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ワシントンDCで提唱する目的は、意識を広め、IPPFコミュニティ全体に影響を及ぼす好立法のためにロビー活動することです。 Capitol Hill 2016のRare Disease Weekでは、IPPFコミュニティからの7の支持者がいました。

水疱性類天疱瘡(BP)と神経学的疾患との関係は、数多くの最近の研究の対象であり、中枢神経系(CNS)においてBP抗原およびそのアイソフォームが同定されている。 疫学的データはこの関連を支持しているが、このリンクの背後にある病因機構についてはほとんど知られておらず、多発性硬化症以外のBPおよび神経学的疾患の患者の免疫学的特徴は研究されていない。 我々は、BP患者と神経疾患のない患者における皮膚免疫応答を比較することを目的として、BPおよび神経学的疾患を併発する患者に特徴的な免疫病理学的プロフィールがあるかどうかを調べた。 BP患者72人が含まれ、2つのグループに分けられた。 神経疾患(BP + N、n = 43)を有する患者および(BP-N、n = 29)を有する患者である。

BP + N群の患者は、病院の医師、神経科医または精神科医によって、適切な場合には陽性の神経学的画像、または精神障害のために50以下のKarnofskyスコアで確認された神経疾患を有していた。 BP1およびBP120000に対する180:230、イムノブロッティング(IB)および酵素結合免疫吸着アッセイ(ELISA)までの連続希釈を使用して間接免疫蛍光(IIF)ですべての血清を分析した。 IIFによる抗体価の中央値は、それぞれ、BPNおよびBP + Nについての1:1600:1:800であったが、統計的有意性には達しなかった(P = 0.93、Mann-Whitney U-検定)。

BP180およびBP230の両方のELISA値は、2つの群の間で有意に異ならなかった。 同様に、ELISAおよびIBによって同定された特定の抗原に対する自己抗体は、神経学的疾患の存在に関連していなかった。 この研究の結果は、BPおよび神経学的疾患を有する患者がBP180およびBP230の両方に対する免疫応答を示すことから、CNSと皮膚との間の結合は特異的抗原に依存しないが、おそらくは抗原またはそのアイソフォームの両方が曝露され得る神経学的傷害に続き、免疫応答の生成において役割を果たす。

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