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自己免疫性水疱性疾患(ABD)は、臓器特異的な自己免疫疾患であり、標的抗原に対する病原性自己抗体の結合を介して皮膚および粘膜上の水疱が発症する。 2つの主要なABD群がある:デスモソーム成分に対する自己抗体を示す天疱瘡群; 表皮基底膜ゾーンのヘミデスモソーム成分に対する自己抗体を示す、表皮下ABD群。 最近の免疫学的、生化学的および分子生物学的研究により、デスモコリン、様々なプラークファミリータンパク質およびインテグリンを含む多くの新しい自己抗原が明らかになった。 改訂されたABD分類には、胸腺腫性天疱瘡、IgA天疱瘡および抗ラミニンγ1類天疱瘡などの新たな疾患実体が含まれる。 全身性コルチコステロイドおよび様々な免疫抑制剤に加えて、ABDのための様々なアジュバント療法が開発されている。 そのうち、静脈内免疫グロブリン(IVIG)は有望な治療法であるが、治療法は未だ不明である。 特に尋常性天疱瘡、水疱性類天疱瘡および表皮水疱症(EBA)について、ABDの種々の疾患モデルが開発されており、これらは、可能性のある新しい治療戦略を示唆する様々なADBの病因についての洞察を提供している。 しかし、免疫寛容の破壊における基本的な機序は未だ不明である。 EBAは、固定用線維の主成分であるVII型コラーゲンに対する自己免疫性を示し、EBAの病因は様々な疾患モデルにおいて研究されている。 以前の研究は、自己抗体がVII型コラーゲンに結合した後、補体の活性化、サイトカイン放出、好中球遊走、Fcγ受容体(FcgR)およびメタロプロテイナーゼが、皮下表皮のブリスターの誘導において重要な役割を果たすことを示唆した。 この号の 病理学ジャーナルKasperkiewiczらは、遺伝子分析と機能的動物モデルの両方の方法を用いて優雅な研究を実施することによって認識された、EBAの病因におけるFcgRIVおよび阻害性FcgRIIBの活性化の重要な役割を明らかにする。 活性化FcgRおよび阻害性FcgRの発現平衡は、IVIG療法によって阻害性FcgRIIBに調節され、EBAおよび他の自己免疫性皮膚疱疹疾患におけるIVIGの有益な臨床効果をもたらす。 著作権©2012英国およびアイルランドの病理学会。 John Wiley&Sons、Ltd.発行

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract