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教授マーティンMブラック、MD

天疱瘡およびその変異型は、ケラチノサイト間の細胞間接着が失われて表皮内の膨れに至ることを特徴とする稀な自己免疫疾患である。 全てのタイプの天疱瘡において、抗体は、ケラチノサイト間の細胞間物質中の抗原および実質的な数の活性な症例に向けられ、これらの天疱瘡抗体は、一般的な血液循環において検出され得る。

尋常性天疱瘡(Pempigus vulgaris:PV)は、皮膚および粘膜の弛緩した膨れおよびびらんを特徴とする。 口内の関与はしばしば皮膚浸食に先行することがあり、皮膚病変が治まった後も長く続くことがある。 したがって、口腔の関与は、患者が最初に皮膚科医ではなく歯科医に遭遇する可能性があることを覚えておくことが重要である。 しかしながら、天疱瘡(PF)では、水疱形成は、尋常性天疱瘡の形態よりもより表面的である傾向があり、粘膜領域は関与しない。

何十年もの間、世界最大の都市の一つであるロンドンは本当に国際的であり、さまざまな民族集団が50マイル圏内に住んでいます。 この多民族性は、天疱瘡の疫学を研究し、民族と関与する数に関する情報を提供する理想的な機会を提供します。 私たちは最近、セントジョンズ皮膚病研究所に参加している天疱瘡の140患者を調査しました。 我々のグループでは、男性と女性の比率は1:1.12(77 F、63 M)であり、発病年齢は44年であった。 これはもちろん、大人の生活の最前線にあり、特に患者の病気が重度であり、治療が長年に及ぶ可能性がある場合には、患者のために重要な経済的帰結を有する。 私たちの患者では、私たちのグループの民族崩壊は英国人51(36.4%)、アジア人(インド亜大陸)46(32.8%)でした。 これは非常に高い数字であり、インド亜大陸諸国に住む患者には天疱瘡がより一般的であるという他の証拠を裏付けている。 アフリカ・カリブ海諸国のうち、15(10.7%)は天疱瘡、中東12(8.5%)、そして不思議なことに、ユダヤ人9(6.4%)はかなり低く、すべてのテキストブックは天疱瘡がユダヤ人の祖先。 混合民族の数は少なく、2ギリシア語と2中国語を含みます。 この証拠は確かに遺伝的要因を示し、個体の天疱瘡発症の素因に重要な役割を果たす。 したがって、このテーマをさらに発展させる機会であり、今後数年間、遺伝子ハプロ型を見てこれを行う予定です。

25年以上にわたり、私たちの研究所の免疫病理学研究所は、自己免疫性水疱性疾患の診断に特化しています。 私たちは、間接的な方法で、直接法および血清中の抗体中の抗体の存在を検出するための免疫蛍光法に関するかなりの経験を開発しました。 現在、PF抗原はデスモグレイン1(Dsg1)と呼ばれる膜貫通糖タンパク質であり、PV血管新生はデスモグレイン3(Dsg3)と呼ばれることがよく知られている。 これらのデスモグレインは、細胞接着物質のカドヘリンファミリーに属する接着分子であり、皮膚を一緒に覆うことを維持する上で非常に重要である。

最近の革新は、天疱瘡の診断における抗原特異的ELISA試験の導入である。 患者の血清を、Dsg1またはDsg3抗原の細胞外ドメイン(メディカルアンドバイオラボラトリー社、名古屋、日本)の組換えタンパク質でプレコートしたELISAプレートで試験する。 したがって、この技術により、Dsg1またはDsg3抗原に対する特異的抗体を検出することができる。

Dsg61自己抗体の存在は粘膜表面に限定された天疱瘡に関連していたが、PVを有する患者の1%はDsg3に加えてDsg3に対する抗体を有し、両方の抗体型の存在は重度の皮膚および粘膜関与に関連していた(主に経口)。 Dsg1陽性PV患者の割合は、アジアの民族集団では英国のそれと比較して高かった。 皮膚および口腔疾患の重症度は、患者に存在するDsg1およびDsg3抗体の量によって影響される。

結論

ELISAプレート技術が、最終的には、天疱瘡および関連疾患の診断における免疫蛍光を克服するかどうかは、早すぎるとは言えないが、それらは重要な前進であり、多数のサンプルを非常に迅速に読み取ることができる。 私は、天疱瘡に興味のある方は、これからは診断テクニックについてもっと多くのことを見ると確信しています。 明らかに、正確な診断は最終的に良好な標的療法の可能性を導くであろう。