です。 現在、いくつかの水疱性疾患の専門家は、スコアリングと用語の標準化のために、水疱性類天疱瘡疾患領域指数(BPDAI)に取り組んでおり、科学者、研究者、および臨床医が情報を共有しやすくしています。 しかし、この情報を検証し、目とENTのスコアを検証するためのさらなる研究が必要です。 次に、Dr. AhmedはDr.を紹介しました Anhaltを1990で最初に記述した人物の1人であることから非公式に授与されたタイトル「異常胸腺腫天疱瘡の祖父」。 PNPに関する彼の講演中に、いくつかの指標症例を使用して、Dr. アンハルトは、患者を助けるために必要な歴史、試験、および治療計画について話し合った。 彼は、ほとんどのPNP症例は慢性紅斑多型、有毒表皮壊死、および合併扁平苔癬であると誤診されており、75%の症例がまだ正しく認識または診断されていないと推定している。 博士 Anhaltは、なぜPNPが尋常性天疱瘡と異なって見えて行動するのか、最も治療抵抗性の病気であるため、死亡率が90%に近づいていることについて議論しました。 博士 Peter Marinkovich(スタンフォード大学)は、皮膚疾患におけるラミニンについて議論しました。 博士 Marinkovichは、ラミニン-332は重度の遺伝性の出血性疾患に罹患していると指摘した。 ラミニン-332は重要な接着分子であり、全タンパク質を標的とすることは広範囲の膨れを引き起こす。 したがって、ラミニン-332の癌腫摘出領域を選択的に標的とすることは、組織接着を妨害しない。 博士 Marcel Jonkman(フロリダ大学、グローニンゲン大学)は、水疱性類天疱瘡の病因について発表した。 天疱瘡は1768にまでさかのぼる文書化された知見を持っていますが、類天疱瘡はまったく1950まで区別されませんでした。 博士 Jonkmanは組織病理学、診断アルゴリズム、およびBPの自己抗原について議論した。 彼はまた、IgEの役割とBP患者の表皮基底膜領域(BMZ)においてそれがいかに微かに検出可能であるかについて述べたが、皮膚器官培養のBMZでは強く検出可能であった。 私たちの最後の国際スピーカーはDr. ナポリで口腔天疱瘡と類天疱瘡の患者を治療した20 +の年を発表したMichele Mignogna(イタリア、ナポリの大学)。 博士 Mignognaは、従来の方法と新しい戦略のブレンドを使用しています。 彼は、米国における患者の治療と それだけ。

一般的に、Dr. Mignognaは、医療施設でのみ使用できるリツキシマブ(および重度の症例ではIVIg)を使用することを希望しています。 その後、リツキシマブとIVIgの使用は、イタリアでは保険会社の承認を必要とせず、病院委員会の承認を得て、患者には無料であると述べました。 会議の最後のスピーカーはSergei Grando博士でした。Sergei Grando氏は表彰台に戻って、水疱性疾患の新しい免疫抑制薬を検討しました。 Grando博士は、細胞傷害性薬物に移行する前に、PVの治療ラダーと類天疱瘡の治療アルゴリズムについて議論しました。 彼は、「ステロイドを減らす最も効果的な細胞毒性薬はアザチオプリンである」と結論づけた研究を引用した。彼はすべての治療に副作用があり、その中には深刻なものがあり、早急に作用する治療が最も深刻な副作用を伴うと述べた。 Grando博士は現在の課題について議論し、現行の薬物はすべての免疫応答を抑制しているといい、悪い結果として不必要な副作用が生じることを示しています。 理想的には、病原性反応のみを抑制することができる選択的な免疫抑制治療法が開発されるであろう。

今年の年次総会は、ボランティアをしていた社員がいなくても成功しなかったでしょう。 IPPFは、今年の会議を今まで以上に最高のものにするために、各スピーカーに感謝したいと思います。