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14歳の男性は、経口コルチコステロイドおよびアザチオプリンに反応しない、体液を満たし、かゆみがあり、侵食された病変の再発エピソードの7年の病歴を示した。 皮膚科学的検査では、脂漏性分布における痂皮プラークおよびびらんが明らかになった。 皮膚病変の組織病理学および直接免疫蛍光は、天疱瘡の特徴であった。 彼は、不十分な反応でデキサメタゾンパルス療法で治療された。 しかし、再発する皮膚病変は、胴体および屈曲部に敏感な周回配置を示した。 IgAの天疱瘡を示唆する臨床的特徴を考慮して、彼はダプソンを開始し、4週間で劇的に反応した。 しかしながら、反復生検は、天疱瘡の特徴を明らかにするために続けられ、抗desmoglein 1抗体のELISAは陽性であった。