タグのアーカイブ: デスモソーム

セニア - アッシャー症候群または天疱瘡紅斑性狼瘡は、天疱瘡、紅斑性狼瘡およびエリテマトーデスと臨床的および血清学的に重複する病理である。 天疱瘡性エリテマトーデス患者の皮膚生検では、デスモソームにおける抗原結合および免疫グロブリンの沈着が明らかであり、狼瘡バンド試験において陽性である。 本論文では、独立したB細胞クローンの刺激の結果として、天疱瘡性エリテマトーデスに関連する自己抗体が単一の抗原または複数の抗原を標的とするかどうかを決定した。 今回の論文では、天疱瘡性狼瘡患者はdesmoglein 1および3に特異的な抗上皮性抗体と、Ro、La、Smおよび二本鎖DNA抗原に特異的な抗核抗体の両方を産生することを示しています。 特異的な抗上皮細胞または抗核抗体を溶出した後、二重蛍光アッセイを用いて回収および試験したところ、デスモソームと核および細胞質ループス抗原との間に交差反応性の欠如が示された。 この結果は、天疱瘡紅斑性狼瘡における自己抗体が異なる抗原に対するものであり、これらの自己抗体が独立したクローンによって産生されることを示唆している。 これらの臨床的および血清学的データを考慮すると、我々は、天疱瘡エリテマトーデスが複数の自己免疫疾患として行動することを示唆している。

完全な記事は次の場所で見ることができます: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

バックグラウンド 尋常性天疱瘡(PF)は、肌の表面の膨れによって特徴付けられる慢性皮膚自己免疫性水疱性疾患であり、現在の見通しによれば、デスモグレイン(Dsg)1に対する自己抗体によって引き起こされる。

目標 超微細構造レベルでPFを有する患者の皮膚における早期凝固を調べること。

メソッド 2つのNikolsky陰性(N)、5つのNikolsky陽性(N +)および2つの病変皮膚生検を免疫学的に定義されたPF患者から、光および電子顕微鏡検査によって研究した。

結果 我々はN-PF皮膚に異常は認められなかったが、すべてのN +皮膚生検ではデスモソーム間の細胞内拡大、デスモソーム数の減少、下皮表皮層中の低形成デスモソームを示した。 唾液分泌は、5つのN +生検のうちの2つに存在したが、上皮層のみに存在した。 病変皮膚生検では、上皮層の漿膜虫化が認められた。 下垂体デスモソームは、部分的に(疑似半分デスモソーム)、または反対側の細胞から完全に引き裂かれた。

結論 私たちは、PFにおける腺腫のための以下のメカニズムを提案する:最初にPF IgGは、非機能性Dsg1の枯渇を引き起こし、下層で始まり上向きに広がるデスモソーム間の細胞間の広がりをもたらす。 非機能性Dsg1の枯渇は、デスモソームの集合を損ない、結果的にデスモソームが減少し、デスモソームの数が減少する。 さらに、抗体はデスモソームの分解を促進する可能性がある。 Dsg3が発現されず、Dsg1消失を補うことができない表皮の上層において、Dsg1の進行中の消耗は最終的にデスモソームおよびその後のアザホルシスの完全消失をもたらす。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01