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尋常性天疱瘡(PV)の臨床的および疫学的特徴は十分に文書化されているが、PVの食道関与の報告はほとんどない。 以前はまれであると考えられていましたが、最近の報告によると、PV患者の87%までは、従来のコルチコステロイド補助免疫抑制に対して敏感ではない食道疾患の症状または内視鏡的特徴を有する可能性があることが示唆されています。

本報告では、アザチオプリンの治療中およびプレドニゾロンの投与量を減少させながら、食道癌の症状および徴候を発症した53年齢のアジア女性の臨床的および免疫学的特徴について詳述する。 食道の関与は安定した口腔疾患の間に起こった。

食道の関与は、顕著な皮膚病変およびPVの免疫学的証拠なしに起こり得る。 これは、食道疾患の免疫学的標的が他の皮膚粘膜領域の免疫学的標的と異なる可能性があり、従来の第一選択全身療法が食道病変に対して有効でない可能性があることを示唆している。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

14歳の男性は、経口コルチコステロイドおよびアザチオプリンに反応しない、体液を満たし、かゆみがあり、侵食された病変の再発エピソードの7年の病歴を示した。 皮膚科学的検査では、脂漏性分布における痂皮プラークおよびびらんが明らかになった。 皮膚病変の組織病理学および直接免疫蛍光は、天疱瘡の特徴であった。 彼は、不十分な反応でデキサメタゾンパルス療法で治療された。 しかし、再発する皮膚病変は、胴体および屈曲部に敏感な周回配置を示した。 IgAの天疱瘡を示唆する臨床的特徴を考慮して、彼はダプソンを開始し、4週間で劇的に反応した。 しかしながら、反復生検は、天疱瘡の特徴を明らかにするために続けられ、抗desmoglein 1抗体のELISAは陽性であった。

バックグラウンド 尋常性天疱瘡の古典的治療法はプレドニゾロンです。 免疫抑制薬は、関連して使用することができる。

目的 疾患活動指数(DAI)の低下におけるアザチオプリンの有効性を比較すること。

患者と方法 2つの治療群に割り当てられた56新規患者に対して、二重盲検無作為化対照研究を行った。(i)プレドニゾロン+プラセボ; (ii)プレドニゾロン+アザチオプリン。 患者は1年の間定期的に検査された。 「完全寛解」は、12月後のすべての病変の治癒、およびプレドニゾロン<7.5 mg(DAI≦1)であると定義された。 分析は、「Intention To Treat」(ITT)および「Treatment Completed Analysis」(TCA)によって行われた。

結果 どちらの群も年齢、性別、疾患の持続時間、およびDAIにおいて類似していた。 プライマリエンドポイント:ITTとTCAによって、平均DAIは両群で有意差はなく改善された。 その差は、最後のトリメスター(3月; ITT:P = 0.033、TCA: P = 0.045)。 二次エンドポイント:ステロイド総投与量は両群で有意に減少したが、最後の妊娠を除いて有意差はなかった(ITT: P = 0.011、TCA: P = 0.035)。 最後の3ヶ月間、特に12th月にアザチオプリンに有利になるように統計学的に有意になった(ITT: P = 0.002、TCA:P = 0.005)。 完全寛解は、12月間にTCA(AZA /対照:53.6%/ 39.9% P = 0.043)。

制限事項 すべての違いを示すために、サンプルサイズはやや小さかった。 他の制限には、一次エンドポイントおよび二次エンドポイントの選択、およびチオプリンメチルトランスフェラーゼ活性の測定不可能性が含まれる。

結論 アザチオプリンは長期的にプレドニゾロンの用量を減らすのに役立ちます。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

尋常性天疱瘡でアザチオプリンを投与された42歳の女性において、好中球減少性潰瘍の1例を経験したので報告する。 彼女は、毎日アザチオプリン6 mgの開始後約8-50週後に、鼻、頸部、および背中を含む複数の無痛性潰瘍を発症した。 潰瘍は大きく、壊れていて、乾燥していて、根本的に壊死していた。 彼らは無痛で、膿を吐き出さなかった。 絶対好中球数は最初は重度に抑圧されたが、アザチオプリン離脱後に正常化した。 スワブ培養は、クレブシエラ・ニューモニエ(Klebsiella pneumoniae)および局所デブリードメント、イミペネムでの治療、およびムピロシンの局所適用で治癒した潰瘍のコロニー形成を明らかにした。 しかしながら、鼻の変形は持続した。 好中球減少性潰瘍形成はアザチオプリン療法と関連していることが知られているが、本症例では珍しいプレゼンテーション不十分な皮膚潰瘍のため報告する。 問題と薬物離脱の早期認識は、外見のような合併症を防ぐことができます。

好中球減少症は、血液中の異常な数の好中球が特徴である。 好中球は、通常、循環白血球の45-75%を含み、好中球減少は、絶対好中球カウントが<1500 /μLに低下するときに診断される。 ゆっくりと発症する好中球減少症はしばしば検出されず、患者が敗血症または限局性感染症を発症したときに一般に発見される。

好中球減少の多くの原因があり、免疫抑制剤は一般的な医原性の原因である。 アザチオプリンは、臓器移植および自己免疫病因が疑われる疾患において、現在50年近く使用されている免疫抑制薬である。 皮膚科医は、アサチオプリンを、乾癬、免疫芽球性疾患、光線皮膚炎、湿疹などの様々な皮膚病のステロイドを節約する薬剤として使用する。 【1] この薬剤は、クローン病および壊疽性膿皮症のような潰瘍性自己免疫障害に使用されている。 一方、好中球減少に関連する潰瘍の原因としても関与している。 【2] 好中球減少性潰瘍の報告では、頬粘膜および口腔の関与が報告されている。 我々は、尋常性天疱瘡患者の長期アザチオプリン使用に伴う重度の皮膚潰瘍の1例を経験したので報告する。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

自己免疫性水疱性疾患の治療のための標準的なガイドラインはないが、アザチオプリンは、後天性自己免疫性水疱性疾患において良好な有効性を示し、耐容性が良好である。 アザチオプリンの副作用は、通常、軽度の変異体において生じる。 重度の反応は、チオプリンS-メチルトランスフェラーゼ(TPMT)またはイノシン三リン酸ピロホスホヒドロラーゼ(ITPA)活性の低下によるものである。 したがって、TPMT活性のスクリーニングは、白人患者およびアフリカで実施されるべきであるが、アザチオプリンが開始される治療前に、日本人はITPA活性についてスクリーニングされるべきである。 アザチオプリンは、天疱瘡の治療に臨床的に有意義である。 (出典:北米の免疫学およびアレルギー診療所)

http://www.immunology.theclinics.com/article/PIIS0889856112000240/abstract?rss=yes

Nonhlanhla Khumalo、Dedee Murrell、Fenella Wojnarowska&Gudula Kirtschig
皮膚科学のアーカイブMarch 2002 Vol 138ページ385-389。
www.archdermatol.com

このレビューは、「体系的」であることを前提として、コカインのエビデンスベースのコラボレーションの編集者に独立したパネルに提出されたことで、水疱性疾患に関する通常のタイプのレビューとは異なります。 BPの治療のためにのみランダム化比較試験(RCT)からのデータを要約する。 さらに、これらの試験をどのように検索し、分析し、比較するかが精査されている。

すべてのデータベースの中で、6患者を含む293 RCTのみが公開されました。 0.75mg / kg /日とプレドニゾロンを比較した1件の試験ではプレドニゾロンとプレドニゾロンとを比較したが、いずれの試験でも両群間に有意差は認められなかったが、プレドニゾロンの投与量が多い患者では重度の副作用。

Dr. Pan Meng

天疱瘡は、尋常性天疱瘡(PV)、尋常性天疱瘡(PF)および門脈性天疱瘡(PNP)を含む臓器特異的自己免疫疾患の群である。 PVは最も一般的な疾患であり、この種の潜在的に生命を脅かす疾患である。 それは、水晶体形成(acantholysis)と呼ばれる皮膚および粘膜上の水疱およびびらんの発生を特徴とする。

中国では、おそらく診断法の限界のために、PFおよびPNP患者の数はPVの患者数よりも少ない。 我々は、臨床症状、組織病理学および免疫蛍光によってこれらの疾患のみを診断する。 私たちの病院では、1989から現在まで、天疱瘡の32患者を検出しました。 そのうち、28患者はPVと診断され、4患者はPFであった。 PVは中年の人によく見られる。 2歳の高齢の患者では、潜在的な腫瘍が伴っていた。 現在、免疫学および分子生物学の発展により、すべての患者の異なる自己抗原が検出され得る。 したがって、我々はELISAによって患者を再検出することができる。

天疱瘡はまれな疾患であり、中国での発生率は10万人あたりの0.5-3.2程度であり、患者への影響は致命的です。 過去にこの病気の死亡率は非常に高く、多くの患者は診断後1〜2年以内に死亡した。 現在、プレドニゾンなどのグルココルチコイドの発見および開発により、患者は生存する。 しかし、この薬の副作用である重要な問題が浮上しています。 薬物を摂取した後、多くの患者は感染、高血圧、糖尿病および骨粗鬆症に苦しんでいる。 一部の患者は、疾患そのものではなく、プレドニゾンの副作用により死亡した。

したがって、どのようにして患者を正しく治療し、どのように死亡率を低下させるのでしょうか? 我々は、グルココルチコイドと免疫抑制剤の組み合わせが最良の方法であることを見出した。 急性期では、グルココルチコイドを用いて症状を抑制する。 その後、プレドニゾンの投与量が減少したときに、リバウンドを避けるために免疫抑制剤を加える。 最も一般的な免疫抑制剤は、アザチオプリン、メトトレキセートおよびシクロホスファミドである。

また、多くの中国伝統的な医薬品は、この疾患の治療だけでなく、薬物の副作用を緩和する上で重要な役割を果たしています。 中国医学の理論では、過度の心臓発火および脾臓の湿潤 - 悪が天疱瘡の主な要因である。 彼らが皮膚に広がると、天疱瘡が起こります。 だから、急性期の中国医学のルールは、熱を取り除き、濡れた邪悪を排除し、解毒することです。 慢性期では、脾臓を活性化することです。

急性期では、水疱およびびらんが皮膚および粘膜上に発生する。 患者は、開業医による検査の際に薄い白い毛皮と弦のような脈打ちを伴う赤い舌を示す。 症状と徴候の区別によって、体内に停滞している濡れや血液を襲う熱悪の悪が確認されました。 プリンシパルには4つの部分が含まれています:熱を取り除き、濡れを取り除き、血液を解毒し、冷やします。 使用される主な漢方薬の名前:(1)熱をクリアする:ロングダンCao、黄陳、バイMao Geng、Shang Shi Gao、Zhi Mu、Da Qing Ye、Bai Hua She She Caoなど。 (2)濡れを取り除きなさい:Ku Sheng、Che Qian Cao、Fu Ling Pi、Sheng Yi Miなど。 (3)解毒剤:Liu Yi San、DA Qing Ye、Lian Qiaoなど。 (4)血液を冷やす:Sheng Di、Dan Pi、Chi Shao。 典型的な処方は、ロンダンカオ10g、黄陳10g、バイマオGeng 15g、盛Di 15g、盛Shi Gao 20g、志ミュン10g、劉イーサン30g、福LIパイ10g、盛Yiミ30g、ディフZI 20gです、白華彼女彼女は曹操30g。 それは経口投与のために水中で調製され、病変に直接使用することもできる。

慢性期では病変は乾燥し、びらんは治癒する。 患者は皮膚にかゆみを感じる。 舌、毛皮、脈の徴候は以前よりよくなります。 主な治療法は、例えば、ディフザ、バイサイエンピ、彼女はチュアンチーなど一般的な処方は、ロングダンカオ15g、黄陳10g、バイマオGeng 20g、盛ディーであるかゆみを軽減するためにいくつかの他の薬草を追加しています15g、Liu Yi San 30g、Da Qing Ye 30g、Dan Pi 15g、Dong Gua Pi 20g、Ze Xie 15g、Zhu Ling 30g、Fu Ling Pi 30g、Sheng Mi Ren 30g、Ku Sheng 15g、Di Fu Zi 25g、Bai Hua彼女She Cao 30g、Chuan Cao Xian 15g、Bai Xian Pi 20g、Sheng Bai Shu 10g、Ma Chi Jian 30g。

我々は、中国のtranditional薬の治療は、この重症疾患の副作用であることを指摘しなければならない。 その機能は、薬物の投与量を減少させ、薬物の減少を促進し、さらに薬物の副作用を減少させることである。 これらの漢方薬に加えて、多くの中国薬も患者の免疫システムを増強するために使用することができます。 たとえば、Lei Gong Teng、An Beng Feng、Lu Quiなどです。

治療の目的は、すべての治療を継続するのではなく、患者の生活の質を改善することです。 私は伝統的な中国医学がこの目標を達成するのに役立つことを願っています。

Jean-Claude Bystryn、MD
皮膚科学教授
Immunofluorescence Laboratoryのディレクター
Ronald O. Perelman
皮膚科
ニューヨーク大学医療センター

尋常性天疱瘡(PV)は、疾患のすべての徴候が消滅し、すべての治療を中止することができる寛解に入ることができる。 どのくらいの頻度で、いつ発生するかは不明です。 過去40年間に実施されたPVのすべての主要な研究のレビューは、患者の3分の1未満で発生する寛解を記述しています。1 しかし、これらの研究の問題は、寛解の発生率は通常、1つの時点でのみ提供されることである。 したがって、寛解がどのくらい表示されるか、それらがどれくらい持続するか、そして治療が中止されたときに何が起こるかは不明である。 結果の解釈をさらに複雑にすることは、寛解の意味がしばしば不明であることである。 このイベントを定義するために異なる調査者によって使用される基準は、異なる、および/または提供されない。 この不完全な情報の実用的な結果は、天疱瘡の管理に関する不確実性である。 治療が疾患の症状を単純に抑制するかどうかは不明であり、恒久的に継続しなければならないか、治療を安全に中止することができる完全で耐久性のある寛解が誘導されうるかどうかは不明である。