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Dr. Pan Meng

天疱瘡は、尋常性天疱瘡(PV)、尋常性天疱瘡(PF)および門脈性天疱瘡(PNP)を含む臓器特異的自己免疫疾患の群である。 PVは最も一般的な疾患であり、この種の潜在的に生命を脅かす疾患である。 それは、水晶体形成(acantholysis)と呼ばれる皮膚および粘膜上の水疱およびびらんの発生を特徴とする。

中国では、おそらく診断法の限界のために、PFおよびPNP患者の数はPVの患者数よりも少ない。 我々は、臨床症状、組織病理学および免疫蛍光によってこれらの疾患のみを診断する。 私たちの病院では、1989から現在まで、天疱瘡の32患者を検出しました。 そのうち、28患者はPVと診断され、4患者はPFであった。 PVは中年の人によく見られる。 2歳の高齢の患者では、潜在的な腫瘍が伴っていた。 現在、免疫学および分子生物学の発展により、すべての患者の異なる自己抗原が検出され得る。 したがって、我々はELISAによって患者を再検出することができる。

天疱瘡はまれな疾患であり、中国での発生率は10万人あたりの0.5-3.2程度であり、患者への影響は致命的です。 過去にこの病気の死亡率は非常に高く、多くの患者は診断後1〜2年以内に死亡した。 現在、プレドニゾンなどのグルココルチコイドの発見および開発により、患者は生存する。 しかし、この薬の副作用である重要な問題が浮上しています。 薬物を摂取した後、多くの患者は感染、高血圧、糖尿病および骨粗鬆症に苦しんでいる。 一部の患者は、疾患そのものではなく、プレドニゾンの副作用により死亡した。

したがって、どのようにして患者を正しく治療し、どのように死亡率を低下させるのでしょうか? 我々は、グルココルチコイドと免疫抑制剤の組み合わせが最良の方法であることを見出した。 急性期では、グルココルチコイドを用いて症状を抑制する。 その後、プレドニゾンの投与量が減少したときに、リバウンドを避けるために免疫抑制剤を加える。 最も一般的な免疫抑制剤は、アザチオプリン、メトトレキセートおよびシクロホスファミドである。

また、多くの中国伝統的な医薬品は、この疾患の治療だけでなく、薬物の副作用を緩和する上で重要な役割を果たしています。 中国医学の理論では、過度の心臓発火および脾臓の湿潤 - 悪が天疱瘡の主な要因である。 彼らが皮膚に広がると、天疱瘡が起こります。 だから、急性期の中国医学のルールは、熱を取り除き、濡れた邪悪を排除し、解毒することです。 慢性期では、脾臓を活性化することです。

急性期では、水疱およびびらんが皮膚および粘膜上に発生する。 患者は、開業医による検査の際に薄い白い毛皮と弦のような脈打ちを伴う赤い舌を示す。 症状と徴候の区別によって、体内に停滞している濡れや血液を襲う熱悪の悪が確認されました。 プリンシパルには4つの部分が含まれています:熱を取り除き、濡れを取り除き、血液を解毒し、冷やします。 使用される主な漢方薬の名前:(1)熱をクリアする:ロングダンCao、黄陳、バイMao Geng、Shang Shi Gao、Zhi Mu、Da Qing Ye、Bai Hua She She Caoなど。 (2)濡れを取り除きなさい:Ku Sheng、Che Qian Cao、Fu Ling Pi、Sheng Yi Miなど。 (3)解毒剤:Liu Yi San、DA Qing Ye、Lian Qiaoなど。 (4)血液を冷やす:Sheng Di、Dan Pi、Chi Shao。 典型的な処方は、ロンダンカオ10g、黄陳10g、バイマオGeng 15g、盛Di 15g、盛Shi Gao 20g、志ミュン10g、劉イーサン30g、福LIパイ10g、盛Yiミ30g、ディフZI 20gです、白華彼女彼女は曹操30g。 それは経口投与のために水中で調製され、病変に直接使用することもできる。

慢性期では病変は乾燥し、びらんは治癒する。 患者は皮膚にかゆみを感じる。 舌、毛皮、脈の徴候は以前よりよくなります。 主な治療法は、例えば、ディフザ、バイサイエンピ、彼女はチュアンチーなど一般的な処方は、ロングダンカオ15g、黄陳10g、バイマオGeng 20g、盛ディーであるかゆみを軽減するためにいくつかの他の薬草を追加しています15g、Liu Yi San 30g、Da Qing Ye 30g、Dan Pi 15g、Dong Gua Pi 20g、Ze Xie 15g、Zhu Ling 30g、Fu Ling Pi 30g、Sheng Mi Ren 30g、Ku Sheng 15g、Di Fu Zi 25g、Bai Hua彼女She Cao 30g、Chuan Cao Xian 15g、Bai Xian Pi 20g、Sheng Bai Shu 10g、Ma Chi Jian 30g。

我々は、中国のtranditional薬の治療は、この重症疾患の副作用であることを指摘しなければならない。 その機能は、薬物の投与量を減少させ、薬物の減少を促進し、さらに薬物の副作用を減少させることである。 これらの漢方薬に加えて、多くの中国薬も患者の免疫システムを増強するために使用することができます。 たとえば、Lei Gong Teng、An Beng Feng、Lu Quiなどです。

治療の目的は、すべての治療を継続するのではなく、患者の生活の質を改善することです。 私は伝統的な中国医学がこの目標を達成するのに役立つことを願っています。

Thierry Olivry、DrVet、PhD、DipACVD、DipECVD、
臨床科学部の皮膚科准教授は、
ノースカロライナ州立大学獣医学部、
ローリー、ノースカロライナ、
また、皮膚科学学部の皮膚科学部助教授として、
ノースカロライナ大学医学部、
チャペルヒル、ノースカロライナ州

自己免疫性水疱性皮膚疾患は、25年前のコンパニオンアニマルで最初に同定され、2匹の犬が尋常性天疱瘡(PV)に罹患しているとの記述がある。 2年後、犬の尋常性天疱瘡(Pemphigus foliaceus、PF)の最初の症例が認められた。 これらの2つの疾患は、獣医師によって診断される動物性天疱瘡の主な形態を表す。

驚くべきことに、人間の個体に影響を及ぼす天疱瘡の主な形態は尋常性天疱瘡(PV)であるが、この実体は獣医学誌に報告されている50未満の症例では極めて稀である。 この深い天疱瘡変異体は、非常に散発的ではあるが、まれな猫および馬でも認識されている。

デイヴィッドA.シローズ、DMD、Ph.D.
口腔科学科

尋常性天疱瘡は、粘膜および皮膚に影響を与え、上皮腺腫、水疱形成および慢性潰瘍をもたらす慢性自己免疫疾患である。1 尋常性天疱瘡の皮膚病変は、典型的な嚢形成および潰瘍形成を伴って臨床的に存在する。 しかしながら、口腔粘膜徴候は、特徴的ではなく、典型的には、様々なサイズの複数の慢性粘膜糜爛または表在性潰瘍として発生し、傷のない毛嚢は稀にしか存在しない。2 尋常性天疱瘡は広く皮膚疾患と考えられているが、症例および症例シリーズのいくつかの報告では、それが初期および時には排他的な関与部位として頻繁に記載されている。2、3 したがって、口腔尋常性天疱瘡のよく知られていない特徴は、皮膚の天疱瘡よりも長い診断および治療の遅延をもたらし、治療の応答および予後に悪影響を及ぼし得る。4、5 本研究では、99患者の尋常性天疱瘡の自然経過および診断パターンを調査した。その際、口頭および皮膚天疱瘡の差異に特に興味がある。

Sergei A. Grando、MD、PhD、DSci
皮膚科学教授
カリフォルニア大学デ​​ービス校

天疱瘡の代替療法の必要性。 自己免疫性天疱瘡において、全身性グルココルチコステロイド治療は救命措置であるが、重度の副作用を引き起こす可能性がある。 したがって、天疱瘡患者は、プレドニゾンなどのグルココルチコイドホルモンの全身的使用を置き換えることによって、その疾患のより安全な治療を提供する薬物を必要とする。 非ホルモン治療の開発は、天疱瘡の病変につながるメカニズムの明確な理解の欠如によって妨げられている。 天疱瘡は重症筋無力症と関連しており、両方の疾患において、アセチルコリン受容体に対する自己抗体が産生され、疾患発症の共通メカニズムを示唆している。

エドワード・テナー・MD
ホフマンエステート、Il。

それぞれのタイプの天疱瘡および関連疾患は、眼の関与の異なる種類および異なる割合を有する。 また、これらの疾患の治療には、多くの眼の副作用がある。 したがって、眼科医が天疱瘡患者の眼を検査することは非常に重要です。 これは、症状や治療の開始時に特に当てはまりますので、目の問題を迅速に処理することができます。

Sergei A. Grando、MD、Ph.D.、D.Sci。
皮膚科学教授
カリフォルニア大学デ​​ービス校
NPF諮問委員会メンバー

私の研究の目標は、より安全でより合理的な天疱瘡の治療法を開発することです。 私は、天疱瘡患者のケアをしている医師が、長期間の高用量のコルチコステロイド療法の使用に関連する重篤な副作用のリスクを受けなければならないと深く心配しています。

他の自己免疫状態のための非ホルモン療法の開発における最近の進歩にもかかわらず、天疱瘡の治療は大部分がコルチコステロイドホルモンに依存したままである。 この疾患の発症に関与する基本的なメカニズムを理解していると考えたため、天疱瘡の新しい治療法の開発が進んでいないことは皮肉なことです。 しかし、おそらく私たちの理解は間違っていた可能性があり、おそらくこの誤解は治療の進歩を妨げていたでしょう。

Grant J. Anhalt、MDおよびHossein Nousari、MD
ジョンズ・ホプキンス大学医学部

2月の1997では、FDAは、移植拒絶反応を予防するために、腎移植を受けた患者の免疫抑制に使用することが承認された適応症を有する新薬mycophenolate mofetil(MFM、Cellceptとも呼ばれる)を承認した。 MFMは、実際には20年について研究された薬剤の新しい変種です。 活性代謝物であるミコフェノール酸(MPA)は、重度の難治性乾癬の治療に過去に使用されていた。

MPAは有用な薬剤であることが示されていたが、主にヘルペス帯(「帯状疱疹」)などの副作用および吐き気や胃の不快感などの胃腸の副作用の高い副作用のために撤回された。 MFMは、これらの同じ欠点を有さず、MFAよりも優れた生物学的利用能を有する改質生成物である。

グラントJ.アンハルト、メリーランド州ボルティモア、マサチューセッツ州ホプキンス大学皮膚科学学部医学部長、国際天疱瘡財団科学部担当副社長

1950に経口コルチコステロイドを効果的に導入する前に、50年の2%死亡率と100%