タグのアーカイブ: 胸腺腫性天疱瘡

臨床上および免疫病理学的に異なる皮膚粘膜性水疱症は、自己免疫性多臓器症候群の重症形態であり、一般的に治療成績不良および死亡率が高い。 このIgG媒介性疾患は、ほとんどの場合、明らかなまたは潜在的なリンパ増殖性障害によって開始される。 臨床的に重度の粘膜炎、および多形性膨れ皮膚発疹、および組織学的に腺腫、ケラチノサイト壊死および界面皮膚炎がその特徴である。 58年齢の女性は、再発性、重度、難治性の口内炎および1年間の広範なびらん/膨れ病変を呈した。 末梢センターにおける全身性コルチコステロイドの反復治療による治療は、一時的な救済を提供する。 彼女はまた、発熱、生産性咳、嚥下食欲不振症および経口摂取不良、帯状ヘルペス、腹部の痛みおよび水様性下痢を有していた。 一連の調査では、慢性リンパ球性白血病(CLL)、縦隔および大動脈リンパ節腫脹、閉塞性細気管支炎、および脊椎骨粗鬆症/骨折が明らかになった。 CLL関連PNPの診断では、最初に3サイクルのためのデキサメタゾン - シクロホスファミドパルス(DCP)療法、続いて5サイクルのためのCOPレジメン(シクロホスファミド、ビンクリスチンおよびプレドニゾロン)で管理された。 皮膚病変の完全な解消とCLLの適切なコントロールにより、3週にクロラムブシルとプレドニゾロンのパルス療法で1回寛解が維持されています。

完全な記事はここで見ることができます: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

悪性腫瘍性天疱瘡(PNP)は、生命を脅かすまれな、自己免疫性の粘膜皮膚の水疱性疾患であり、新生物に関連する。 体液性免疫および細胞性免疫の両方がPNPの病因に関与している。 特徴的に、PNPは、臨床および免疫病理学的特徴の多様なスペクトルを有する。 我々は12と1993の間で診断されたPNN患者2011を遡及的に分析した。 我々は、臨床的特徴、臨床転帰、根底にある新形成、組織学的特徴および検査所見の分析を行った。 1人を除くすべての患者は重度の粘膜関与を有していた。 2人の患者は粘膜病変のみを有したが、皮膚病変は観察されなかった。 水疱性病変ではなく、多形性紅斑または扁平苔状噴出が、より一般的に皮膚発疹が観察された。 最も一般的な組織学的特徴は、界面皮膚炎およびアポトーシスケラチノサイトであった。 11患者には、血液学的に関連した新生物があり、キャッスルマン病(n = 4)を最も頻繁に使用する。 12人の患者を5-148月間(平均、43.0)追跡した。 予後は根底にある新生物の性質に依存した。 6人の患者が呼吸不全により死亡した(n = 3)、術後敗血症(n = 1)、リンパ腫(n = 1)および肉腫(n = 1)。 2年生存率は50.0%であり、診断後の中央生存期間は21.0月であった。 免疫ブロッティングは12患者において実施され、プラークに対する自己抗体は11患者において検出された。 この研究の結果は、PNPの臨床的、組織学的および免疫学的多様性を実証した。 PNPの多様性を説明する広く受け入れられている診断基準が必要です。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

悪性腫瘍性天疱瘡(PNP)は、皮膚以外の複数の臓器に影響を及ぼす可能性のある明確な自己免疫性水疱性疾患である。 それは、特定の新生物に関連して起こり、そのうちリンパ増殖性疾患が最も一般的に関連している。 PNPの臨床的提示は、典型的には、一般化した皮膚発疹および全身的関与を伴い得る、痛みを伴う重度の口腔侵食からなる。 噴火は、形態が異なる可能性があり、天疱瘡、類天疱瘡、多形性紅斑または移植片対宿主病に類似する病変、ならびに扁平苔癬に似た病変で構成される。 同様に、組織学的所見もかなりの変動性を示す。 PNNは、デスモプラキンI(250 kd)、水疱性類天疱瘡抗原I(230 kd)、デスモプラキンII(210 kd)、エンボラプラン(210 kd)、ペリプラキン(190 kd)、プレクチン(500 kd)および170-kdタンパク質を含む。 この170-kdタンパク質は、最近、層状上皮およびPNPで損傷した他の組織で発現される広範囲のプロテアーゼ阻害剤であるα-2-マクログロブリン様1として同定されている。 PNPの予後は不良であり、この疾患はしばしば致死的である。 免疫抑制剤はしばしばふくれを低減する必要があり、化学療法による根底にある悪性腫瘍の治療は自己抗体産生を制御する可能性がある。 PNPが良性腫瘍と関連する場合、予後は良好であり、可能であれば外科的に切除すべきである。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract