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バックグラウンド。 Pemphigus vulgaris(PV)およびPemphigus foliaceus(PF)は、デスモグレイン(Dsg)1および3に対するIgG自己抗体を伴う自己免疫性膀胱炎障害であり、表皮内有茎症をもたらす。

目的。 臍帯関与を有するPFまたはPV患者の臨床的および免疫学的プロフィールを特徴付ける。

メソッド。 合計で、10患者(7女性、3男性、年齢範囲24-70年、疾患期間3-16年)は、PV(n = 5)または粘液性PF(n = 5)を、それらの臨床的特徴、組織病理学および免疫学的所見に従って評価した。

結果。 紅斑、びらん、痂皮および植生皮膚病変は、臍帯領域の主な臨床的特徴であった。 臍帯領域のDIFは、8人の患者における細胞間表皮IgGおよびC3沈着物および他の2人のIgG単独について陽性結果を与えた。 典型的な天疱瘡パターンを示すIgGコンジュゲートによる間接免疫蛍光は、10:1から160:1まで変化する力価を有するすべての2560患者において陽性であった。 組換えDsg1を用いたELISAは、PF中の24-266およびPV中の0-270のスコアを与えた。 組換えDsg3に対する反応性は、PV(ELISA 22-98)を有する5人の患者すべてにおいて陽性であり、すべてのPF血清において陰性であった。

結論。 臍帯提示を伴う天疱瘡を有するすべての10患者は、PFまたはPVのいずれかの臨床的および免疫病理学的特徴を有していた。 この特有の提示は、まだ完全には解明されていないが、文献ではほとんど報告されていない。 このユニークな提示の可能な説明は、新規エピトープの存在または臍帯領域に位置する胚または瘢痕組織との関連のいずれかであり得る。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

バックグラウンド Pemphigus vulgaris(PV)およびPemphigus foliaceus(PF)は、デスモグレイン(Dsg)接着タンパク質を標的とする自己抗体によって引き起こされる、潜在的に致命的な水疱性疾患である。 以前の研究では、天疱瘡における抗Dsg抗体のIgG4> IgG1優位性が示されている。 しかしながら、天疱瘡における全血清IgG4レベルを調べた研究はない。 IgG4は、慢性抗原刺激によって誘発され、これは持続的な皮膚ふくれにより起こり、天疱瘡患者の他のIgGサブクラスと比較して全血清IgG4を潜在的に上昇させる可能性がある。

目標 この研究の第一の目的は、天疱瘡を有する患者の総IgGおよびDsg特異的IgGサブクラスを定量することであった。

メソッド IgGサブクラスおよびDsg特異的IgG1およびIgG4を、PVおよびPFを有する患者において、およびサブクラス酵素結合免疫吸着アッセイを用いて年齢適合対照からの血清中で定量した。 ケラチノサイト解離アッセイを用いて、PVにおけるIgG病原性をブロックする際のIgG4枯渇の有効性を決定した。

結果 Dsg特異的抗体は、PVXおよびPFを有する患者における総IgG7の1・4%および2・4%の中央値を含み、IgG4対IgG1において8倍および4倍の濃縮を有した。 年齢が一致した対照と比較して、PVおよびPFを有する患者において、全血清IgG4(しかし、他のIgGサブクラスは濃縮されなかった)P = 0・004 P = 0・005)。 ケラチノサイト解離アッセイにおいてPV血清のIgG4枯渇は病原性を減少させ、アフィニティー精製IgG4は他の血清IgG画分より病原性が高いことを示した。

結論 Dsg特異的自己抗体はIgG4において有意に濃縮されており、これはいくつかの天疱瘡患者の全血清IgG4の濃縮を説明することができる。 有益な免疫抗体よりもむしろ自己免疫性を優先的に標的とすることにより、IgG4を標的とした治療法は、天疱瘡に対してより安全な治療法を提供する可能性がある。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

尋常性天疱瘡(PV)は、自己免疫疾患であり、身体の免疫系が、皮膚の完全性を維持するのに役立つデスムグレインDSG1およびDSG3の2つのタンパク質に対する抗体を発達させる。 免疫攻撃は、感染を引き起こす可能性のある皮膚および粘液膜に痛みを伴う水疱を引き起こす。 現行の治療法は、免疫系全体を抑制するためのものであるが、これは多くの副作用を引き起こし、患者を感染に脆弱にするので問題である。

優れた治療標的を特定するため、スイスのBellinzonaのBiomedicine Research Instituteの研究者らは、抗体によって標的とされるDSG1およびDSG3の部分を同定した。 今月のJournal of Clinical Investigationに掲載されたこの研究では、Antonio LanzavecchiaらはPV患者から免疫細胞を収集し、抗体を単離してPVに関与するものを特定した。 抗体を研究することにより、彼らは免疫系の主要な標的であるDSG3の領域を同定することができた。 これらの発見は、PVを診断し治療する新しい方法に役立ちます。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

背景

様々な抗原特異的イムノアッセイが、自己免疫性水疱性疾患の血清学的診断に利用可能である。 しかしながら、診断を確立するためには、異なる組織ベースおよび一価の抗原特異的アッセイのスペクトルが必要である。 異なる抗原基質からなるBIOIPモザイクは、多価免疫蛍光(IF)試験を可能にし、単一のインキュベーションで抗体プロファイルを提供する。

メソッド

霊長類食道、霊長類塩分裂皮膚、四量体BP180-NC16Aの抗原ドットならびにデスモグレイン1-、デスモグレイン3-およびBP230gC-発現を含む、間接IF用のスライドを調製したヒトHEK293細胞。 このバイオチップモザイクは、尋常性天疱瘡(PV、nは65)、天疱瘡(PF、nは50)、水疱性類天疱瘡(BP、nは42)、および非炎症性皮膚疾患(nは97に等しい)ならびに健康な献血者(nは100に等しい)から得た。 さらに、日常的な診断における有用性を評価するために、免疫胆汁性疾患の疑いのある患者由来の454連続血清を、a)IF BIOCHIPモザイクおよびb)特殊なセンターで一般的に使用される単一抗体アッセイのパネルを用いて前向きに前向きに分析した。

結果

BIOCHIPモザイクを用いて、デスモグレイン1-、デスモグレイン3-、およびNC16A-特異的基質の感度は、それぞれ90パーセント、98.5パーセントおよび100パーセントであった。 BP230は、BP血清の54パーセントによって認識された。 特異性は、すべての基質について98.2パーセントから100パーセントまでの範囲であった。 前向き研究では、血清自己抗体を含まないBP、PV、PF、および血清(0.88と0.97の間のCohen'sカッパ)の診断のために、BIOCHIPモザイクによって得られた結果と単一の試験パネルとの間に高い一致が見出された。

結論

BIOCHIPモザイクには、BP、PF、PVの間接的IF診断のための高感度で特異的な基質が含まれています。 その診断精度は、従来の多段階アプローチに匹敵する。 高度に標準化され実用的なBIOCHIPモザイクは、自己免疫性膨れ疾患の血清学的診断を容易にする。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49