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臨床上および免疫病理学的に異なる皮膚粘膜性水疱症は、自己免疫性多臓器症候群の重症形態であり、一般的に治療成績不良および死亡率が高い。 このIgG媒介性疾患は、ほとんどの場合、明らかなまたは潜在的なリンパ増殖性障害によって開始される。 臨床的に重度の粘膜炎、および多形性膨れ皮膚発疹、および組織学的に腺腫、ケラチノサイト壊死および界面皮膚炎がその特徴である。 58年齢の女性は、再発性、重度、難治性の口内炎および1年間の広範なびらん/膨れ病変を呈した。 末梢センターにおける全身性コルチコステロイドの反復治療による治療は、一時的な救済を提供する。 彼女はまた、発熱、生産性咳、嚥下食欲不振症および経口摂取不良、帯状ヘルペス、腹部の痛みおよび水様性下痢を有していた。 一連の調査では、慢性リンパ球性白血病(CLL)、縦隔および大動脈リンパ節腫脹、閉塞性細気管支炎、および脊椎骨粗鬆症/骨折が明らかになった。 CLL関連PNPの診断では、最初に3サイクルのためのデキサメタゾン - シクロホスファミドパルス(DCP)療法、続いて5サイクルのためのCOPレジメン(シクロホスファミド、ビンクリスチンおよびプレドニゾロン)で管理された。 皮膚病変の完全な解消とCLLの適切なコントロールにより、3週にクロラムブシルとプレドニゾロンのパルス療法で1回寛解が維持されています。

完全な記事はここで見ることができます: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/