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食細胞性類天疱瘡とは何ですか?

瘢痕性類天疱瘡は、粘膜上の水疱性病変を特徴とする自己免疫疾患である。 それはまた、 良性粘液質類天疱瘡 or 口臭性類天疱瘡。 一般的に関与する領域は、口腔粘膜(口の内面)および結膜(眼瞼の内面および眼の外面を覆う粘膜)である。 影響を受ける可能性がある他の領域には、鼻孔、食道、気管および性器が含まれる。 顔、首、頭皮に水疱のような病変が認められる場合もあります。

ブルンスティングペリー瘢痕嚢胞叢は、通常は頭頸部の蕁麻疹の斑の中で発生する再発性水疱の局部的な作物であるまれな変異である。 水疱は破裂して、血餅の​​斑および傷跡を生じることがある。

誰が瘢痕性類天疱瘡を発症するか?

瘢痕性類天疱瘡は主に高齢者の疾患であり、70年前後でピーク発生率を示す。 しかしながら、小児期の症例が報告されている。 女性の方が男性より2倍一般的です。

cicatricial類天疱瘡の徴候と症状は何ですか?

サイト 機能
  • 痛みや痛みの感覚
  • 結膜炎
  • 病変が形成され、腐食し、癒して瘢痕組織を残す
  • 視力障害または失明を招くことがある
  • ブリスターは、歯の近くの歯肉に最初に形成する
  • 口蓋、舌、唇、口腔粘膜、口の底や喉に影響を与える可能性があります
  • 痛いし、食べにくくする
  • 咽喉(食道、気管および喉頭)に発生する病変は、生命を脅かす可能性がある
Skin
  • 25-30%の患者に水疱が発生する
  • かゆいかもしれない
  • 外傷を負った場合に出血することがある
  • 鼻を吹いた後に鼻出血
  • 痂皮が不快を引き起こす
性器
  • クリトリス、陰唇、陰茎のシャフト、肛門周囲の痛みを伴う水疱およびびらん

食細胞性類天疱瘡の原因は何ですか?

仙棘類天疱瘡は、自己免疫性水疱性疾患であり、基本的には、個体の免疫系が自分自身の組織に対して反応し始めることを意味する。 この特定の例では、自己抗体は、粘膜および皮膚組織に見られるタンパク質と反応し、水疱性病変を生じる。 結合部位は、表皮(皮膚の外層)が真皮(皮膚の内層)に粘着するのを助ける固着フィラメント内にあるようである。

記事全文 Dermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

BP病変皮膚において、CD4について免疫組織化学および共焦点顕微鏡検査を行った+、CD25+、フォークヘッド/ウィングヘリックス転写因子(FOXP3)+、トランスフォーミング増殖因子(TGF)-β+ およびインターロイキン(IL)-10+ 細胞。 さらに、CD4の数+CD25++FOXP3+ 末梢血中のTregをフローサイトメトリーで評価し、ステロイド治療の前後で酵素結合免疫吸着アッセイによって血清サンプル中のTGF-βおよびIL-10のレベルを測定した。 対照には、乾癬、アトピー性皮膚炎(AD)および健康なドナーを有する患者が含まれた。

FOXP3の頻度+ BP患者の皮膚病変において細胞が有意に減少した(P <0.001)、乾癬およびADと比較した。 さらに、IL-10+ 乾癬よりもBPの方が低かった(P <0.001)とAD(P = 0.002)、TGF-βの数に差は認められなかった+ 細胞。 CD4+CD25++FOXP3+ BP患者の末梢血中のTregは、健常対照と比較して有意に減少した(P <0.001)、ステロイド療法後に有意に増加した(P = 0.001)。 最後に、TGF-βおよびIL-10の血清レベルは、健常対照と比較してBP患者と類似していた。 しかし、治療後、BP患者は、治療前より有意に高いIL-10血清レベルを示した(P = 0.01)。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga、E.、Quaglino、P.、Volpi、W.、Pierini、I.、Del Bianco、E.、Bianchi、B.、Novelli、M.、Savoia、P.、Bernengo、MG、Fabbri、 Caproni、M.(2013)、水疱性類天疱瘡患者の皮膚病変および血液中の調節性T細胞。 欧州皮膚科学学会ジャーナル(Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology) doi:10.1111 / jdv.12091
血液群といくつかの疾患との間の関連が文献で観察されている。 これらの中には、理論的根拠、統計的関係を示唆する科学的支援があるものもあります。 ABO群といくつかの悪性腫瘍、高コレステロール血症、血栓症、心筋梗塞、十二指腸潰瘍、感染症、自己免疫疾患との関連が報告されている。 主にデスモグレインに向けられた自己抗体に関連する珍しい自己免疫性水疱性疾患であるケラチノサイト接着の喪失につながる尋常性天疱瘡(PV)。 ABO群と天疱瘡との関連が提案されているが、完全には証明されていない。 Shahkar は、血液群とPVの発現との間に存在しない関係を結論付けた。 著者らは、GrobとInderbitzinおよびAltobellaの研究とは対照的に、血液型とPVの間に実際の関連性がないことを示した症例対照研究を実施した。 著者らは、この病気の患者の特定の血液群の存在は、「健康な」人口分布ではあまり変化しないと判断した。これは、血液群と皮膚疾患との関係が論議的であり、または明確に説明されています。

2007では、Valikhani 。は、ABOおよびアカゲザルの血液型が、人口以外のPVに特定の分布を持たないことを示しただけでなく、少なくともイランでは、天疱瘡の既知の変異体のいずれかとの関連性を示さず、世界の人口統計学の他の分野を含む研究。

メキシコでは、特殊な皮膚科相談のための第3次紹介センターで同様の調査を行った。 1月の2002と10月の2009の間に、PV患者のABOとRhesusの血液群を取得しました。私たちの病院は、メキシコと南米のさまざまな地域の患者を集めています。

我々は、PVを有する患者の70チャートを選択した。 この疾患の患者における特定の血液型の存在の差は見られなかった(P= 0.65)。 我々は、ABO群のいずれかが、調査された患者の臨床転帰(患部の表面積)と相関するかどうかを評価しようとした。 ABO群とPVにおける臨床転帰との間に正の相関または負の相関はなかったP = 0。752)

我々は結論として、ABOとアカゲザルの血液群との間にPVとの関連はなく、この疾患における特定の血液群の提示間に差異がないことを実証した。 さらに、PVにおける臨床転帰とABO群との関連性はない。

Tirado-SánchezA、Ponce-Olivera RM。 尋常性天疱瘡患者における血液群と臨床転帰(患部面積)との関係の欠如。 Indian J Dermatol [シリアルオンライン] 2012 [引用2012 Sep 12]; 57:411-2。 から入手可能: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

血液を寄付するという固い行為の中で、皮膚科学的疾患や介入の影響に関する焦点を絞った、コメントしたレビューは、患者さんへのより良いアドバイスのため、皮膚科医に紹介されています。 これは、保健省の閣僚指令#1353 / 2011と、ヘモセラピー治療の地域レファレンスセンターであるリベイラン・プレトのヘモセラピーセンターの現在の内部規則によって決定された、血栓治療手技に関する現在のブラジルの技術規制の見直しである。 慢性アトピー性皮膚炎または乾癬、尋常性天疱瘡、フィラリア症、ハンセン病、余分な肺結核またはパラコクジオイド菌症、および以前のエトルレネートの使用(自己免疫疾患(> 1器官の罹患率)、基底細胞癌以外の癌の個人歴、 。 他の全身性レチノイド、全身性コルチコステロイド、5-αレダクターゼ阻害剤、ワクチン、メトトレキセート、β遮断薬、ミノキシジル、抗てんかん薬、および抗精神病薬を一時的に不適格とする薬剤。 一時的な資格を失うその他の条件:生物学的物質、穿孔、入れ墨、性感染症、ヘルペス、細菌感染などによる職業災害。 考察:サリドマイドは現在、催奇形性薬物リストには欠けている。 フィナステリドは以前は永久不自由を課した薬と考えられていましたが、短期間の半減期によると、現在の1月の制限はまだまだです。 皮膚科医は、患者に血液を献血する適切なタイミングについて助言し、治療結果に及ぼす薬物離脱の影響を議論し、指定されたウォッシュアウト期間を尊重するべきである。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


IPPFのピア・ヘルス・コーチとして、生存している非常に多くの人が天疱瘡と天疱瘡と非常に異なる方法で罹患していることについて、私が話すことができることは、たまたま幸運であると思います。 私はこれらの集団的経験を持ち、勧告、示唆、助言の形で他の人に伝えることができます。 もっと驚くべきことは、IPPFにこれを同時に行う4つのピア・ヘルス・コーチがあるという事実です!

今年あなたのコーチは、質問に答えたり、医者を探したり、問題を助けたり、教育情報を提供したり、仲間のサポートを提供したりする200の人々と共同で作業しました。 あなたのコーチは、しばしば情報の素晴らしい "真珠"を発見し、私たちの条件を管理する私たちのためのすばらしい資源になっています。 この素晴らしい情報の一部を伝えるために、私たちはあなたのコーチが天疱瘡と天疱瘡に関する知識を共有して改善するのに役立つ「コーチズコーナー」を作りました。

最近、診断を受ける前に定期的に行っていた献血者であることを私に聞かせてくれました。私はしばしばそれをやり直せるかどうか疑問に思っていました。 私は、 米国赤十字社全身性エリテマトーデスや多発性硬化症などの一般的な自己免疫疾患がある場合は、血液を寄付する資格はありません(天疱瘡は非常にまれですので言及されていません)。 また、次のガイドラインも示しています。

  • 「輸血用の血液を他の人に与えるためには、健康でなければならず、
  • 少なくとも17歳、
  • 少なくとも110ポンドの重さ、
  • 最後の56日に血を寄付したことはありません」

「健康的」とは、気分がよく、正常な活動を行うことができることを意味します。 糖尿病や高血圧などの慢性疾患がある場合、「健康な」とはあなたが治療中であり、状態が制御されていることも意味します。 潜在的なドナーの健康歴の他の側面は、血液​​が採取される前の寄付プロセスの一部として議論されます。 各ドナーは、温度、脈拍、血圧、血球数(ヘモグロビンまたはヘマトクリット)を測定する簡単な検査を受けます。

したがって、これらのガイドラインに基づいて、 それがあなた自身のためでなければ、私は献血をすることをお勧めしません。 しかし、あなたが確かめることを検討している地元の血液採取機関に確認します。

血を流すことができると思っていたので、私が見つけたものに少し失望しましたが、少し研究して得た知識が役立ちました。 私はまた、天疱瘡と天疱瘡の研究を助けるために、私が血液を寄付できることを知っていることに満足していました。 おそらく、それはいつか治癒につながる可能性がありますように血液を寄付するための最善の方法です!

皆さんのご支援ありがとうございます。

マルクイェール
IPPF認定のピア・ヘルス・コーチ