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天疱瘡は、慢性の粘液性皮膚自己免疫性水疱性疾患である。 2つの主要な変種は、尋常性天疱瘡(PV)および天疱瘡(Pemphigus foliaceus)(PF)である。 PVは、最も一般的なサブタイプであり、全天疱瘡患者の75〜92%の間で変動する。 インドにおける天疱瘡の発生率を推定するための共同研究は行われていないが、比較的一般的である。 南インドのThrissur地区におけるアンケート調査に基づく調査では、天疱瘡の発生率が100万人あたりの4.4と推定されています。 天疱瘡による死亡率は、コルチコステロイドの積極的かつ広範な使用により顕著に低下しており、それ以前は90%と高かった。 高用量の副腎皮質ステロイドは、他の免疫抑制剤と組み合わせて使用​​されていたが、そのような高用量の副腎皮質ステロイドはしばしば重度の副作用を伴い、患者の10%近くを死亡させた。 デキサメタゾンシクロホスファミドパルス療法(DCP)は、長期間の高用量ステロイド投与の副作用を軽減する目的で1984に導入されました。 それ以来、アジュバント免疫抑制剤(アザチオプリン、シクロホスファミド、ミコフェノール酸フェノキシ、およびシクロスポリン)を伴うまたは伴わないDCPまたは経口コルチコステロイドが、インドにおけるこれらの疾患の治療の礎石となっている。 高用量の経口ステロイドと比較してDCP療法に伴う利点があるにもかかわらず、アジュバントを含むまたは伴わないDCP療法でさえ、天疱瘡における死亡の大部分を占める多数の有害事象につながる可能性は否定できない。 さらに、これらの従来の治療法を用いて改善しない患者、またはその使用に禁忌を有する患者はほとんどない。 従って、天疱瘡におけるより新しい治療様式の絶え間ない探索が存在している。 リツキシマブ(Reditux。Dr. Reddy's、Hyderabad、IndiaおよびMabThera TM B細胞特異的細胞表面抗原CD1を標的とするモノクローナルキメラIgG20抗体である、Roche、Basel、Switzerland)は、天疱瘡の新しい新規治療法の1つである(これはFDAによって承認されているCD 20 + B細胞非ホジキンリンパ腫、治療抵抗性慢性関節リウマチ、ウェゲナー肉芽腫症および顕微鏡的多発性血管炎でのみ使用する)。

現在のところ、天疱瘡の治療におけるリツキシマブの最適な投与量およびスケジュールについてはコンセンサスがない。 続いて行われる様々な治療プロトコールには、

  1. リンパ腫プロトコル - 最も一般的にプロトコルに従った。 リツキシマブは、375mg / mの用量で投与される 2 週4週間の体表面積。
  2. 慢性関節リウマチプロトコル - リツキシマブ1gの2回の投与は、15日の間隔で投与される。 ますます皮膚科医によって使用されており、現在研究所で実施されているプロトコルです。 リンパ腫プロトコルに対する利点は、より少ない費用とより少ない注入を含む。
  3. 併用療法 - リツキシマブは、IVIG、免疫吸着およびデキサメタゾンパルス療法と組み合わせて使用​​されている
  4. 毎週注入サイクルの誘導後に4または12週ごとに定期的に注入する長期リツキシマブ治療

完全な記事は次の場所で見ることができます: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

獲得した第VIII因子(FVIII)阻害剤は、FVIIIに対する特異的抗体によって引き起こされる出血障害を誘発する。 症例の約5分の1の原因は、天疱瘡のような自己免疫疾患に起因する可能性がある。 ここでは、原発性天疱瘡を有する患者における難治性FVIII阻害剤の1例と、低用量リツキシマブによるその成功した治療法について述べる。 凝固試験では、長期の活性化部分トロンボプラスチン時間が明らかになりましたが、これは混合試験では補正できませんでした。 同時に、FVIII活性レベルは有意に低下し、FVIII阻害剤力価は上昇した。 プレドニゾロン/シクロホスファミド、それに続くプレドニゾロン/シクロスポリンによる治療レジメンを使用した。 患者は一時的に反応したが、これらの薬に抵抗性を示した。 しかしながら、低用量のリツキシマブによるその後の治療は、同じ患者においてかなりの臨床的および実験室的改善を達成した。 6月のフォローアップは、正常な凝固機能を有する低レベルの残留FVIII阻害剤活性を示した。 薬物に関連する副作用は検出されなかった。 結論として、本発明者らの結果は、低用量リツキシマブは、FVIIIインヒビターを服用した患者にとって効果的かつ安全な治療法である可能性があることを示している。

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract