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重要性 粘液膜類天疱瘡(MMP)のまれな変異型は、循環する抗ラミニン332(Lam332)自己抗体によって特徴付けられ、同時に悪性新生物と関連しているようである。

目的 MMPを有する大規模な一連の患者からの抗Lam332自己抗体検出の有病率および臨床的意義を決定する。 デザインマルチセンター回顧的研究。

SETTING 自己免疫性水疱性疾患のための4つのフランス国立センター。

参加者 対照として機能するMMPおよび89個体を有する154人の患者が含まれていた。

介入 血清サンプルを新しいLam332酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)によって分析した。 臨床的および免疫病理学的データを患者の医療記録から得た。

主な結果の措置 Lam332 ELISAスコアは、臨床的特徴、標準および塩分間接免疫蛍光、および水疱性類天疱瘡(BP)230およびBP180-NC16A ELISAに関して評価した。

結果 Lam332 ELISAスコアは、MMP患者、水疱性類天疱瘡(BP)の9患者の20.1、天疱瘡を伴う1、50他の対照の7の3%において陽性(≧32 U / mL)であった。 陽性ELISA Lam332スコアと年齢との間には何の関係もなかった。 性比; 口腔、眼、生殖器、皮膚、または食道/喉頭の関与; 内部悪性新生物; またはBP180 ELISAスコア。 塩分裂皮膚の間接免疫蛍光およびELISA BP230結果は、Lam332 ELISA結果が陽性である場合(P = .NNUMXおよび.04)、より頻繁に陽性であった。 陽性のLam02 ELISAスコアを有する患者はしばしばより重度のMMPを有した(332%対67.8%; P = .47.2)。

結論と信頼 この新規ELISAの結果は、血清抗Lam332自己抗体がMMP患者の20.1%において検出されることを示した。 抗Lam332自己抗体は、重度のMMPを有する患者で主に検出されるが、悪性新生物を有する患者では優先的に検出されない。 抗Lam332自己抗体と抗BP230自己抗体との間の関連は、エピトープ拡散現象から生じ得る。

JAMA皮膚科(イリノイ州シカゴ)

天疱瘡は、潜在的に致命的な自己免疫表皮性水疱性障害である。 リツキシマブは、難治性天疱瘡の治療のための新規療法である。 しかし、リツキシマブの安全性と有効性に関する小児年齢群の臨床データは限られている。 本明細書では、デキサメタゾンパルス療法に応答できず、その後リツキシマブで治療され、完全寛解を達成した、幼児期尋常性天疱瘡の11歳の少年を報告する。

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar