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医師が天疱瘡または類天疱瘡の症状を呈したとき、彼らは迅速に寛解に達するのに役立つ全身的な治療法を処方します。 これは良いことです。 しかし、時には明らかに見落とされるかもしれません。 例えば、痛みを抱えたり、食べたり飲み込んだりすると、服が病変に固着し、頭皮の水疱が入浴やシャワーを困難にしたり、慢性的な鼻血を起こしたりしている可能性があります。 これらの症状は局所療法で管理することができますが、しばしば忘れられます。 さまざまな強さの異なる身体の場所に異なるオプションがあります。 あなたの医師に率直に話し、病気の活動がどこにあるのか、それがどれほど深刻であるかを伝えましょう。 結局のところ、全身的治療は長期的には差をつけることになるだろう。 局所治療は、途中で多くの症状を緩和するのに役立ちます!

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炎症性腸炎(PD-PSV)は粘液性病変を特徴とし、炎症性腸疾患に関連する稀な疾患である。 潰瘍性大腸炎の42歳の女性が、約11月間、頭皮、頸部、腋窩、鼠径部、臍、幹、および口腔に虚弱および火傷性病変を呈したことが記載されている。 彼女はまた、下肢に一般的な疲労と腫脹を経験しました。 組織学的検査では、好酸球性の炎症が微小切開部および偽上皮肥大性の過形成を示したが、IgA、IgGおよびC3の直接免疫蛍光は陰性であった。 彼女はPD-PSVと診断され、20日後の100%ヒトアルブミン(5 mL)、続いてメチルプレドニゾロン(40 mg / d)の輸液で治療され、1月後に病変の寛解が観察された。 PD-PSVと天疱瘡の鑑別診断が検討されている。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

バックグラウンド 尋常性天疱瘡(PF)は、肌の表面の膨れによって特徴付けられる慢性皮膚自己免疫性水疱性疾患であり、現在の見通しによれば、デスモグレイン(Dsg)1に対する自己抗体によって引き起こされる。

目標 超微細構造レベルでPFを有する患者の皮膚における早期凝固を調べること。

メソッド 2つのNikolsky陰性(N)、5つのNikolsky陽性(N +)および2つの病変皮膚生検を免疫学的に定義されたPF患者から、光および電子顕微鏡検査によって研究した。

結果 我々はN-PF皮膚に異常は認められなかったが、すべてのN +皮膚生検ではデスモソーム間の細胞内拡大、デスモソーム数の減少、下皮表皮層中の低形成デスモソームを示した。 唾液分泌は、5つのN +生検のうちの2つに存在したが、上皮層のみに存在した。 病変皮膚生検では、上皮層の漿膜虫化が認められた。 下垂体デスモソームは、部分的に(疑似半分デスモソーム)、または反対側の細胞から完全に引き裂かれた。

結論 私たちは、PFにおける腺腫のための以下のメカニズムを提案する:最初にPF IgGは、非機能性Dsg1の枯渇を引き起こし、下層で始まり上向きに広がるデスモソーム間の細胞間の広がりをもたらす。 非機能性Dsg1の枯渇は、デスモソームの集合を損ない、結果的にデスモソームが減少し、デスモソームの数が減少する。 さらに、抗体はデスモソームの分解を促進する可能性がある。 Dsg3が発現されず、Dsg1消失を補うことができない表皮の上層において、Dsg1の進行中の消耗は最終的にデスモソームおよびその後のアザホルシスの完全消失をもたらす。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

背景:天疱瘡尋常性天疱瘡(PV)は、脱塩基性アザホルミスおよびデスモグレイン3に対する自己抗体の存在を特徴とする、自己免疫性水疱性皮膚疾患である。 粘膜皮膚(MCPV)または粘膜(MPV)の2つの異なる臨床形態がある。 しかし、口腔、耳、鼻、および喉(OENT)領域におけるPV病変が、空気消化管の機能に関与する解剖学的構造の非常に動的にどのように生成されるかは明らかではない。 目的:PVにおけるOENT症状のパターンと、層状扁平上皮構造における生理学的外傷性メカニズムとの関係を調べること。 患者:MCPV(40患者)またはMPV(22患者)と診断された18患者の前向き分析を、ナバラ大学のクリニックで行った。 OENT症状はすべての患者において内視鏡的に評価された。 OENT関与は解剖学的領域に分けられた。 結果:最も頻繁な症状は、主に口腔粘膜(87,5%)に対する疼痛であった。 口腔粘膜では、頬側粘膜(90%)、咽頭後壁(67.5%)、喉頭蓋の上端(85%)および鼻前庭(70%)が最も頻繁に罹患した領域であった。 これらの局在は、扁平上皮性扁平上皮構造における生理学的外傷性メカニズムに関連していた。 結論:全PV患者の検査にOENT内視鏡検査を含めるべきである。 PVにおけるOENT粘膜上の活動的病変の最も頻繁な局所化を知ることは、OENT内視鏡検査の結果をより効率的に解釈するのに役立つだろう。 また、新たな活動的PV病変の出現を避けるために、患者にOENT領域の外傷性生理学的機構に関する情報を提供しなければならない。
PMID:22716123 [出版社提供のPubMed](出典:The British Journal of Dermatology)
MedWormから:天疱瘡 http://www.medworm.com/index.PHP?rid = 6310669&cid = c_297_12_f&fid = 37668&url = http%3A%2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed%2F22716123%3Fdopt%3DAbstract