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バックグラウンド 尋常性天疱瘡(PF)は、皮膚の表面の膨れによって特徴付けられる慢性皮膚自己免疫性水疱性疾患であり、現在の見通しによれば、デスモグレイン1(Dsg1)に対する自己抗体によって引き起こされる。

目標 超微細構造レベルでのPF患者の皮膚における早期凝固を調べること。

メソッド 2つのNikolsky陰性(N)、5つのNikolsky陽性(N +)および2つの病変皮膚生検を、免疫学的に定義されたPF患者の光および電子顕微鏡検査によって研究した。

結果 我々は、NF-PF皮膚に異常は認められなかったが、すべてのN +皮膚生検では、デスモソーム間の細胞内拡大、デスモソーム数の減少、および表皮下層における低形成デスモソームを示した。 唾液分泌は、5つのN +生検のうち2つに存在したが、上皮層にのみ存在した。 病変皮膚生検では、上皮層の漿膜虫化が示された。 Hypoplasticデスモソームは、部分的に(疑似半分デスモソーム)、または反対側の細胞から完全に引き裂かれた。

結論 私たちは、PFにおける腺腫のための以下のメカニズムを提案する:最初にPF IgGは、非接合性のDsg1の枯渇を引き起こし、下層で始まり上向きに広がるデスモソーム間の細胞間の広がりをもたらす。 非接合部Dsg1の枯渇は、デスモソームの集合を損ない、その結果、低体形成およびデスモソームの数が減少する。 さらに、抗体はデスモソームの分解を促進する可能性がある。 Dsg3が発現されず、Dsg1消失を補うことができない表皮の上層において、Dsg1の進行中の消耗は最終的にデスモソームおよびその後のアザホルシスの完全消失をもたらす。

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract