タグのアーカイブ: ヘイリー・ヘイリー病

背景:

酒さは、頭皮の脱毛領域を伴い得る一般的な皮膚病である。 我々は、額と頭皮の酒さの臨床症状を示すが、家族性慢性良性天疱瘡の組織像を示す男性の症例を報告する。

患者と方法:

ヘイリー・ヘイリー病の病歴を持つ47の1歳の男性は、5年代に顔面皮膚病を呈していました。 臨床的特徴は、額の中央に位置する膿疱および鱗屑および前頭頭皮のアンドロゲン性脱毛領域を伴う紅斑であった。 皮膚生検の組織学的側面は、表皮および乏しい血管周囲浸潤のすべてのレベルで、超塩基性裂け目および孤立性を示した。 直接免疫蛍光は陰性であった。 これらの知見は、Hailey-Hailey病の典型であった。 臨床所見に基づき、皮膚生検結果を考慮せずに、ドキシサイクリンおよび局所抗真菌剤による処置を3月に施行し、症状の緩解に至った。

議論:

オスの頭皮の脱毛領域にある酒さの部位は文献に記載されており、存在する場合にはおそらく紫外線への曝露によって増強される。 この患者では、組織学的特徴はKöbner現象と組織病理学的に同等であると解釈された。

完全な記事は以下から入手可能です: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

バックグラウンド ヘイリー・ヘイリー病(HHD)または家族性良性慢性天疱瘡は、稀な常染色体優性の遺伝性皮膚障害であり、葉の小胞および間葉領域のびらんを特徴とする。 現在の治療法は特に有効ではない。 我々は、ドキシサイクリンを用いて6症例が劇的に改善することを報告している。

症例報告 6から33歳までの77患者は、重度の治療抵抗性HHDの4から40年までの変動を示した。 全ての6患者は、少なくとも100月間、ドキシサイクリン3 mgで1日当たり良好に治療された。

討論 処置開始後6週から1月までのすべての3患者において改善が観察された。 種々の期間後に再発が観察された。 維持半用量療法は、再発を経験した患者において有益であるようであった。 1人の患者だけが胃腸不耐性を発症した。 その他の副作用は報告されていない。 現在、2患者は改善され、悪化の数が減少している.2の他の人々は、5年以上経過しても完全寛解している。 治療効率は、まれな状態であるため、HHDで評価することは困難です。 制御された研究は発表されていない。 局所治療は炎症を改善するかもしれないが、根底にある原因を治療せず、標的化された全身療法は存在するが、その使用を支持する証拠はほとんどなく、物理的治療は面倒である。 抗生物質の可能性に加えて、テトラサイクリン抗生物質は、マトリックスメタロプロテイナーゼの阻害を介して抗炎症性および抗コラゲナーゼ活性も有する。

結論 ドキシサイクリンは、ヘイリー・ヘイリー病において興味深い治療的選択肢であるようである。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03