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エドワード・テナー(MD)

はじめに

自己免疫性水疱性皮膚疾患、天疱瘡(主なサブセットである尋常性天疱瘡、尋常性天疱瘡および貧血性天疱瘡)およびより一般的な水疱性類天疱瘡(虫垂炎および妊娠性類天疱瘡の変異型疾患表現型を有する)はそれぞれ、

Dr. Pan Meng

天疱瘡は、尋常性天疱瘡(PV)、尋常性天疱瘡(PF)および門脈性天疱瘡(PNP)を含む臓器特異的自己免疫疾患の群である。 PVは最も一般的な疾患であり、この種の潜在的に生命を脅かす疾患である。 それは、水晶体形成(acantholysis)と呼ばれる皮膚および粘膜上の水疱およびびらんの発生を特徴とする。

中国では、おそらく診断法の限界のために、PFおよびPNP患者の数はPVの患者数よりも少ない。 我々は、臨床症状、組織病理学および免疫蛍光によってこれらの疾患のみを診断する。 私たちの病院では、1989から現在まで、天疱瘡の32患者を検出しました。 そのうち、28患者はPVと診断され、4患者はPFであった。 PVは中年の人によく見られる。 2歳の高齢の患者では、潜在的な腫瘍が伴っていた。 現在、免疫学および分子生物学の発展により、すべての患者の異なる自己抗原が検出され得る。 したがって、我々はELISAによって患者を再検出することができる。

天疱瘡はまれな疾患であり、中国での発生率は10万人あたりの0.5-3.2程度であり、患者への影響は致命的です。 過去にこの病気の死亡率は非常に高く、多くの患者は診断後1〜2年以内に死亡した。 現在、プレドニゾンなどのグルココルチコイドの発見および開発により、患者は生存する。 しかし、この薬の副作用である重要な問題が浮上しています。 薬物を摂取した後、多くの患者は感染、高血圧、糖尿病および骨粗鬆症に苦しんでいる。 一部の患者は、疾患そのものではなく、プレドニゾンの副作用により死亡した。

したがって、どのようにして患者を正しく治療し、どのように死亡率を低下させるのでしょうか? 我々は、グルココルチコイドと免疫抑制剤の組み合わせが最良の方法であることを見出した。 急性期では、グルココルチコイドを用いて症状を抑制する。 その後、プレドニゾンの投与量が減少したときに、リバウンドを避けるために免疫抑制剤を加える。 最も一般的な免疫抑制剤は、アザチオプリン、メトトレキセートおよびシクロホスファミドである。

また、多くの中国伝統的な医薬品は、この疾患の治療だけでなく、薬物の副作用を緩和する上で重要な役割を果たしています。 中国医学の理論では、過度の心臓発火および脾臓の湿潤 - 悪が天疱瘡の主な要因である。 彼らが皮膚に広がると、天疱瘡が起こります。 だから、急性期の中国医学のルールは、熱を取り除き、濡れた邪悪を排除し、解毒することです。 慢性期では、脾臓を活性化することです。

急性期では、水疱およびびらんが皮膚および粘膜上に発生する。 患者は、開業医による検査の際に薄い白い毛皮と弦のような脈打ちを伴う赤い舌を示す。 症状と徴候の区別によって、体内に停滞している濡れや血液を襲う熱悪の悪が確認されました。 プリンシパルには4つの部分が含まれています:熱を取り除き、濡れを取り除き、血液を解毒し、冷やします。 使用される主な漢方薬の名前:(1)熱をクリアする:ロングダンCao、黄陳、バイMao Geng、Shang Shi Gao、Zhi Mu、Da Qing Ye、Bai Hua She She Caoなど。 (2)濡れを取り除きなさい:Ku Sheng、Che Qian Cao、Fu Ling Pi、Sheng Yi Miなど。 (3)解毒剤:Liu Yi San、DA Qing Ye、Lian Qiaoなど。 (4)血液を冷やす:Sheng Di、Dan Pi、Chi Shao。 典型的な処方は、ロンダンカオ10g、黄陳10g、バイマオGeng 15g、盛Di 15g、盛Shi Gao 20g、志ミュン10g、劉イーサン30g、福LIパイ10g、盛Yiミ30g、ディフZI 20gです、白華彼女彼女は曹操30g。 それは経口投与のために水中で調製され、病変に直接使用することもできる。

慢性期では病変は乾燥し、びらんは治癒する。 患者は皮膚にかゆみを感じる。 舌、毛皮、脈の徴候は以前よりよくなります。 主な治療法は、例えば、ディフザ、バイサイエンピ、彼女はチュアンチーなど一般的な処方は、ロングダンカオ15g、黄陳10g、バイマオGeng 20g、盛ディーであるかゆみを軽減するためにいくつかの他の薬草を追加しています15g、Liu Yi San 30g、Da Qing Ye 30g、Dan Pi 15g、Dong Gua Pi 20g、Ze Xie 15g、Zhu Ling 30g、Fu Ling Pi 30g、Sheng Mi Ren 30g、Ku Sheng 15g、Di Fu Zi 25g、Bai Hua彼女She Cao 30g、Chuan Cao Xian 15g、Bai Xian Pi 20g、Sheng Bai Shu 10g、Ma Chi Jian 30g。

我々は、中国のtranditional薬の治療は、この重症疾患の副作用であることを指摘しなければならない。 その機能は、薬物の投与量を減少させ、薬物の減少を促進し、さらに薬物の副作用を減少させることである。 これらの漢方薬に加えて、多くの中国薬も患者の免疫システムを増強するために使用することができます。 たとえば、Lei Gong Teng、An Beng Feng、Lu Quiなどです。

治療の目的は、すべての治療を継続するのではなく、患者の生活の質を改善することです。 私は伝統的な中国医学がこの目標を達成するのに役立つことを願っています。

Jean-Claude Bystryn、MD
皮膚科学教授
Immunofluorescence Laboratoryのディレクター
Ronald O. Perelman
皮膚科
ニューヨーク大学医療センター

尋常性天疱瘡(PV)は、疾患のすべての徴候が消滅し、すべての治療を中止することができる寛解に入ることができる。 どのくらいの頻度で、いつ発生するかは不明です。 過去40年間に実施されたPVのすべての主要な研究のレビューは、患者の3分の1未満で発生する寛解を記述しています。1 しかし、これらの研究の問題は、寛解の発生率は通常、1つの時点でのみ提供されることである。 したがって、寛解がどのくらい表示されるか、それらがどれくらい持続するか、そして治療が中止されたときに何が起こるかは不明である。 結果の解釈をさらに複雑にすることは、寛解の意味がしばしば不明であることである。 このイベントを定義するために異なる調査者によって使用される基準は、異なる、および/または提供されない。 この不完全な情報の実用的な結果は、天疱瘡の管理に関する不確実性である。 治療が疾患の症状を単純に抑制するかどうかは不明であり、恒久的に継続しなければならないか、治療を安全に中止することができる完全で耐久性のある寛解が誘導されうるかどうかは不明である。

Thierry Olivry、DrVet、PhD、DipACVD、DipECVD、
臨床科学部の皮膚科准教授は、
ノースカロライナ州立大学獣医学部、
ローリー、ノースカロライナ、
また、皮膚科学学部の皮膚科学部助教授として、
ノースカロライナ大学医学部、
チャペルヒル、ノースカロライナ州

自己免疫性水疱性皮膚疾患は、25年前のコンパニオンアニマルで最初に同定され、2匹の犬が尋常性天疱瘡(PV)に罹患しているとの記述がある。 2年後、犬の尋常性天疱瘡(Pemphigus foliaceus、PF)の最初の症例が認められた。 これらの2つの疾患は、獣医師によって診断される動物性天疱瘡の主な形態を表す。

驚くべきことに、人間の個体に影響を及ぼす天疱瘡の主な形態は尋常性天疱瘡(PV)であるが、この実体は獣医学誌に報告されている50未満の症例では極めて稀である。 この深い天疱瘡変異体は、非常に散発的ではあるが、まれな猫および馬でも認識されている。

Sergei A. Grando、MD、Ph.D.、D.Sci。
皮膚科学教授
カリフォルニア大学デ​​ービス校
NPF諮問委員会メンバー

私の研究の目標は、より安全でより合理的な天疱瘡の治療法を開発することです。 私は、天疱瘡患者のケアをしている医師が、長期間の高用量のコルチコステロイド療法の使用に関連する重篤な副作用のリスクを受けなければならないと深く心配しています。

他の自己免疫状態のための非ホルモン療法の開発における最近の進歩にもかかわらず、天疱瘡の治療は大部分がコルチコステロイドホルモンに依存したままである。 この疾患の発症に関与する基本的なメカニズムを理解していると考えたため、天疱瘡の新しい治療法の開発が進んでいないことは皮肉なことです。 しかし、おそらく私たちの理解は間違っていた可能性があり、おそらくこの誤解は治療の進歩を妨げていたでしょう。

グラントJ.アンハルト、メリーランド州ボルティモア、マサチューセッツ州ホプキンス大学皮膚科学学部医学部長、国際天疱瘡財団科学部担当副社長

1950に経口コルチコステロイドを効果的に導入する前に、50年の2%死亡率と100%