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バックグラウンド ヘイリー・ヘイリー病(HHD)または家族性良性慢性天疱瘡は、稀な常染色体優性の遺伝性皮膚障害であり、葉の小胞および間葉領域のびらんを特徴とする。 現在の治療法は特に有効ではない。 我々は、ドキシサイクリンを用いて6症例が劇的に改善することを報告している。

症例報告 6から33歳までの77患者は、重度の治療抵抗性HHDの4から40年までの変動を示した。 全ての6患者は、少なくとも100月間、ドキシサイクリン3 mgで1日当たり良好に治療された。

討論 処置開始後6週から1月までのすべての3患者において改善が観察された。 種々の期間後に再発が観察された。 維持半用量療法は、再発を経験した患者において有益であるようであった。 1人の患者だけが胃腸不耐性を発症した。 その他の副作用は報告されていない。 現在、2患者は改善され、悪化の数が減少している.2の他の人々は、5年以上経過しても完全寛解している。 治療効率は、まれな状態であるため、HHDで評価することは困難です。 制御された研究は発表されていない。 局所治療は炎症を改善するかもしれないが、根底にある原因を治療せず、標的化された全身療法は存在するが、その使用を支持する証拠はほとんどなく、物理的治療は面倒である。 抗生物質の可能性に加えて、テトラサイクリン抗生物質は、マトリックスメタロプロテイナーゼの阻害を介して抗炎症性および抗コラゲナーゼ活性も有する。

結論 ドキシサイクリンは、ヘイリー・ヘイリー病において興味深い治療的選択肢であるようである。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03