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バックグラウンド: 天疱瘡尋常性天疱瘡(PV)は、脱塩基性アザホルミスおよびデスモグレイン3に対する自己抗体の存在を特徴とする、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 粘膜皮膚(MCPV)または粘膜(MPV)の2つの異なる臨床形態がある。 しかし、口腔、耳、鼻、咽喉(OENT)領域におけるPV病変が、空気消化管の機能に関与する解剖学的構造の非常に動的にどのように生成されるかは明らかではない。

目的: PVにおけるOENT発現のパターン、および層状扁平上皮構造における生理的外傷性メカニズムとの関係を調べること。

患者: MCPV(40患者)またはMPV(22患者)と診断された18患者の前向き分析は、University Clinic of Navarraにおいて実施された。 OENT症状はすべての患者において内視鏡的に評価された。 OENT関与は解剖学的領域に分けられた。

結果: 最も頻繁な症状は、主に口腔粘膜(87,5%)に対する痛みであった。 口腔粘膜では、頬側粘膜(90%)、咽頭後壁(67.5%)、喉頭蓋の上端(85%)および鼻前庭(70%)が最も頻繁に罹患した領域であった。 これらの局在は、扁平上皮扁平上皮構造における生理学的外傷性メカニズムに関連していた。

結論: OENT内視鏡検査はすべてのPV患者の検査に含めるべきである。 PVにおけるOENT粘膜上の活動的病変の最も頻繁な局所化を知ることは、OENT内視鏡検査の結果をより効率的に解釈するのに役立つだろう。 また、新たな活動的PV病変の出現を避けるために、患者にOENT領域の外傷性生理学的機構に関する情報を提供しなければならない。

ソース: 口腔、耳、鼻、喉の関与に関する研究