タグのアーカイブ: 天疱瘡

細胞のイメージ

免疫学および腫瘍学における未だ満たされていない医療ニーズを有する患者に変形性の経口療法をもたらすことに専念する臨床段階のバイオ医薬品会社Principia Biopharma Inc.(ナスダック:PRNB)は、完成したオープンラベルPhase 2試験(尋常性天疱瘡(PV)および尋常性天疱瘡(PF)の両方を含む)におけるPRN1008の治療および天疱瘡におけるPRN3のフェーズ1008試験の開始。

Syntimmuneは最近、尋常性天疱瘡および葉状疱疹患者におけるSYNT1のフェーズ・オブ・コンセプトのフェーズ001b試験からの積極的な予備結果を発表しました。 IPPFが研究や治療に関連する良いニュースを共有することは刺激的です。 Syntimmuneからの完全なプレスリリースが見つかりました 詳細はこちら。 以下は抜粋です。

FcRnを標的とした抗体治療薬を開発している臨床段階のバイオテクノロジー企業であるSyntimmune、Inc.は本日、尋常性天疱瘡および天疱瘡を患う患者におけるSYNT1のフェーズ001b実証実証試験からの積極的な予備結果を発表しました。 このデータは、フェーズ001a試験で観察されたものと同様の好ましい安全性および許容性プロフィールを有する、SYNT1の臨床的に有意な利益を示した。

「天疱瘡患者には、重篤な症状や合併症に直面している、安全かつ迅速な治療の必要性が明らかに満たされていません」と、大学の助教授であるDonna Culton博士は述べています。ノースカロライナ大学医学部。 Cultonは、フロリダ州オーランドの1-16、19で開催されたInternational Investigative DermatologyカンファレンスでのPhase 2018b試験の予備結果を発表しました。 「これらの予備的データは、潜在的な新しい治療選択肢としてのこの薬物のさらなる研究を支持するSYNT001の処置による安全性ならびにPDAIスコアの急速な低下およびIgGレベルの低下を示す」と、Cultonは述べた。

詳しい情報を含む、Syntimmuneのプレスリリースを読む。

Rudy Sotoの家族との写真。

私の名前はRudy Sotoです。 私はテキサス州の偉大な州出身で、私の人生のすべてにそこに住んでいます。 私は素晴らしい女性、私の最大のサポーターであるジェニファーと結婚しています。 私たちには、5から23までの4つのすばらしい子供たち(2人の少女と2人の男の子)がいます。 私のモットーは、私が2016の11月に寛解を達成した後に取った、私を倒せないことです。

あなたは、あなたの尋常性天疱瘡、水疱性類天疱瘡、尋常性天疱瘡、粘液膜性類天疱瘡などのためにあなたを治療している資格のある皮膚科医を見ている間、あなた自身の歯科医、OB / GYN、内科医、眼科医、または耳/鼻/喉スペシャリスト。

あなたのすべての医師があなたの状態を認識し、あなたの皮膚科医にアクセスできることを確認してください。 彼らが各投薬のために取っている投薬と投薬量を知っていることは重要です。

あなたの医師はすべて、必要に応じて互いに連絡を取る必要があります。 暗闇の中に放置されると、あなたに不利な立場におかれます。 また、主要な歯科治療の予定がある場合は、皮膚科医に相談してください。 処置によっては、フレアアップを防ぐために数日前から数日後に薬を調整することができます。

あなたが私達を必要とするときあなたの角にいることを忘れないでください!

尋常性天疱瘡(PF)は、イヌおよび他の動物種の最も一般的な自己免疫皮膚疾患である。 PFは任意の品種のイヌに自発的に影響を及ぼすことができるが、米国の秋田イヌスおよびチャウのチャウでより一般的に見える。 原発病変は、容易に破裂し、びらんや痂皮に急速に進行する大きな膿疱である。 病変分布には、多くの場合、顔、鼻腔、耳が含まれる。 罹患した犬の3分の1は足パッドの病変を有する。 PFの皮膚病変は、局在したままであっても、全身に関与していてもよい。 イヌにおけるPFの診断は、歴史的な情報、臨床的徴候、および小胞または膿疱におけるアントロホリックケラチノサイトの実証に基づいている。 (出典:小動物と外科の進歩)

記事は以下から購入できます: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

アメリカンクォーターホース尋常性天疱瘡は、ヒトおよびイヌに影響を及ぼす自己免疫疾患であり、猫および馬にはそれほどではない。
ウマでは、それはしばしば頭部および下肢で始まる原発病変によって特徴付けられる。 二次病変は他の領域に広がり、滲出物は地殻に乾く。 脚と腹部には膨大な浮腫(腫脹)がみられることがあります(「腹部の浮腫」と呼ばれます)。
馬の尋常性天疱瘡(EPF)はまれであると考えられており、徴候や症状は虫刺されたアレルギー(痂皮病変)、鳩熱(腹部浮腫)または他の皮膚病などの他の状態に似ている可能性があります。
EPFを診断する主な方法は、獣医病理学者によって検査される皮膚のパンチ生検による。 病理学者は、この診断と一致する変化を探すと同時に、他の原因も除外する。
EPFの馬は、発熱、うつ病、食欲不振、嗜眠および体重減少の病気の全身徴候も有し得る。 皮膚に触れると痛いかもしれないし、腫れが歩くことや寝るのを困難にする可能性があります。

Screenshot_2Pemphigus foliaceus(PF)は、感染したネコの鼻、鼻腔、眼周囲、顎、足に最も一般的に、膿疱および外傷病変を引き起こす免疫媒介性疾患である。 細胞間癒着の脱水によって引き起こされるアカントホリック細胞は、細胞診でしばしば見られるが、PFについては病理学的ではない。 確定診断は、非変性好中球およびアカントゴリティック細胞を伴う下房の膿疱を示す組織病理に基づいて行われる。 PFは、免疫抑制用量のコルチコステロイド単独で、またはクロラムブシルまたはシクロスポリンなどの他の免疫抑制薬と組み合わせて治療される。 ほとんどの患者は、病気を寛解状態に保つために、これらの薬剤で生涯にわたる治療を受ける必要があります。

6 kgを体重とした3.4歳の、去勢された飼い犬の家畜であるHersheyは、頭部、耳、爪床、および鼻領域に急性発症の非角質の外傷性病変を示した。 彼女は嗜眠と食欲不振の2日の歴史を持ちました。 彼女は病気の病歴はなく、予防接種については最新のものでした。

記事全文: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

状況 - 天疱瘡は、活性疾患の主要なサブクラスであるIgG4を有する、デスモソーム接着タンパク質に対する免疫グロブリンG(IgG)抗体を特徴とする自己免疫膀胱炎疾患群である。 新鮮な凍結組織で行われたIgGの直接免疫蛍光は、天疱瘡の診断に重要な役割を果たす。 しかし、凍結した組織が利用できない場合、診断は妨げられるかもしれません。 目的 - 天疱瘡の診断試験としてパラフィン切片上で行われたIgG4の免疫組織化学の有用性を評価する。 デザイン - 18の免疫蛍光が証明された天疱瘡の症例(12尋常性天疱瘡、6天疱瘡葉状疱疹)を研究した。 4つの正常な皮膚標本および32非尋常性嚢胞性疾患標本が対照として役立った。 すべての症例のパラフィン切片をIgG4発現について免疫組織化学的に調べた。 陽性は、ケラチノサイトの細胞間接合部に局在する明確な、凝縮した、連続的な免疫反応性として定義された。 結果 - 免疫染色体は、3病理学者によってマスクされた様式で独立して評価され、100%の観察者間で一致した。 12尋常性天疱瘡症例の9例(感受性75.0%)および4天疱瘡葉状腺症例の6(感受性66.7%)は、IgG4免疫染色で陽性であった。 全体の感度は72.2%であった。 1つの対照検体(水疱性類天疱瘡)がIgG4陽性(特異性97.2%)を示した。 結膜炎を示す検体では、8天疱瘡尋常性耳症の10(感度80.0%)および4天疱瘡葉状腺症例の4(感度100.0%)がIgG4に対して陽性であった。 肝臓病変を有する標本の全体的な感度は85.7%であった。 結論 - IgG4の免疫組織化学は、特に凍結組織が利用できない場合、および能動性肝臓病変を検査する場合に、天疱瘡を診断するための合理的に敏感で非常に特異的な検査を提供する。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

14歳の男性は、経口コルチコステロイドおよびアザチオプリンに反応しない、体液を満たし、かゆみがあり、侵食された病変の再発エピソードの7年の病歴を示した。 皮膚科学的検査では、脂漏性分布における痂皮プラークおよびびらんが明らかになった。 皮膚病変の組織病理学および直接免疫蛍光は、天疱瘡の特徴であった。 彼は、不十分な反応でデキサメタゾンパルス療法で治療された。 しかし、再発する皮膚病変は、胴体および屈曲部に敏感な周回配置を示した。 IgAの天疱瘡を示唆する臨床的特徴を考慮して、彼はダプソンを開始し、4週間で劇的に反応した。 しかしながら、反復生検は、天疱瘡の特徴を明らかにするために続けられ、抗desmoglein 1抗体のELISAは陽性であった。

バックグラウンド。 Pemphigus vulgaris(PV)およびPemphigus foliaceus(PF)は、デスモグレイン(Dsg)1および3に対するIgG自己抗体を伴う自己免疫性膀胱炎障害であり、表皮内有茎症をもたらす。

目的。 臍帯関与を有するPFまたはPV患者の臨床的および免疫学的プロフィールを特徴付ける。

メソッド。 合計で、10患者(7女性、3男性、年齢範囲24-70年、疾患期間3-16年)は、PV(n = 5)または粘液性PF(n = 5)を、それらの臨床的特徴、組織病理学および免疫学的所見に従って評価した。

結果。 紅斑、びらん、痂皮および植生皮膚病変は、臍帯領域の主な臨床的特徴であった。 臍帯領域のDIFは、8人の患者における細胞間表皮IgGおよびC3沈着物および他の2人のIgG単独について陽性結果を与えた。 典型的な天疱瘡パターンを示すIgGコンジュゲートによる間接免疫蛍光は、10:1から160:1まで変化する力価を有するすべての2560患者において陽性であった。 組換えDsg1を用いたELISAは、PF中の24-266およびPV中の0-270のスコアを与えた。 組換えDsg3に対する反応性は、PV(ELISA 22-98)を有する5人の患者すべてにおいて陽性であり、すべてのPF血清において陰性であった。

結論。 臍帯提示を伴う天疱瘡を有するすべての10患者は、PFまたはPVのいずれかの臨床的および免疫病理学的特徴を有していた。 この特有の提示は、まだ完全には解明されていないが、文献ではほとんど報告されていない。 このユニークな提示の可能な説明は、新規エピトープの存在または臍帯領域に位置する胚または瘢痕組織との関連のいずれかであり得る。

完全な記事は以下から入手可能: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract