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バックグラウンド 尋常性天疱瘡(PF)は、肌の表面の膨れによって特徴付けられる慢性皮膚自己免疫性水疱性疾患であり、現在の見通しによれば、デスモグレイン(Dsg)1に対する自己抗体によって引き起こされる。

目標 超微細構造レベルでPFを有する患者の皮膚における早期凝固を調べること。

メソッド 2つのNikolsky陰性(N)、5つのNikolsky陽性(N +)および2つの病変皮膚生検を免疫学的に定義されたPF患者から、光および電子顕微鏡検査によって研究した。

結果 我々はN-PF皮膚に異常は認められなかったが、すべてのN +皮膚生検ではデスモソーム間の細胞内拡大、デスモソーム数の減少、下皮表皮層中の低形成デスモソームを示した。 唾液分泌は、5つのN +生検のうちの2つに存在したが、上皮層のみに存在した。 病変皮膚生検では、上皮層の漿膜虫化が認められた。 下垂体デスモソームは、部分的に(疑似半分デスモソーム)、または反対側の細胞から完全に引き裂かれた。

結論 私たちは、PFにおける腺腫のための以下のメカニズムを提案する:最初にPF IgGは、非機能性Dsg1の枯渇を引き起こし、下層で始まり上向きに広がるデスモソーム間の細胞間の広がりをもたらす。 非機能性Dsg1の枯渇は、デスモソームの集合を損ない、結果的にデスモソームが減少し、デスモソームの数が減少する。 さらに、抗体はデスモソームの分解を促進する可能性がある。 Dsg3が発現されず、Dsg1消失を補うことができない表皮の上層において、Dsg1の進行中の消耗は最終的にデスモソームおよびその後のアザホルシスの完全消失をもたらす。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01