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天疱瘡および類天疱瘡(P / P)患者は、その状態の初期の数ヶ月において、非常に苦痛で困難な時期であることに同意することができる。 しかし、以下の提案は、局所薬、クレンザー、モイスチャライザー、ドレッシングを着用し、適用するという面で私たちの皮膚をどのようにケアするかを学ぶのに役立つかもしれません。

あなたは、あなたの尋常性天疱瘡、水疱性類天疱瘡、尋常性天疱瘡、粘液膜性類天疱瘡などのためにあなたを治療している資格のある皮膚科医を見ている間、あなた自身の歯科医、OB / GYN、内科医、眼科医、または耳/鼻/喉スペシャリスト。

すべての医師があなたの状態を認識し、皮膚科医にアクセスできることを確認してください。 彼らが各投薬のために取っている投薬と投薬量を知っていることは重要です。

あなたの医師はすべて、必要に応じて互いに連絡を取る必要があります。 暗闇の中に放置されると、あなたに不利な立場におかれます。 また、主要な歯科治療の予定がある場合は、皮膚科医に相談してください。 処置によっては、フレアアップを防ぐために数日前から数日後に薬を調整することができます。

あなたが私達を必要とするときあなたの角にいることを忘れないでください!

水疱性類天疱瘡(BP)と神経学的疾患との関係は、数多くの最近の研究の対象であり、中枢神経系(CNS)においてBP抗原およびそのアイソフォームが同定されている。 疫学的データはこの関連を支持しているが、このリンクの背後にある病因機構についてはほとんど知られておらず、多発性硬化症以外のBPおよび神経学的疾患の患者の免疫学的特徴は研究されていない。 我々は、BP患者と神経疾患のない患者における皮膚免疫応答を比較することを目的として、BPおよび神経学的疾患を併発する患者に特徴的な免疫病理学的プロフィールがあるかどうかを調べた。 BP患者72人が含まれ、2つのグループに分けられた。 神経疾患(BP + N、n = 43)を有する患者および(BP-N、n = 29)を有する患者である。

BP + N群の患者は、病院の医師、神経科医または精神科医によって、適切な場合には陽性の神経学的画像、または精神障害のために50以下のKarnofskyスコアで確認された神経疾患を有していた。 BP1およびBP120000に対する180:230、イムノブロッティング(IB)および酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)までの連続希釈を使用して間接免疫蛍光(IIF)ですべての血清を分析した。 IIFによる抗体価の中央値は、それぞれ、BPNおよびBP + Nについての1:1600:1:800であったが、統計的有意性には達しなかった(P = 0.93、Mann-Whitney U-検定)。

BP180およびBP230の両方のELISA値は、2つの群の間で有意に異ならなかった。 同様に、ELISAおよびIBによって同定された特定の抗原に対する自己抗体は、神経学的疾患の存在に関連していなかった。 この研究の結果は、BPおよび神経学的疾患を有する患者がBP180およびBP230の両方に対する免疫応答を示すことから、CNSと皮膚との間の結合は特異的抗原に依存しないが、おそらくは抗原またはそのアイソフォームの両方が曝露され得る神経学的傷害に続き、免疫応答の生成において役割を果たす。

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水疱性類天疱瘡は、表皮および真皮表皮の特定のタンパク質を認識する循環自己抗体の存在を特徴とする自己免疫膨れ皮膚疾患である。 診断は、臨床的基準および検査所見、特に組織学、直接および間接免疫蛍光法、およびELISAに基づく。 この研究は、組換え抗原基質に基づく抗BP180および抗BP230の並行決定のための新しい免疫蛍光アッセイを記載する。 この研究の目的は、特別に設計された組換えBP180-NC230Aタンパク質およびBP180-gc抗原フラグメントを発現する細胞の両方を用いて、BIOCHIP技術によりBP16およびBP230自己抗体を検出することであった。 水疱性類天疱瘡を有する18患者がこの研究に含まれた。 BP180に対する自己抗体は、臨床的、血清学的および免疫組織学的に確認された水疱性類天疱瘡の患者の83.33%でBIOCHIP法によって検出され、BP230-gCに対する自己抗体は患者の39%においてのみ検出された。 新しいバイオチップベースのイムノアッセイによる抗BP180-NC16Aおよび抗BP230-gCの検出は、間接免疫蛍光およびELISAの代替として適しています。 この方法は、種々の自己抗体特異性を容易に識別する利点を有する。 BIOCHIP法は、ELISA法と比較して、より速く、安価で、使いやすくなっています。 このため、新しい方法は、水疱性類天疱瘡を有する患者を同定するための初期スクリーニング試験として使用することができ、ELISAによって疑わしい結果を確認することができた。

記事全文(無料)はこちらから: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

悪性度と自己免疫性水疱性疾患との関連性を評価するため、日本では天疱瘡の496症例と水疱性類天疱瘡の1113症例に基づいて、天疱瘡と水疱性類天疱瘡における内部悪性腫瘍の発生率を検討した。 結果は、1症例(25%)のうち496では内部悪性腫瘍と天疱瘡との関連が(5.0)、64症例では1113では水疱性類天疱瘡が認められた(5.8%)。 そのような会合比は、70歳以上の対照(0.61%)のそれより有意に高かった。 (2)天疱瘡/水疱性類天疱瘡の悪性腫瘍の平均年齢はそれぞれ64.7および69.2年であった。 悪性腫瘍と天疱瘡との関連比率は年齢によって増加したが、類天疱瘡では年齢に関係しなかった。 (3)肺癌は、水疱性類天疱瘡の天疱瘡および胃癌において最も一般的であった; (4)循環性抗体の力価、悪性の類天疱瘡と悪性腫瘍との間の粘液関与または環状紅斑の存在または程度に有意差はなかった。 我々の結果は、内部悪性腫瘍の詳細な検査が、天疱瘡または水疱性類天疱瘡患者にとって不可欠であることを示した。

要約: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7772576

BP病変皮膚において、CD4について免疫組織化学および共焦点顕微鏡検査を行った+、CD25+、フォークヘッド/ウィングヘリックス転写因子(FOXP3)+、トランスフォーミング増殖因子(TGF)-β+ およびインターロイキン(IL)-10+ 細胞。 さらに、CD4の数+CD25++FOXP3+ 末梢血中のTregをフローサイトメトリーで評価し、ステロイド治療の前後で酵素結合免疫吸着アッセイによって血清サンプル中のTGF-βおよびIL-10のレベルを測定した。 対照には、乾癬、アトピー性皮膚炎(AD)および健康なドナーを有する患者が含まれた。

FOXP3の頻度+ BP患者の皮膚病変において細胞が有意に減少した(P <0.001)、乾癬およびADと比較した。 さらに、IL-10+ 乾癬よりもBPの方が低かった(P <0.001)とAD(P = 0.002)、TGF-βの数に差は認められなかった+ 細胞。 CD4+CD25++FOXP3+ BP患者の末梢血中のTregは、健常対照と比較して有意に減少した(P <0.001)、ステロイド療法後に有意に増加した(P = 0.001)。 最後に、TGF-βおよびIL-10の血清レベルは、健常対照と比較してBP患者と類似していた。 しかし、治療後、BP患者は、治療前より有意に高いIL-10血清レベルを示した(P = 0.01)。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

Antiga、E.、Quaglino、P.、Volpi、W.、Pierini、I.、Del Bianco、E.、Bianchi、B.、Novelli、M.、Savoia、P.、Bernengo、MG、Fabbri、 Caproni、M.(2013)、水疱性類天疱瘡患者の皮膚病変および血液中の調節性T細胞。 欧州皮膚科学学会ジャーナル(Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology) doi:10.1111 / jdv.12091
バックグラウンド水疱性皮膚疾患は、有意な罹患率および死亡率と関連することが知られている。 カナダの深刻な水疱性皮膚疾患による死亡率についての研究はない。

メソッド我々は、3つの主要な水疱性皮膚疾患(水疱性類天疱瘡)のために、2000から2007までのStatistics Canadaウェブサイトの死亡率データを使用した。 天疱瘡; 有毒な表皮壊死(TEN)が含まれる。 生存率と年齢標準化死亡率を計算し、対応する米国死亡率と比較した。 線形回帰を用いて、時間傾向および性別および年齢が死亡率に及ぼす影響を評価した。

結果8年間に、類天疱瘡に起因する115の死亡、天疱瘡への84、およびTENへの44の死亡があった。 粗年間死亡率は、類天疱瘡(0.045あたり100,000)、次いで天疱瘡(0.033)、およびTEN(0.017)が最も高かった。 これらの症状のいずれも、天疱瘡の死亡率の減少傾向が観察されたものの、8年間の死亡率の有意な時間傾向を示していない(P= 0.07)。 死亡率の性差は認められなかったが、高齢は3つの条件すべてにおいて死亡率と関連していた。

結論水疱性皮膚疾患のうち、類天疱瘡はカナダの死亡原因の主要な原因です。 これは、TENが水疱性皮膚疾患による死亡の主要原因である米国とは対照的です。 医療制度の相違がこれらの知見を説明するかどうかは不明である。

完全な記事は以下から入手可能:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

MADAM、天疱瘡における自己抗体は、デスモグレイン1(Dsg1)およびDsg3を優先的に標的とし、デスモコリン1-3(Dsc1-3)をほとんど標的にしない。 尋常性天疱瘡(PH)は、天疱瘡のサブタイプの1つであり、末梢に小胞を伴う掻痒性環状紅斑、粘膜関与の希少性および好酸球性スポンジ症の組織病理学的変化を特徴とする。 最近、IgG抗Dsc3自己抗体が尋常性天疱瘡の場合に皮膚病変を引き起こすことが示唆された。 本研究では、DsgsとDscの両方にIgG抗体を伴う同時性水疱性類似虫綱(BP)とPHの最初の症例を報告する。

から: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

水疱性類天疱瘡(BP)は、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 BP180およびBP230に対する自己抗体は、異なる基質(食道、塩分割皮、BP180-抗原点、BP230-トランスフェクト細胞)およびELISAでの間接免疫蛍光(IIF)によって検出することができる。 ここでは、これらのテストシステムのテスト特性を比較しました。 我々は、組織病理学的に臨床診断が確認されたBP患者(n = 60)からの血清を分析した。 対照コホートは、他の自己免疫関連(n = 22)または炎症(n = 35)の皮膚疾患を有する患者由来の血清を含んでいた。 すべての試料をIIF(ユーロマンモール(EUROIMMUN)(登録商標)Dermatology Mosaic)およびELISA(EUROIMMUNおよびMBL)によって試験した。 抗BP180は、IIF(感受性:180%;特異性:88%)によってBP97-抗原ドットで最もよく検出される。 IIFと比較して、両方のBP180 ELISA技術との違いは小さい。 正と負のテスト結果の尤度比(LR)は、すべてのテストシステムで> 10、0.1と0.2の間です。 抗BP230の検出は非常に可変である(感度範囲38-60%;特異性範囲83-98%)。 IIF検査のみが陽性検査結果> 10のLRを示す。 ネガティブテストのLRはすべて〜0.5なので、抗BP230抗体のネガティブテスト結果はBPを除外するのに役立たない。 結論として、多パラメータIIF検査は、BPにおける良好な診断性能を示す。 この試験は、同時に、天疱瘡の葉状疱疹および尋常性天疱瘡に関与する抗Dsg1および抗Dsg3抗体の検出を可能にするので、最も頻繁な自己免疫性膨れ疾患を区別するのに単一の試験インキュベーションで十分であり得る。

結論として、多パラメータIIF検査は、BPにおける良好な診断性能を示す。 この試験は、同時に、天疱瘡の葉状疱疹および尋常性天疱瘡に関与する抗Dsg1および抗Dsg3抗体の検出を可能にするので、最も頻繁な自己免疫性膨れ疾患を区別するのに単一の試験インキュベーションで十分であり得る。 PMID:22580378 [PubMed - プロセス中](出典:免疫学的方法のジャーナル)
MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.php?rid = 6304089&cid = c_297_3_f&fid = 33859&url = http%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22580378%3Fdopt%3DAbstract

抽象

背景:

体系的なレビューとメタアナリシスは、証拠を正確かつ確実に要約するための不可欠なツールであり、患者の診断と治療のための実践ガイドラインを作成する出発点として使用することができます。

AIM:

自己免疫性水疱性皮膚疾患の診断において抗BP180および抗デスモグリン3(Dsg3)自己抗体を検出する酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)の診断精度を評価すること。

方法:

「BP1994自己抗体」、「Dsg2011自己抗体」、および「酵素結合免疫吸着アッセイ」という検索用語を使用して、180と3との間に公表された診断書の感度および特異性に関するデータを報告する英文論文のMedline検索を行った。 選択された記事は、診断精度(カットオフ値の定義、ROC曲線の使用、および制御事例の選択)を計算するために使用される統計的方法の品質に従って評価されている。 メタ分析は、サマリーROC(SROC)曲線およびランダム効果モデルを使用して、研究を通して感度および特異性を独立して組み合わせた。

結果:

この検索により、BP69自己抗体上の180刊行物およびDsg178自己抗体上の3刊行物が得られた。 30の研究では、抗Dsg17自己抗体を探索するためのアッセイに関するデータが提供されていましたが、180の研究では包括的基準に合致していました:583は、水疱性類天疱瘡(BP)の13患者のサンプルでBP3に対する自己抗体を検出するアッセイに関するデータを提供しました。尋常性天疱瘡(PV)を有する1058患者のサンプル。 BP17自己抗体に関する180研究は、0.87(95に対する0.85%信頼区間(CI)0.89)および0.98(CI、0.98から0.99へのプールされた特異性)のプールされた感受性を生じた。 SROC曲線の曲線下面積(AUC)は0.988であり、サマリー診断オッズ比は374.91(CI、249.97から562.30)であった。 包含基準を満たすDsg13自己抗体に関する3研究は、0.97(CI、0.95から0.98)のプールされた感受性および0.98(CI、0.98から0.99)のプールされた特異性を生じた。 SROC曲線のAUCは0.995であり、要約診断オッズ比は1466.11(95%CI、750.36から2864.61)であった。

結論:

メタ分析の結果、抗BP180自己抗体および抗Dsg3自己抗体のELISA試験は、それぞれBPおよびPVに対して高い感受性および特異性を有し、自己免疫性水疱性皮膚疾患の初期診断のために毎日の実験室で実施することができることが実証された。
PMID:22781589 [出版社提供のPubMed](出典:Autoimmunity Reviews)

MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.php?rid = 6303276&cid = c_297_3_f&fid = 34528&url = http%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22781589%3Fdopt%3DAbstract