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IPPFでは、地域の支援グループがP / P患者と介護者の福利厚生に大きく貢献していることが分かりました。 P / Pと計り知れない生活をしている間の社会的支援の価値。

あなたは2012ホリデーシーズンがカレンダーのページが離れていくと信じられますか? 私は夏の始まりを覚えていません。 しかし、ここでは9月になり、地域社会全体の騒動が私たちを忙しくしてきました。 IPPFには新しい家があり、親友でIPPF創設者のジャネット・セゴール(Janet Segall)が訪れました。 彼女は雰囲気と宿泊施設が好きで、みなさんにお伝えするようお願いしました。」ジャネットは「みなさんこんにちは!」IPPFの資金調達委員会は、意識向上キャンペーンの資金調達に成功しました(ページ8参照)。 ほとんどのP / P患者は口腔病変を有するので、この3年間の意識啓発プログラムは、5名の医師である10の1サイクルから1回の訪問(多分2回)までの診断時間を短縮することを目的として、最初の数ヶ月。 素晴らしい仕事を続けてください、チーム! 私たちのレジストリは、天疱瘡と類天疱瘡の謎を解く鍵です。

私たちが持っている情報は説得力がありますが、より多くの情報が優れています。 私は皆さんに15議事録を受け取り、レジストリを完了するように頼みます。 我々は、300参加者よりも多くの人々が1,000よりも多く必要であり、研究者にP / Pをよりよく理解させる必要があります。 あなたの連絡先情報は決して共有されておらず、回答を見ると、私たちが見るのは名前ではなく数字だけです。 州/都道府県であり、住所ではありません。 次号で1,000を手伝ってもらえますか? 私はあなたがwww.pempihgus.org/registryでできると思います。 2013患者会議(以前の年1回の患者/医師会議)は、4月の26-28、2013サンフランシスコで行われます。 企画委員会は、ボストンの成功を積極的に活用しようとしています。そして、サンフランシスコはこれを行う場所だと考えています。 あなたがベイエリアに行ったことがないなら、April 2013の方がいい時期はありません。 あなたがベイエリアに住んでいる場合は、スタンフォード9月29、2012でベイエリアサポートグループミーティング(11 am - 2 pm、pemphig.us/ippfbasg-201209)に参加してください。 Holiday Fundraiserは数ヶ月後に準備を進めていきます。あなたの一人一人があなたの寄付に合うように挑戦しています。 2,000の人々がちょうど$ 50を与えたとし、彼らの一人の友人が$ 50を与えたとしましょう。 これらの寄付は、あなたの質問、医師のためのより多くの情報資料、患者のためのより多くの教材に対応するためのPeer Health Coachをもっと持てる機会を与えてくれるでしょう - そして、そのリストは続かれます...しかし2013を大きくし、 - 2012よりもter。 また、クレジットカードから自動的に差し引かれる毎月の金額を払うことができることを忘れないでください。 一度に$ 25の代わりに$ 100を一度に与えるのはどうですか? それは簡単ですし、私たちにとって大きなインパクトをもたらします - そして、あなたにとって大きな税額控除! いつでもwww.pemphigus.org/donateでオンラインで寄付することができます。 ご支援いただきありがとうございます。この問題をお楽しみください。

2012年次総会は本にあります - 記録的な本です! 15th年次総会は、出席、スポンサーシップ、スピーカー、興奮、エンゲージメントなど、IPPFの以前のすべての記録を上回りました! IPPFの年次総会委員会には非常に特別なご感謝があります。 Dr. Terry Wolinsky-McDonaldとDr. Zrnchik、Sonia Tramel、J. Gregory Wright、Marc Yaleが共にボストンのA. Razzaque Ahmed博士とAlan Papert博士の共同議長を務めました。 委員会は2011の7月にボストン会議を計画し始め、結果はすばらしかった。 2012年次総会は、スポンサーとボランティアの寛大さではなかったのです。 当社のPlatinumスポンサーはKabaFusion(www.kabafusion.com)でした。 ソーヘイル・マスード博士と彼のチームは、登録を手助けし、スワグでいっぱいのすばらしい贈り物を配布し、患者の疑問に答え、到着するゲストを土曜日の祝賀祝賀会に挨拶しました。 IPPFはKabaFusionをパートナーとして歓迎してくれることを喜ばしく思います。
2009とBrian Clearyは、保険関連の問題を抱える多くの天疱瘡と類天疱瘡患者を支援して以来、当社のGold Sponsor、AxelaCare(www.axelacare.com)はスポンサーでありました。 当社のシルバースポンサーは、Crescent Healthcare、Inc.(www.crescenthealthcare.com)、PNC Wealth Management(www.pnc.com)、NuFactor Specialty Pharmacy(www.nufactor.com)でした。 Crescentは、ニューヨークの2006 Annual Meeting以来、IPPFスポンサーです。 PNCとNuFactorの両方が新しいスポンサーであり、IPPFはそれらを私たちの家族に歓迎します。 ブロンズスポンサーは、BIOFUSION(www.biofusion.com)、Centric Health Resourc(www.centrichealthresource.com)、マサチューセッツ州眼科研究(MERSI、www.mersi.com)でした。 Biofusionは2003のIPPFを最初に後援し、それ以来大切なパートナーでした。 センターは2006のスポンサーであり、無料のIPPF健康管理プログラム(www.pemphigus.org/hmp)を開発するのに役立っています。 IPPFは、今年のMERSIをスポンサーとして歓迎し、将来を楽しみにしています。 BostonのBlistering Disease Support Groupは、計画、斡旋、娯楽のアレンジメントを手助けするために何百時間もの作業をしました。 何千もの製品サンプルを包装する。 会合の場を挨拶します。 StillmanとPeckrill'sには、この大規模なプロジェクトのリーダーシップのために特別な感謝をします。 Alan Papert率いるボストン支援グループは、サイト調査、
イベント企画、A / Vコーディネーションなどを行っています。 Alanの妻、Gloria Papertは、登録テーブルを利用して出席者の質問に答え、イベントを楽しいものにするために、いつも自分を助けてくれました。 AlanとGloriaに感謝します。 Bruce Heath、Vicki Garrison、Phyllis MacPherson、Shawn Shetty博士、Dr. Ahmed博士のDr. Marsha Fearingは、レターやフライヤーの送付から出席者および講演者の予約と登録までを手伝ってくれました。 イベントの後ろにある筋肉、Ike MahmoodとGhulam Aliは、寄付された製品の2,000ポンドをパッケージし、積み込み、輸送するのを助けました。 最後に、ハイアットハーバーサイドのコンベンション・サービス・マネージャー、ケンドラ・スミスは、IPPF年次総会委員会と協力して、不可能を可能にしました。 バーを新たなレベルに上げたこの会議を開催してくださった皆様、ありがとうございます。 IPPFは今年の出席者と天疱瘡と天疱瘡のコミュニティ全体を招待し、26年次総会のためサンフランシスコで4月に28-2013、2013(XNUMX、XNUMX)に参加します(情報は今年下旬に送信されます)。
ボストンのスカイラインを背景に、IPPFの15th年次総会では、金曜日の夜のウェルカム受信のために100以上の人々が集まりました。 ハイアットハーバーサイドホテルはボストン港と絵のように美しい都市のスカイラインを美しく眺めながら、ボストンの長期滞在者を魅了しました。 ゲストは、患者さん、介護者、医師の年1回の社交会に、近くから遠くから来ました。 部屋は友人の間で話を共有するため、週末のイベントの話が沸き起こっていました。 土曜日の土曜日の土曜日の午前は、ホストであるDr. Razzaque Ahmed(水疱症のセンター長)が皆ボストンに来てくれるのを受け、その後マサチューセッツ州知事Deval Patrickからのおめでとうビデオメッセージが続きました。 新たに任命されたCEOのウィル・ジンチク氏は、多くの人が情報と回答の希望で満たされた、歓迎された人を歓迎しました。 彼は、世界中の人がなぜこれらの集会に参加するのかを強調しました。 珍しい債券。

次に、IPPFのDr. David Sirois(ニューヨーク大学)は、明るい歓迎とIPPFの更新を開始しました。 超孤児の病気の支援組織として、IPPFは「患者がより良い経験をすることができる地域社会のさまざまな部分を結びつけることを第一の使命と見なしています。」Sirois博士は出席者をタウンホール、年次総会、電子メールディスカッショングループ、患者フォーラム、Facebook、天疱瘡&天疱瘡疾患登録簿、およびIPPF調査および調査に参加する。 その後、10月間に5人の医師を診察するなど、初期診断の遅延を示す最近のIPPF研究の結果について議論しました。

Dr. Sirois al- so discussed the cor- nerstone of the IPPF’s 2012 efforts: the IPPF Awareness Campaign. This program will focus on physicians in training and in practice to increase recognition of these diseas- es, provide guidelines for treatment and care, and bring new clinicians into medical dermatology committed to bullous diseases through fellowships and scholarships. The opening talk was given by Dr. Grant Anhalt (Johns Hopkins University), who provided a brief overview on pemphigus and pemphigoid. Dr. Anhalt was instrumental in helping Janet Segall found the National Pemphigus Vulgaris Foundation in 1994 (today known as the International Pemphigus Pemphigoid Foundation). Dr. Anhalt’s discussion covered how the immune system uses antibodies against antigens. He also mentioned that autoim- mune diseases are the third most common group of diseases behind cardiovascular diseases and cancer. Dr. Anhalt mentioned how none of the drugs used to treat the disease can be used to treat the target area, but must focus on getting rid of the antibody produced by the immune system. Next, legendary pemphigus and pemphigoid phy- sician Dr. Samuel Moschella (Lahey Clinic Medi- cal Center) told attendees what it was like to treat pemphigus before prednisone was available. His stories of varying treatments and therapies of pemphigus vulgaris malignus were met with silence as he mentioned “70-90% of these patients died from this disease” as a result of infection, malnu-trition, or other elec- trolyte and protein problems, and how it was treated much like burn victims. As Dr. Moschella’s story moved along his time line, the introduction of better therapies and an increased understanding by physicians improved treatment. The first dental talk of the day was given by Dr. Sa- dr Kabani (STRATA Oral Pathology Services) on the oral manifestations of pemphigus. Dr. Kabani men- tioned pemphigus may begin with canker sore-like lesions on a localized area of the gums or inside of the cheek, that can become progressively worse. A com- mon site of involvement is the soft palate. Gum in- volvement is common and might be the only manifestation. Diagno- sis is based mostly on clinical presentation, but must be confirmed by a biopsy and immunoflorescence. Dr. Sook-Bin Woo (Harvard Dental School) dis- cussed the clinical presentation and diagnosis of pemphigoid in the oral cavity. Dr. Woo opened with how pemphigoid is of- ten associated with eye and skin lesions, but more often than not it is associated with purely the oral region, and typically female. She mentioned that blisters are not commonly visible because they rup- ture frequently, so peeling mucous membranes are a good indication. Dr. Woo said a biopsy is a must in properly diagnosing pemphigoid in the mouth. She said 95% of her patients are oral only without skin or eye involvement, but does not rule those areas out until af- ter the patient sees a dermatolo- gist and ophthalmologist. Attendees were then free to at- tend one of seven breakout ses- sions, or workshops. The morn- ing’s sessions focused on oral issues, topical management, and coping with pemphigoid. After- wards, everyone enjoyed a scenic luncheon outdoors in the Grand Pavilion before returning for an afternoon of systemic informa- tion. Dr. Kunal Jajoo (Brigham and Women’s Hospital) began with a talk on esophageal involvement of pemphigus and pemphigoid. The diagnosis of esophageal in- volvement involves radiology and endoscopy. In the majority of pa- tients he cares for, the primary disease has been diagnosed, so he focuses on if there is esophageal involvement using tests like the Barium Swallow (a patient drinks a chalky milk-like substance com- prised of a metallic compound that shows up on x-ray). He also mentioned careful consideration must be given before biopsying the esophagus so not to cause fur- ther damage, unless the diagno- sis is uncertain or the results will change disease management. Next was a presentation on oc- ular involvement by internation- ally recognized eye specialist Dr. C. Stephen Foster (Massachusetts Eye Research and Surgery Insti- tute (MERSI) and Harvard Med- ical School). He gave a basic over- view of the eye, and how the bulk of the oc- ular area is not af- fected by the blis- tering, but how it is focused on conjuncti- va (the lining of the eyelids and the whites of the eye) and the cor- nea itself. Unlike the skin, the eye is very unforgiving of chronic in- flammation and, therefore, thera- py should be aggressive for MMP patients with eye involvement.

Sergei Grando(カリフォルニア大学アーバイン大学)のIPPF医師諮問委員会副議長は、体質コルチコステロイドについて、また「友人か敵か」と話しました。プレドニゾンがあなたの友人になることが重要です。 それは、細胞傷害性薬物、タンパク質阻害剤、またはIVIgなどのステロイド保存剤/レジメンと併用した場合、天疱瘡の死亡率を5-12%に低下させました。 Grando博士は、プレドニゾンが体内でコルチゾンアセテートの産生を模倣していることを指摘しました(副腎はプレドニゾンの35-40 mgに等しい7-8 mg /日を産生します)。 しかし、用量が高すぎたり低すぎたり、無反応性が認められない場合、全身性コルチコステロイドは敵になる可能性があります。

これは、食欲の増進、体液と塩分の保持、感情障害、糖尿病、高血圧などにつながります。私たちの最初の国際プレナリースピーカーは、Dr. Richard Groves博士(ロンドンのセントジョンズ研究所)でした。 彼は免疫抑制剤を紹介し、天疱瘡と類天疱瘡を治療する際に医師がどちらを選択すべきかを発表しました。 Groves博士は、免疫抑制を補助する目的は、悪影響を最小限に抑えて大きな病気のコントロールを達成することであると述べました。 これらのステロイド補助剤には、とりわけ、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド、スルファ薬物、およびテトラサイクリンが含まれる。 Groves博士は、有効な選択肢、診断および重症度に基づく治療、遺伝学、および有害作用がどのようにして十分に理解され、制御可能であるかについての詳細な議論を続けた。 A. Razzaque Ahmed博士(水疱症のためのセンター)がステージに戻り、自己免疫性水疱性疾患におけるIVIgおよびリツキシマブの使用について議論した。 これらの治療は論争の領域であり、意見と治療の一貫性が欠けています。 アーメド博士は、米国、カナダ、ヨーロッパの35専門家(2003で公開)が開発したIVIg治療プロトコールについて語った。 彼はIVIgに「治療の終点がある...トンネルの終わりに光がある」と強調した。アーメド博士は、IVIgとリツキシマブを単独で、または組み合わせて、有意な有益性とより新しい疾患の特異的な生物学的作用物質水疱性疾患の病因についてのより良い理解が得られると、それが発見されるであろう。

Next began the afternoon breakout session (workshops) focused on side effects, ocular pemphigoid, IVIg, genetics, treat- ing blistering diseases differently, and coping with pemphigus. This was followed by a short question- and-answer session with the day’s speakers (see page 14 for some of the questions). SUNDAY Sunday brought out the scien- tist in everyone as the speakers discussed updates, advances, and new therapies. Opening the day was IPPF Med- ical Advisory Board Chair Dr. Vic- toria Werth (University of Penn- sylvania) providing an update on the classification of pemphigoid. Since pemphigoid is a sub-epi- dermal blistering disease, there is a need for standard terminology and severity measures. Based on the number of studies and lack of uniformity among terminology, it is nearly impossible to compare therapeutic outcomes using sim- ple meta-analysis. Currently, sev- eral bullous disease experts are working on a Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI) to standardize scoring and termi- nology, thus making it easier for scientists, researchers, and clini- cians to share information. How- ever, further studies are needed to validate this information, as well as validation of eye and ENT scores. Next, Dr. Ahmed introduced Dr. Grant Anhalt as the “Grandfather of Paraneoplastic Pemphigus,” a title unofficially bestowed upon him since he was one of the first to describe it in 1990. During his talk on PNP, and using several index cases, Dr. Anhalt discussed the history, exam, and treatment plans needed to help the patients. He said most PNP cases are mis- diagnosed as chronic erythe- ma multiforme, toxic epidermal necrolysis, and combined lichen planus – and he estimates as many as 75% of cases are still not prop- erly recognized or diagnosed. Dr. Anhalt then discussed why PNP looks and acts differently than pemphigus vulgaris, and how the mortality rate is nearing 90% be- cause it is the most treatment-re- sistant disease. Dr. Peter Marinkovich (Stanford University) discussed laminins in skin diseases. Dr. Marinkovich noted that Laminin-332 is ab- sent in a severe, inherited blis- tering disease. Laminin-332 is an important adhesion molecule and target- ing the en- tire protein would cause widespread blister- ing. Therefore, selectively target- ing Laminin-332’s carcinoma pro- moting regions does not interfere with tissue adhesion. Dr. Marcel Jonkman (Univer- sity of Groningen, The Nether- lands) presented on the patho- genesis of bullous pemphigoid. While pemphigus has document- ed findings dating back to 1768, pemphigoid was not indepen- dently distinguished until the ear- ly 1950s. Dr. Jonkman discussed the histopathology, diagnostic al- gorithm, and autoantigens of BP. He also mentioned the role of IgE and how it is faintly detectable in the epidermal basement mem- brane zone (BMZ) of a BP patient, but strongly detectable in the BMZ of a skin organ culture. Our last international speaker was Dr. Michele Mignogna (Uni- versity of Naples, Italy) who presented on his 20+ years of treat- ing patients with oral pemphigus and pemphigoid in Naples. Dr. Mignogna has used a blend of conventional methods and newer strategies. He talked about the differences between treating pa- tients in the United States vs. Ita- ly.

一般的に、Dr. Mignognaは、医療施設でのみ使用できるリツキシマブ(および重度の症例ではIVIg)を使用することを希望しています。 その後、リツキシマブとIVIgの使用は、イタリアでは保険会社の承認を必要とせず、病院委員会の承認を得て、患者には無料であると述べました。 会議の最後のスピーカーはSergei Grando博士でした。Sergei Grando氏は表彰台に戻って、水疱性疾患の新しい免疫抑制薬を検討しました。 Grando博士は、細胞傷害性薬物に移行する前に、PVの治療ラダーと類天疱瘡の治療アルゴリズムについて議論しました。 彼は、「ステロイドを減らす最も効果的な細胞毒性薬はアザチオプリンである」と結論づけた研究を引用した。彼はすべての治療に副作用があり、その中には深刻なものがあり、早急に作用する治療が最も深刻な副作用を伴うと述べた。 Grando博士は現在の課題について議論し、現行の薬物はすべての免疫応答を抑制しているといい、悪い結果として不必要な副作用が生じることを示しています。 理想的には、病原性反応のみを抑制することができる選択的な免疫抑制治療法が開発されるであろう。

今年の年次総会は、ボランティアをしていた社員がいなくても成功しなかったでしょう。 IPPFは、今年の会議を今まで以上に最高のものにするために、各スピーカーに感謝したいと思います。