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食細胞性類天疱瘡とは何ですか?

瘢痕性類天疱瘡は、粘膜上の水疱性病変を特徴とする自己免疫疾患である。 それはまた、 良性粘液質類天疱瘡 or 口臭性類天疱瘡。 一般的に関与する領域は、口腔粘膜(口の内面)および結膜(眼瞼の内面および眼の外面を覆う粘膜)である。 影響を受ける可能性がある他の領域には、鼻孔、食道、気管および性器が含まれる。 顔、首、頭皮に水疱のような病変が認められる場合もあります。

ブルンスティングペリー瘢痕嚢胞叢は、通常は頭頸部の蕁麻疹の斑の中で発生する再発性水疱の局部的な作物であるまれな変異である。 水疱は破裂して、血餅の​​斑および傷跡を生じることがある。

誰が瘢痕性類天疱瘡を発症するか?

瘢痕性類天疱瘡は主に高齢者の疾患であり、70年前後でピーク発生率を示す。 しかしながら、小児期の症例が報告されている。 女性の方が男性より2倍一般的です。

cicatricial類天疱瘡の徴候と症状は何ですか?

サイト 機能
  • 痛みや痛みの感覚
  • 結膜炎
  • 病変が形成され、腐食し、癒して瘢痕組織を残す
  • 視力障害または失明を招くことがある
  • ブリスターは、歯の近くの歯肉に最初に形成する
  • 口蓋、舌、唇、口腔粘膜、口の底や喉に影響を与える可能性があります
  • 痛いし、食べにくくする
  • 咽喉(食道、気管および喉頭)に発生する病変は、生命を脅かす可能性がある
Skin
  • 25-30%の患者に水疱が発生する
  • かゆいかもしれない
  • 外傷を負った場合に出血することがある
  • 鼻を吹いた後に鼻出血
  • 痂皮が不快を引き起こす
性器
  • クリトリス、陰唇、陰茎のシャフト、肛門周囲の痛みを伴う水疱およびびらん

食細胞性類天疱瘡の原因は何ですか?

仙棘類天疱瘡は、自己免疫性水疱性疾患であり、基本的には、個体の免疫系が自分自身の組織に対して反応し始めることを意味する。 この特定の例では、自己抗体は、粘膜および皮膚組織に見られるタンパク質と反応し、水疱性病変を生じる。 結合部位は、表皮(皮膚の外層)が真皮(皮膚の内層)に粘着するのを助ける固着フィラメント内にあるようである。

記事全文 Dermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html