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悪性腫瘍性天疱瘡(PNP)は、皮膚以外の複数の臓器に影響を及ぼす可能性のある明確な自己免疫性水疱性疾患である。 それは、特定の新生物に関連して起こり、そのうちリンパ増殖性疾患が最も一般的に関連している。 PNPの臨床的提示は、典型的には、一般化した皮膚発疹および全身的関与を伴い得る、痛みを伴う重度の口腔侵食からなる。 噴火は、形態が異なる可能性があり、天疱瘡、類天疱瘡、多形性紅斑または移植片対宿主病に類似する病変、ならびに扁平苔癬に似た病変で構成される。 同様に、組織学的所見もかなりの変動性を示す。 PNNは、デスモプラキンI(250 kd)、水疱性類天疱瘡抗原I(230 kd)、デスモプラキンII(210 kd)、エンボラプラン(210 kd)、ペリプラキン(190 kd)、プレクチン(500 kd)および170-kdタンパク質を含む。 この170-kdタンパク質は、最近、層状上皮およびPNPで損傷した他の組織で発現される広範囲のプロテアーゼ阻害剤であるα-2-マクログロブリン様1として同定されている。 PNPの予後は不良であり、この疾患はしばしば致死的である。 免疫抑制剤はしばしばふくれを低減する必要があり、化学療法による根底にある悪性腫瘍の治療は自己抗体産生を制御する可能性がある。 PNPが良性腫瘍と関連する場合、予後は良好であり、可能であれば外科的に切除すべきである。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract