タグのアーカイブ: 尋常性天疱瘡

IPPFの仕事は、私の天疱瘡が最終的に支配して以来、私が約5年間行っていたことに関心を持ってきました。 私は財団との最初の連絡から、これはすばらしい人々のグループであることを知っていました。 私は、私たちのコミュニティが互いに引き合い合い、互いの集まりを誇りに思っています。 私たちが真剣にお互いを気にかけていることは素晴らしいことです。

IPPFの患者教育者として、私は様々な歯科学校に渡って全国を旅し、天疱瘡の尋常性酒(PV)で私の旅についての講義をする素晴らしい機会を持っています。 一度に100人の人が私の話を聞いてもらえるようにする力強い体験です。 しかし、観客が私に関係することも重要です。 私は人だけではなく、患者です。

あなたは、あなたの尋常性天疱瘡、水疱性類天疱瘡、尋常性天疱瘡、粘液膜性類天疱瘡などのためにあなたを治療している資格のある皮膚科医を見ている間、あなた自身の歯科医、OB / GYN、内科医、眼科医、または耳/鼻/喉スペシャリスト。

あなたのすべての医師があなたの状態を認識し、あなたの皮膚科医にアクセスできることを確認してください。 彼らが各投薬のために取っている投薬と投薬量を知っていることは重要です。

あなたの医師はすべて、必要に応じて互いに連絡を取る必要があります。 暗闇の中に放置されると、あなたに不利な立場におかれます。 また、主要な歯科治療の予定がある場合は、皮膚科医に相談してください。 処置によっては、フレアアップを防ぐために数日前から数日後に薬を調整することができます。

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Pemphigus vulgaris(PV)は、細胞間接着に影響を与える自己免疫疾患のパラダイムである。 細胞分裂(腺腫)に至る機構は、治療上の重要な意味を持ち、現在、主な検査を受けている。 このレビューの最初の部分は、デスモソームの細胞接着分子、すなわちデスモグレイン(Dsgs)によって支配されるPVの病原性の古典的な視点に焦点を当てている。 DSG3遺伝子のクローニング、世代DSG3ノックアウトマウスおよびモノクローナル抗Dsg3 IgGの単離は、デスモソーム分子の運命に部分的に依存するPVの病原メカニズムを明らかにする助けとなった。 これらには、転写、翻訳および相互作用レベルでのデスモソームネットワークの摂動、キナーゼ活性化、プロテイナーゼ媒介分解、および高接着が含まれる。 PVモデルの使用により、翻訳研究は、デスモソームカドヘリンの組み立ての基本的な構造、機能、および動力学に光を当てるのに役立った。 基礎研究と応用研究を組み合わせることで、表皮の接着の理解が飛躍的に進歩し、PVにおける細胞 - 細胞剥離機構におけるデスモグレインの独特の役割についての古い誤解を払拭しました。

から: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

尋常性天疱瘡におけるヒト白血球抗原(HLA)クラスI対立遺伝子の役割を示す報告は限られている。 この研究は、イランにおける尋常性天疱瘡とHLAクラスIアレルとの関連性を強調するために考案された。 臨床的、組織学的および直接免疫蛍光所見に基づいて診断された尋常性天疱瘡を有する50人の患者をこの研究に登録した。 対照群は、50健常、年齢および性別が一致する個体からなっていた。 配列特異的プライマー法に基づくポリメラーゼ連鎖反応を用いてクラスI(A、BおよびC対立遺伝子)のHLAタイピングを行った。 この研究は、HLA-B * 44のより高い頻度を示した:02(P = 0.007)、-C * 04:01(P < 0.001)、-C * 15:02(P < 0.001)と-C * 16:01(P = HLA-C * 0.027:06(02)の頻度は対照と比較して患者群において有意に高かったP < 0.001)と-C * 18:01(P = 0.008)は尋常性天疱瘡患者ではコントロールより有意に低かった。 HLAクラスI対立遺伝子、HLA-A * 03:01、-B * 51:01、-C * 16:02ハプロタイプ(4%対0%)の間の連鎖不均衡に関して、P = 0.04)HLA-A * 26一方、素因因子であることが示唆されている:01、-B * 38、-C * 12:03の%対0ハプロタイプ(6%、 P = 0.01)は保護因子であることが示唆されている。 結論として、HLA-B * 44:02、-C * 04:01、-C * 15:02対立遺伝子およびHLA-A * 03:01、-B * 51:01、-C * 16: 02:06、02:18対立遺伝子およびHLA-A * 01:26、-B * 01、-C * 38:イヌ母集団における尋常性天疱瘡の発症の感受性因子である12ハプロタイプは、 03ハプロタイプは防御的対立遺伝子として考えられる。

記事全文はこちらから: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

ヒト表皮は、ケラチノサイト(kc)アセチルコリン(Ach)軸を含む非ニューロンのコリン作動系を示し、これは酵素および2つのファミリーのAch受容体(ムスカリン性およびニコチン性受容体)によって構成される。 これら2つの受容体の活性は、カドヘリンおよびインテグリンのような細胞間接着分子の調節を改変するインターケラチノサイトおよびkcs-細胞外マトリックス接着を調節することができる。 いくつかの著者は、天疱瘡の漿液溶解は、抗デスモグレイン抗体(abs)(大部分はIgG)に依存するだけでなく、kc膜抗原(例えば、抗Ach受容体Ab)に対する他のabsにも依存することを示している。 天疱瘡の病因の初期段階において、抗Ach受容体Abは、細胞形状および細胞間接着に必須のAchシグナル伝達をブロックし、接着分子のリン酸化を増加させる。 抗レセプター抗体の作用と組み合わせると、抗Achレセプター抗体はアカントホリック現象を引き起こす。 インビトロ実験は、アントロンティックなkcsにおけるAchの高用量は、この病理学的事象を急速に逆転させることができることを示している。 新生児モデルの天疱瘡のモデルを用いたインビボ実験は、コリン作動性アゴニストがこれらの病変を減少させることを実証している。 コリン作用刺激作用を示す薬剤であるピリドスチグミン臭化物とニコチンアミドを経口投与すると、天疱瘡の病気に罹患した患者には奨励効果が得られます。 コリン作動性薬剤は、アカントラチス病の初期段階に関与する可能性があるため、天疱瘡の治療において戦略的役割を果たすことができる。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

尋常性天疱瘡(PV)は、自己免疫皮膚粘膜疾患であり、皮膚および粘膜の水疱またはびらんを臨床的に呈する。 この疾患の主な組織病理学的特徴は、角質溶解と名付けられたケラチノサイト間の細胞 - 細胞接着の喪失に起因する基底上皮小胞である。 研究は、アポトーシスがPVにおいて増加することを示した。 この研究の目的は、PVにおけるブリスター形成におけるアポトーシスの役割を調べることである。

メソッド

この横断研究は経口PVの25標本について行った。 アポトーシスの存在は、正常な蠕虫領域、小胞領域、およびアカントゴリティック細胞におけるTUNEL技術を用いて評価した。 また、Baxプロアポトーシスマーカーの発現を、ビオチン - ストレプトアビジン免疫組織化学法によって評価した。 Wilcoxon試験分析にSPSSソフトウェアを使用した。 P 値<0.05は有意であるとみなされた。

結果

TUNEL陽性細胞のパーセントおよび強度染色は注目に値する。 基底と傍傍の間に統計的に有意差があった) P = 0.05(、小胞屋根付きの墓石P = 0.038)と底抜けの墓石(P = 0.038)。 しかし、プロアポトーシスマーカーBaxの発現および染色強度は弱く、種々の領域間で統計学的有意差は観察されなかった。

結論

本研究で得られた結果は、アポトーシスの過程が、門脈周囲の正常組織に観察されたため、PVの早期に起こることを示唆している。 また、アポトーシスのプロセスは、鼓形成の悪化または亢進を引き起こし得る。 換言すれば、患者におけるアポトーシスの阻害は、病変の重篤度を減少させることができる。

記事全文はこちらから: http://www.medworm.com/index.php?rid=6781830&cid=c_297_32_f&fid=28436&url=http%3A%2F%2Fonlinelibrary.wiley.com%2Fresolve%2Fdoi%3FDOI%3D10.1111%252Fjop.12022

はじめに:口腔アフトシスは一般的ですが、患者の生活の質に重大な影響を与えます。 これは、臨床診療において遭遇する最も一般的な口腔潰瘍状態である。 この調査では、シンガポールの三次皮膚科センターで見られる口腔アフトシスの特徴とパターンについて説明し、管理ギャップを評価し、根底にある全身性疾患や栄養不足を特定することに重点を置いています。 材料と方法:これは、6月の10と6月の2000の間の2010年間の医療記録の回顧的レビューである。 検索用語「口腔潰瘍」、「アフタ性潰瘍」、「口腔アファトーシス」、および「ベーチェット病」を用いて213人の患者が同定された。 経口潰瘍や尋常性天疱瘡、扁平苔癬および単純ヘルペスなどの他の診断のないベーチェット病の患者は除外した。 残りの患者は、人口統計的特徴、口腔潰瘍の特徴、関連する結合組織障害および栄養欠乏、診断試験結果、治療応答および経過観察期間に関して評価した。 結果:この研究には175人の患者が含まれていた。 単純なアフォターシスを有する77および複雑なアフォターシスを有する24を有する患者110人が再発性の口腔アフトシスを有した。 14人の患者(8%)がベーチェット病の国際調査基準(ISG)を満たしていた。そのうちの85.71%は複雑なアフォターシスを有していた。 そのような患者のための治療用はしごは、局所ステロイドおよびコルヒチンから経口コルチコステロイドおよび/またはダプソン療法に及んだ。 結論:再発性口腔アフトシスは、皮膚科医がうまく管理できるニッチな状態です。 この研究は、より良好な管理患者のために、より確実な口腔アフトシスの管理および治療アルゴリズムが必要であることを示している。 特に、ベーチェット病への進行について複雑なアフォターシスを監視する必要があります。

から: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

天疱瘡は、皮膚と口腔の膨れを示す珍しい膀胱炎性自己免疫疾患である。 ケラチノサイトの表面上の抗原に対する自己抗体によって引き起こされる。 すべての形態の天疱瘡は循環および皮膚固定自己抗体の存在と関連している。 天疱瘡は、尋常性天疱瘡のまれな臨床変異であり、すべての天疱瘡の症例の5%までを占める。 以下では、天疱瘡の菜食主義者の口頭発表を行います。 我々は口内炎、歯の痛み、および複数の膿疱について​​不平を言う私たちの診療所に紹介された33歳の男性を記述する。 臨床試験中、我々は複数の膿疱、歯肉上の潰瘍領域、および白っぽい粘膜プラークを認識することができた。 臨床的、組織病理学的、および直接免疫蛍光所見は、天疱瘡の栄養分と適合していた。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

尋常性天疱瘡(PV)の臨床的および疫学的特徴は十分に文書化されているが、PVの食道関与の報告はほとんどない。 以前はまれであると考えられていましたが、最近の報告によると、PV患者の87%までは、従来のコルチコステロイド補助免疫抑制に対して敏感ではない食道疾患の症状または内視鏡的特徴を有する可能性があることが示唆されています。

本報告では、アザチオプリンの治療中およびプレドニゾロンの投与量を減少させながら、食道癌の症状および徴候を発症した53年齢のアジア女性の臨床的および免疫学的特徴について詳述する。 食道の関与は安定した口腔疾患の間に起こった。

食道の関与は、顕著な皮膚病変およびPVの免疫学的証拠なしに起こり得る。 これは、食道疾患の免疫学的標的が他の皮膚粘膜領域の免疫学的標的と異なる可能性があり、従来の第一選択全身療法が食道病変に対して有効でない可能性があることを示唆している。

完全な記事は以下から入手可能: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001