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悪性腫瘍性天疱瘡(PNP)は、生命を脅かすまれな、自己免疫性の粘膜皮膚の水疱性疾患であり、新生物に関連する。 体液性免疫および細胞性免疫の両方がPNPの病因に関与している。 特徴的に、PNPは、臨床および免疫病理学的特徴の多様なスペクトルを有する。 我々は12と1993の間で診断されたPNN患者2011を遡及的に分析した。 我々は、臨床的特徴、臨床転帰、根底にある新形成、組織学的特徴および検査所見の分析を行った。 1人を除くすべての患者は重度の粘膜関与を有していた。 2人の患者は粘膜病変のみを有したが、皮膚病変は観察されなかった。 水疱性病変ではなく、多形性紅斑または扁平苔状噴出が、より一般的に皮膚発疹が観察された。 最も一般的な組織学的特徴は、界面皮膚炎およびアポトーシスケラチノサイトであった。 11患者には、血液学的に関連した新生物があり、キャッスルマン病(n = 4)を最も頻繁に使用する。 12人の患者を5-148月間(平均、43.0)追跡した。 予後は根底にある新生物の性質に依存した。 6人の患者が呼吸不全により死亡した(n = 3)、術後敗血症(n = 1)、リンパ腫(n = 1)および肉腫(n = 1)。 2年生存率は50.0%であり、診断後の中央生存期間は21.0月であった。 免疫ブロッティングは12患者において実施され、プラークに対する自己抗体は11患者において検出された。 この研究の結果は、PNPの臨床的、組織学的および免疫学的多様性を実証した。 PNPの多様性を説明する広く受け入れられている診断基準が必要です。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract