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天疱瘡は、慢性の粘液性皮膚自己免疫性水疱性疾患である。 2つの主要な変種は、尋常性天疱瘡(PV)および天疱瘡(Pemphigus foliaceus)(PF)である。 PVは、最も一般的なサブタイプであり、全天疱瘡患者の75〜92%の間で変動する。 インドにおける天疱瘡の発生率を推定するための共同研究は行われていないが、比較的一般的である。 南インドのThrissur地区におけるアンケート調査に基づく調査では、天疱瘡の発生率が100万人あたりの4.4と推定されています。 天疱瘡による死亡率は、コルチコステロイドの積極的かつ広範な使用により顕著に低下しており、それ以前は90%と高かった。 高用量の副腎皮質ステロイドは、他の免疫抑制剤と組み合わせて使用​​されていたが、そのような高用量の副腎皮質ステロイドはしばしば重度の副作用を伴い、患者の10%近くを死亡させた。 デキサメタゾンシクロホスファミドパルス療法(DCP)は、長期間の高用量ステロイド投与の副作用を軽減する目的で1984に導入されました。 それ以来、アジュバント免疫抑制剤(アザチオプリン、シクロホスファミド、ミコフェノール酸フェノキシ、およびシクロスポリン)を伴うまたは伴わないDCPまたは経口コルチコステロイドが、インドにおけるこれらの疾患の治療の礎石となっている。 高用量の経口ステロイドと比較してDCP療法に伴う利点があるにもかかわらず、アジュバントを含むまたは伴わないDCP療法でさえ、天疱瘡における死亡の大部分を占める多数の有害事象につながる可能性は否定できない。 さらに、これらの従来の治療法を用いて改善しない患者、またはその使用に禁忌を有する患者はほとんどない。 従って、天疱瘡におけるより新しい治療様式の絶え間ない探索が存在している。 リツキシマブ(Reditux。Dr. Reddy's、Hyderabad、IndiaおよびMabThera TM B細胞特異的細胞表面抗原CD1を標的とするモノクローナルキメラIgG20抗体である、Roche、Basel、Switzerland)は、天疱瘡の新しい新規治療法の1つである(これはFDAによって承認されているCD 20 + B細胞非ホジキンリンパ腫、治療抵抗性慢性関節リウマチ、ウェゲナー肉芽腫症および顕微鏡的多発性血管炎でのみ使用する)。

現在のところ、天疱瘡の治療におけるリツキシマブの最適な投与量およびスケジュールについてはコンセンサスがない。 続いて行われる様々な治療プロトコールには、

  1. リンパ腫プロトコル - 最も一般的にプロトコルに従った。 リツキシマブは、375mg / mの用量で投与される 2 週4週間の体表面積。
  2. 慢性関節リウマチプロトコル - リツキシマブ1gの2回の投与は、15日の間隔で投与される。 ますます皮膚科医によって使用されており、現在研究所で実施されているプロトコルです。 リンパ腫プロトコルに対する利点は、より少ない費用とより少ない注入を含む。
  3. 併用療法 - リツキシマブは、IVIG、免疫吸着およびデキサメタゾンパルス療法と組み合わせて使用​​されている
  4. 毎週注入サイクルの誘導後に4または12週ごとに定期的に注入する長期リツキシマブ治療

完全な記事は次の場所で見ることができます: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

バックグラウンド 尋常性天疱瘡の古典的治療法はプレドニゾロンです。 免疫抑制薬は、関連して使用することができる。

目的 疾患活動指数(DAI)の低下におけるアザチオプリンの有効性を比較すること。

患者と方法 2つの治療群に割り当てられた56新規患者に対して、二重盲検無作為化対照研究を行った。(i)プレドニゾロン+プラセボ; (ii)プレドニゾロン+アザチオプリン。 患者は1年の間定期的に検査された。 「完全寛解」は、12月後のすべての病変の治癒、およびプレドニゾロン<7.5 mg(DAI≦1)であると定義された。 分析は、「Intention To Treat」(ITT)および「Treatment Completed Analysis」(TCA)によって行われた。

結果 どちらの群も年齢、性別、疾患の持続時間、およびDAIにおいて類似していた。 プライマリエンドポイント:ITTとTCAによって、平均DAIは両群で有意差はなく改善された。 その差は、最後のトリメスター(3月; ITT:P = 0.033、TCA: P = 0.045)。 二次エンドポイント:ステロイド総投与量は両群で有意に減少したが、最後の妊娠を除いて有意差はなかった(ITT: P = 0.011、TCA: P = 0.035)。 最後の3ヶ月間、特に12th月にアザチオプリンに有利になるように統計学的に有意になった(ITT: P = 0.002、TCA:P = 0.005)。 完全寛解は、12月間にTCA(AZA /対照:53.6%/ 39.9% P = 0.043)。

制限事項 すべての違いを示すために、サンプルサイズはやや小さかった。 他の制限には、一次エンドポイントおよび二次エンドポイントの選択、およびチオプリンメチルトランスフェラーゼ活性の測定不可能性が含まれる。

結論 アザチオプリンは長期的にプレドニゾロンの用量を減らすのに役立ちます。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

この記事では、いくつかの水疱性疾患の治療のためのMMFの使用を検討し、臨床試験および症例シリーズから得られたエビデンスを評価します。 多数の症例シリーズによれば、MMFは難治性疾患の治療において価値がある可能性がある。 天疱瘡および水疱性類天疱瘡患者の現在まで実施されたいくつかの無作為化臨床試験では、他の免疫抑制剤に対するMMFの同様の有効性が報告されている。 (出典:北米の免疫学およびアレルギー診療所)

MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.php?rid = 6018247&cid = c_297_3_f&fid = 33229&url = http%3A%2F%2Fwww.immunology.theclinics。com%2Farticle%2FPIIS0889856112000252%2Fabstract%3Frss%3Dyes

テルアビブサラスキーメディカルセンター皮膚科、イスラエル・ゴールドバーグ医学博士、サラ・ブレンナー医学博士、イーナト・タムール医学博士ヤコブ・マシヤ博士、イスラエルテルアビブ大学イスラエル大学医学部サックラー医学教授

天疱瘡は、一般に、1つまたは複数の外的要因によって引き起こされおよび/または悪化する疾患に対する遺伝的素因から生じると考えられている。 PEMPHIGUSという名前の頭字語は、これらの要因を包含することが示唆されている。

ジョン・ホプキンス大学医学部の国際保健学科のニール・ハルシー博士とジョンズ・ホプキンス大学の自己免疫疾患研究センターのノエル・ローズ博士

1。 天然痘を発症するリスクは?

天然痘は世界のどこにでも自然発生する病気として存在しません。 天然痘の唯一のリスクは、バイオテロリズムの武器としての天然痘の使用に由来します。 政府のセキュリティ専門家は、いくつかの国のバイオテロリストが天然痘を持つ可能性があると考えている。 天然痘を持っているかどうか、または天然痘が武器として使用されるかどうかは、誰にも分かりません。 ほとんどの感染症の専門家は、天然痘にさらされている個体のリスクは極めて低いと考えています。

2。 このワクチンはどれくらい良いですか?

ワクチンは完璧ではありません。 天然痘ワクチンは、天然痘に対する約95パーセントの防御を提供する。 これは他のほとんどの生ウイルスワクチンと同様に有効です。

3。 どのような有害反応が起こる可能性がありますか?

天然痘ワクチンは、腕に局所感染を引き起こす。 少数の水疱や小胞が発症し、1〜2週間続く炎症、腫れ、圧痛があります。 10については、膨大な腫脹、発赤、圧痛、腕の使用を数日間減らして誇張した反応を示しています。 自発的に解決する腕の周りを赤い筋が発達する人もいますが、この反応は間違って二次的な細菌感染であると誤解されることがあります。 頭痛、発熱、および数日間の気分が悪いことが頻繁に起こります。 予防接種を受けた健常成人の約3分の1が、少なくとも1日の仕事、学校、または通常の活動に参加していないと報告しています。 より深刻な反応はあまり一般的ではありません。

ワクチンウイルスは、ワクチン接種部位から、身体の他の部分、またはワクチン接種された人と直接接触している人々に伝染する可能性があります。 このワクチンは、ワクチン接種部位に触れた後に手で伝達される。 ウイルスが呼吸器液滴を介して伝播するという証拠はなく、ワクチン接種された人と同じ部屋にいる危険性もありません。 ワクチンウイルスが皮膚が壊れている場所や口、目、膣、直腸などの粘膜に置かれた場合、ワクチン接種部位の痛みと同様の傷が発生します。 これは、ウイルスが眼または生殖器領域の中または周囲に置かれた場合、深刻な問題を引き起こす可能性があります。 ワクチンは、この問題を起こしやすい急性または慢性の皮膚状態の人にはお勧めできません。 湿疹のある人は特に重度の反応を発症するリスクが高い。 湿疹、アトピー性皮膚炎、またはこれらの症状を罹患している家系の人は、予防接種を受けてはいけません。

天然痘ワクチンが妊婦に投与されたとき、ワクチンウイルスは時にはそれらの未熟児に伝染し、重度の感染および時には早産を引き起こした。 ワクチンは、1歳未満の小児に投与されたときに、高齢の小児および成人よりも脳炎発症リスクが高かった。 成人のリスクは百万分の1〜2であり、この合併症は長期の脳損傷または死亡につながります。

4。 免疫疾患患者には特別なリスクはありますか?

はい、免疫不全障害の患者とその家族との接触は予防接種を受けてはいけません。 白血病および他の形態の癌を含むリンパ球機能に欠陥を有する人は、進行性のワクシニアと呼ばれる重篤でしばしば致命的な合併症を発症する危険性が高い。 リンパ球機能に影響を及ぼさない軽度の免疫系の欠陥を有する患者は、リスクが増加しないかもしれないが、この時点でこれらの人々にワクチン接種する理由はない。 バイオテロリズムに関連する天然痘の流行がある場合、これらの人々は天然痘ワクチン接種を検討する前に医師に確認する必要があります。

5。 私はプレドニゾンで治療中です。 私はワクチンを摂取すべきですか?

プレドニゾンまたは他の免疫抑制剤の使用が必要な状態の人は、この時点で天然痘ワクチンを受けてはいけません。 プレドニゾンの低用量では通常、生ウイルスワクチンに問題は生じませんが、その根底にある状態がより深刻になると、これらの人々はプレドニゾンの高用量を必要とするかもしれません。 プレドニゾンの投与量が天然痘ワクチンを受けた人にとって安全であるかもしれないというデータはありません。

6。 自己免疫疾患がある場合、私の家族のメンバーはワクチンを摂取すべきですか?

免疫システムに影響を与える可能性のあるステロイド剤やその他の治療法を必要とする自己免疫疾患がある場合、家族の中から天然痘ワクチンウイルスを取得する可能性があるため、 。

7。 自己免疫疾患がある場合は、ワクチン接種された人がいる場合、私は雇用場所から離れていなければなりませんか? もしそうなら、私はどのくらい離れていなければなりませんか?

人々が天然痘ワクチンを受けた職場から離れないようにする必要があります。 私たちは、家族と一緒に働いている職場と同じ身体的接触はありません。 ワクチン接種された職場の人は、天然痘ワクチンのサイトに特別な包帯を施さなければなりません。 ワクチン接種を受けた人々がワクチン接種部位のケアに関して適切な注意を払うならば、彼らは引き続き手を振って、他の人との接触を最小限に抑えることができます。

8。 国内予防接種プログラムがある場合、自己免疫疾患患者として取るべき特別な予防措置はありますか?

あなたの障害があなたのリスクを増大させる場合は、天然痘ワクチンを受けた可能性のある人と、ウイルスを含む可能性のある痛い人との接触を最小限に抑えるよう注意してください。 あなたの仕事が、マッサージ療法を行う人々のような人々と直接的な物理的接触を必要とする場合、ワクチン接種を受けたクライアントに、ワクチン接種後に治療に来ないようにすることを検討するかもしれません。

9。 私が皮膚に影響を及ぼす自己免疫疾患を患っている場合、ワクチンを服用すべきですか?

乾癬、皮膚血管炎、水疱性類天疱瘡、ベーチェット病、円板状狼瘡、ムーレン潰瘍、または他の皮膚疾患の活発な病変がある場合は、ワクチンを受けてはいけません。 あなたの皮膚障害が制御されている場合、あなたは病変が開いておらず、あなたの職業のためにワクチンが強く推奨されているので、医師の診察を受けてワクチンを受けることを検討するかもしれません。 あなたが予防接種されることが不可欠でない場合は、予防接種を勧めます。

10。 有害反応が発生した場合、その有害反応を治療する方法はありますか?

いくつかの有害反応は、湿疹ワクチン接種患者、眼または他の部位の重度の接種、およびおそらく進行性のワクシニアの患者を助けるように見える特別な免疫グロブリン製剤で治療することができる。 治験目的で利用できる抗ウイルス薬が1種類ありますが、重篤な副作用の割合が高い。 これらの薬剤は、疾病管理予防センターから入手できます。

11。 自己免疫疾患の患者に安全なワクチンがありますか?

新しい天然痘ワクチンが現在試験中であり、2003の間に利用可能になるはずです。 このワクチンは現在の天然痘ワクチンに含まれているのと同じウイルスから作られています。 この新しいワクチンは、ふくらはぎの皮膚ではなく細胞培養で増殖します。 ウイルスは同じであるため、新しいワクチンは現在のワクチンと同様の有害反応のリスクを有する可能性があります。 科学者は天然痘に対するより安全なワクチンの開発に取り組んでいるが、これらのワクチンが入手可能になるには少なくとも5〜10年かかるだろう。

12。 天然痘への曝露のリスクに関して状況は変わる可能性がありますか?

ほぼすべての感染症の専門家は、天然痘への曝露のリスクが非常に小さく、恐らくゼロに近いため、一般市民の予防接種を勧めています。 専門家は、バイオテロリズムからの曝露の可能性を常に再評価しています。 イラクにおける国連の調査が引き続き行われる中、我々はこの国が兵器としての可能性のある天然痘を生産しているかどうかを知るべきである。 単一の場所に1つの小さなイベントがあった場合、このワクチンのリスクおよび便益の一般的な人口のバランスを考慮して、方程式が変わることはありません。 専門家は、曝露されたすべての人に、彼らが予防接種されたことを確かめるように連絡するが、一般住民の予防接種は必要ないだろう。 天然痘ワクチンは、暴露後4日以内に投与された場合でも天然痘から保護することができます。 誰かが天然痘に暴露されていることが知られている場合、ワクチンの使用にはほとんど禁忌があり、皮膚障害および軽度の免疫不全障害を有する人々は免疫される。 あなたの地域社会に大規模な大流行が確認された場合、その地域のほとんどの人がワクチンを受けなければならないと多くの専門家が信じています。 潜在的リスクに対するワクチンの潜在的な利点を常に重視する必要があります。 現時点では、天然痘ワクチン接種は一般の人々のために保証されていません。

米国の自己免疫関連疾患協会
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe、MI 48021
586.776.3900
www.aarda.org

エドワード・テナー(MD)

はじめに

自己免疫性水疱性皮膚疾患、天疱瘡(主なサブセットである尋常性天疱瘡、尋常性天疱瘡および貧血性天疱瘡)およびより一般的な水疱性類天疱瘡(虫垂炎および妊娠性類天疱瘡の変異型疾患表現型を有する)はそれぞれ、

デビッド・ロウ博士(DC)、Nicholas Hall博士(DC)

次の記事は、天疱瘡との生活の補完的な医学的アプローチについて出版しているシリーズの1つです。 これらの治療は、あなたの医師が管理する治療法に取って代わるものではありません。

カイロプラクティックとは何ですか?

カイロプラクティックは、非常に単純な原理で作られた無薬剤治療の芸術です。体は中枢神経系の完全な制御下にある自己治癒性、自己制御性の生物です。 背骨の脊椎が位置ずれして自由に動く能力を失うと、脳から体に至る重要な神経インパルスを運ぶ繊細な神経に圧力をかけることがよくあります。 この状態は、脊椎脱臼症複合体(VSC)と呼ばれ、人々が毎日苦しんでいる多くの望ましくない状態の原因である。 実際に、VSCの有害な影響は、ほとんどの人々が認識している以上に拡大しており、腰痛や頸部痛などの頭痛や筋骨格症状の治療のためにカイロプラクティックが主流になっていますが、 VSCの健康への壊滅的な影響を明らかにする研究が続いているため、健全な背骨がより明らかになっています。

By Robert Jordon、MD
教授および会長、皮膚科、
テキサス大学
ヒューストン、テキサス州

歴史的展望

天疱瘡という用語は古代の世界で最も使用されていたが、最初に記録されたのはヒポクラテス(460-370 BC)によるもので、天疱瘡熱を「奇形虫(pemphigodes pyerto)」と記載していた。Galen(AD 13 1-201) 1637では、Zacutusは短期間の水疱を有する患者を記述するために、再び「febris pemphigodes」という用語を使用しています。 DeSauvages(1760)は、高熱および短期間の水疱を有する患者を「天疱瘡」と記載した。上記の症状のいずれも真性天疱瘡とはみなされず、その病気は短期間であり、すべての患者が回復した。

Jay Glaser、MD

Glaser博士は、マサチューセッツ州スターリングに拠点を置くランカスターアーユルヴェーダメディカルセンターの内部認定者、研究者、医学ディレクターです。 彼は978-422-5044に到達することができます。 アーユルヴェーダに関する多くの質問に対する回答は、ランカスターのウェブサイトでご覧になれます。 www.AyurvedaMed.com自由なオンラインニュース、The Spirit of Healthを購読することができます。

天疱瘡の被害者は政治、社会政策、安全保障、知能、防衛などの意味のある管理者を助ける良い立場にある。この障害が問題を再現しているため、現在、混乱のない自由な社会を再構築する方法を現在取り組んでいる国内の安全保障で 自己免疫障害の免疫学を理解することは、個人および社会の健康の重要な問題を明らかにするため、西洋および東洋の両方の観点から免疫学を検討する。

テルアビブサラスキーメディカルセンター、サックラースクール、皮膚科、イタリアナポリ、ネープルズ大学2nd皮膚科のVincenzo Ruocco、MD、Sarah Brenner、MD、Eleonora Ruocco -Aviv大学、テルアビブ、イスラエル。 対応:Vincenzo Ruocco、ミネソタ州、皮膚科、ナポリ大学2nd、セルジオパンシーニ、5、1-80131ナポリ、イタリア。

はじめに

皮膚科学では、食事の要因に関連する障害の典型的な例がある。 栄養因子と皮膚疾患との間の病原性のリンクは、異なっていてもよい。

栄養不足と栄養過剰は特定の食生活関連の皮膚変化の最も単純な原因です:壊血病(ビタミンC欠乏症)とアクロダーマンティス腸球体(亜鉛欠乏症)が第1のタイプの例であり、甲状腺腺腫(カロテン過剰)が第2タイプ。 遺伝的代謝欠損または酵素欠損は、微妙​​ではあるが、ダイエットに関連する皮膚障害の発症のための道を開く可能性があり、食餌因子によって毒性効果が発揮される:アルコール摂取はポルフィリン症を引き起こし、摂食コリンやレシチンを含む食品は、トリメチルアミン尿症を特徴とする典型的な「魚臭い」臭いを伴う、エプニンブロムヒドーシスの原因である。 アトピー性皮膚炎および食物誘発蕁麻疹(いくつかの食物に関連する)、疱疹状皮膚炎(グルテン)およびアレルギー性接触性皮膚炎(ニッケル)などの厳密に食餌依存性の皮膚障害の病因には、しばしば免疫および)。 最後に、皮膚疾患は食餌性因子の病原性の干渉が繰り返し提唱されているが、乾癬、脂漏性皮膚炎および座瘡がこのタイプの最も一般的な例であるという納得のいく証拠はない。