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水疱性類天疱瘡(BP)と神経学的疾患との関係は、数多くの最近の研究の対象であり、中枢神経系(CNS)においてBP抗原およびそのアイソフォームが同定されている。 疫学的データはこの関連を支持しているが、このリンクの背後にある病因機構についてはほとんど知られておらず、多発性硬化症以外のBPおよび神経学的疾患の患者の免疫学的特徴は研究されていない。 我々は、BP患者と神経疾患のない患者における皮膚免疫応答を比較することを目的として、BPおよび神経学的疾患を併発する患者に特徴的な免疫病理学的プロフィールがあるかどうかを調べた。 BP患者72人が含まれ、2つのグループに分けられた。 神経疾患(BP + N、n = 43)を有する患者および(BP-N、n = 29)を有する患者である。

BP + N群の患者は、病院の医師、神経科医または精神科医によって、適切な場合には陽性の神経学的画像、または精神障害のために50以下のKarnofskyスコアで確認された神経疾患を有していた。 BP1およびBP120000に対する180:230、イムノブロッティング(IB)および酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)までの連続希釈を使用して間接免疫蛍光(IIF)ですべての血清を分析した。 IIFによる抗体価の中央値は、それぞれ、BPNおよびBP + Nについての1:1600:1:800であったが、統計的有意性には達しなかった(P = 0.93、Mann-Whitney U-検定)。

BP180およびBP230の両方のELISA値は、2つの群の間で有意に異ならなかった。 同様に、ELISAおよびIBによって同定された特定の抗原に対する自己抗体は、神経学的疾患の存在に関連していなかった。 この研究の結果は、BPおよび神経学的疾患を有する患者がBP180およびBP230の両方に対する免疫応答を示すことから、CNSと皮膚との間の結合は特異的抗原に依存しないが、おそらくは抗原またはそのアイソフォームの両方が曝露され得る神経学的傷害に続き、免疫応答の生成において役割を果たす。

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天疱瘡は、皮膚と口腔の膨れを示す珍しい膀胱炎性自己免疫疾患である。 ケラチノサイトの表面上の抗原に対する自己抗体によって引き起こされる。 すべての形態の天疱瘡は循環および皮膚固定自己抗体の存在と関連している。 天疱瘡は、尋常性天疱瘡のまれな臨床変異であり、すべての天疱瘡の症例の5%までを占める。 以下では、天疱瘡の菜食主義者の口頭発表を行います。 我々は口内炎、歯の痛み、および複数の膿疱について​​不平を言う私たちの診療所に紹介された33歳の男性を記述する。 臨床試験中、我々は複数の膿疱、歯肉上の潰瘍領域、および白っぽい粘膜プラークを認識することができた。 臨床的、組織病理学的、および直接免疫蛍光所見は、天疱瘡の栄養分と適合していた。

完全な記事は以下から入手可能:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

状況 - 天疱瘡は、活性疾患の主要なサブクラスであるIgG4を有する、デスモソーム接着タンパク質に対する免疫グロブリンG(IgG)抗体を特徴とする自己免疫膀胱炎疾患群である。 新鮮な凍結組織で行われたIgGの直接免疫蛍光は、天疱瘡の診断に重要な役割を果たす。 しかし、凍結した組織が利用できない場合、診断は妨げられるかもしれません。 目的 - 天疱瘡の診断試験としてパラフィン切片上で行われたIgG4の免疫組織化学の有用性を評価する。 デザイン - 18の免疫蛍光が証明された天疱瘡の症例(12尋常性天疱瘡、6天疱瘡葉状疱疹)を研究した。 4つの正常な皮膚標本および32非尋常性嚢胞性疾患標本が対照として役立った。 すべての症例のパラフィン切片をIgG4発現について免疫組織化学的に調べた。 陽性は、ケラチノサイトの細胞間接合部に局在する明確な、凝縮した、連続的な免疫反応性として定義された。 結果 - 免疫染色体は、3病理学者によってマスクされた様式で独立して評価され、100%の観察者間で一致した。 12尋常性天疱瘡症例の9例(感受性75.0%)および4天疱瘡葉状腺症例の6(感受性66.7%)は、IgG4免疫染色で陽性であった。 全体の感度は72.2%であった。 1つの対照検体(水疱性類天疱瘡)がIgG4陽性(特異性97.2%)を示した。 結膜炎を示す検体では、8天疱瘡尋常性耳症の10(感度80.0%)および4天疱瘡葉状腺症例の4(感度100.0%)がIgG4に対して陽性であった。 肝臓病変を有する標本の全体的な感度は85.7%であった。 結論 - IgG4の免疫組織化学は、特に凍結組織が利用できない場合、および能動性肝臓病変を検査する場合に、天疱瘡を診断するための合理的に敏感で非常に特異的な検査を提供する。

完全な記事は以下から入手可能:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

背景:

酒さは、頭皮の脱毛領域を伴い得る一般的な皮膚病である。 我々は、額と頭皮の酒さの臨床症状を示すが、家族性慢性良性天疱瘡の組織像を示す男性の症例を報告する。

患者と方法:

ヘイリー・ヘイリー病の病歴を持つ47の1歳の男性は、5年代に顔面皮膚病を呈していました。 臨床的特徴は、額の中央に位置する膿疱および鱗屑および前頭頭皮のアンドロゲン性脱毛領域を伴う紅斑であった。 皮膚生検の組織学的側面は、表皮および乏しい血管周囲浸潤のすべてのレベルで、超塩基性裂け目および孤立性を示した。 直接免疫蛍光は陰性であった。 これらの知見は、Hailey-Hailey病の典型であった。 臨床所見に基づき、皮膚生検結果を考慮せずに、ドキシサイクリンおよび局所抗真菌剤による処置を3月に施行し、症状の緩解に至った。

議論:

オスの頭皮の脱毛領域にある酒さの部位は文献に記載されており、存在する場合にはおそらく紫外線への曝露によって増強される。 この患者では、組織学的特徴はKöbner現象と組織病理学的に同等であると解釈された。

完全な記事は以下から入手可能です:http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract