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抗p200類天疱瘡は、200kDaタンパク質に対する自己抗体に関連するまれな下表皮水疱性疾患であり、報告によるとラミニンγ1に対応する。 しかしながら、これらの抗体の病原性の可能性の直接的証拠は欠けている。 我々は5年間抗p200類天疱瘡患者を追跡調査した。 この期間中、彼女は合計3回の全身再発を経験した。 患者の自己抗体濃度をラミニンγ1に対してELISAで定量化することにより、疾患活性との明確な相関が示され、抗p1類天疱瘡におけるラミニンγ200に対する抗体の可能性のある病原性の役割の最初の証拠が得られた。 ウェスタンブロッティングによるさらなる解析により、診断後約1年半のラミニン3 332のα1鎖に対するさらなる自己抗体の発生が明らかになり、分子間エピトープの広がりを示唆した。 しかし、臨床的外観は変わらず、粘膜は疾患のどの段階においても影響を受けなかった。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

Grant J. Anhalt、MD
ジョンズホプキンス皮膚科

私は様々な形態の天疱瘡における抗体反応について知っていることを明確にしようとし、標的とされた抗原の分布がどのように病変の位置に影響を与えるかを明らかにする。 この研究の合成は、アマガイ博士とマイ・マホニー博士、博士号、コッホ博士らの重要な出版物の進歩とともに、ジョン・スタンレー博士によって提案されました。 ジョンスタンレーは、彼の概念を「デスモグレイン補償仮説」と呼んでいる。 この仮説の鍵は、デスモグレイン(天疱瘡抗原)が、細胞を互いに付着させておく重要な接着分子であることである。 体のいくつかの領域には2つのデスメクチンが存在し、細胞の剥離を引き起こすためには両方が損傷しなければならない - いくつかの領域では、デスモグレイン1つだけが皮膚または粘膜のあるレベルに存在する可能性があり、細胞の剥離を引き起こすために損傷を受ける。

デイヴィッドA.シローズ、DMD、Ph.D.
口腔科学科

尋常性天疱瘡は、粘膜および皮膚に影響を与え、上皮腺腫、水疱形成および慢性潰瘍をもたらす慢性自己免疫疾患である。1 尋常性天疱瘡の皮膚病変は、典型的な嚢形成および潰瘍形成を伴って臨床的に存在する。 しかしながら、口腔粘膜徴候は、特徴的ではなく、典型的には、様々なサイズの複数の慢性粘膜糜爛または表在性潰瘍として発生し、傷のない毛嚢は稀にしか存在しない。2 尋常性天疱瘡は広く皮膚疾患と考えられているが、症例および症例シリーズのいくつかの報告では、それが初期および時には排他的な関与部位として頻繁に記載されている。2、3 したがって、口腔尋常性天疱瘡のよく知られていない特徴は、皮膚の天疱瘡よりも長い診断および治療の遅延をもたらし、治療の応答および予後に悪影響を及ぼし得る。4、5 本研究では、99患者の尋常性天疱瘡の自然経過および診断パターンを調査した。その際、口頭および皮膚天疱瘡の差異に特に興味がある。