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P / P疾患の主な物理的な発見は、皮膚および粘膜上の水疱の存在である。 これらの水疱の根底には、皮膚のケラチノサイト細胞および細胞死の認識を含む多数の分子過程がある。 しかし、これらの水ぶくれが実際にどのように形成されるか、つまりその形成につながる出来事の順序は明確ではありません。 科学者Parviz DeyhimiとPayam Tavakoliによる最近の研究は、天疱瘡尋常性疣贅(PV)において、細胞死が最初に起こり、次に水疱口腔病理医学ジャーナル, doi:10.1111 / jop.12022).

PVに形成される膨れは、表皮の層内に存在するため(上​​の意味で、基底層の上にあるので、図1aを参照)、病変または基底膜上の小胞と呼ばれる。 それらが組織内で非常に深く発見されているため、形成された水疱およびPV疾患自体は、水疱が顆粒層内に出現する天疱瘡よりも重篤であると考えられる。 PV中および他の粘膜皮膚自己免疫性水疱性疾患において形成される病変は、疾患中に形成された不正な抗体が、互いに相互作用するケラチノサイト細胞によって形成された接合部に見出されるタンパク質を認識するときに形成される。 皮膚に涙を発生させるこれらの接合部の喪失は、角質溶解と呼ばれている。 角結膜炎は皮膚の裂傷以上のものです。

病変内には細胞死(アポトーシスとも呼ばれる)もある。 しかし、アポトーシスとの関連でいつどこでアポトーシスが起こり、患者の免疫系によって生成された抗体による接合部の認識が不明であった。 事象の順序付けのほかに、様々な種類のアポトーシスのうちのどれが遊びにあるのかは不明である。 アポトーシスの内因性経路において、細胞は、おそらく細胞または組織発生中に起こるような遺伝的プログラムの一部として、おそらく内部トリガーのために自殺する。 外因性経路では、自殺を誘発するトリガーは外的である。 おそらくこれが、PV患者の抗体が役割を果たす場所であろうか? 優れた実験的サポートを備えた少なくとも2つのモデルが、事象の順序付けのために存在する。

最初は、アポトーシスが天疱瘡の後期事象であること、およびそれが凝固および水泡形成に必要ではないことを示唆しているが、第2のものは、 第二の関連する観点は、2つが同時に起こるということであるが、独立しているが、実際に凝固を引き起こすアポトーシスの証拠が存在する。 例えば、アポトーシスの化学的インヒビターは、病変の形成を防止することが示されており、タイムコース研究は、アポトーシス細胞が天疱瘡の水疱前に存在することを示している。 現在の著者らは、PVに起因する口腔病変を有する25患者の組織サンプルを調べた。 彼らは、PVを診断するために使用されるのと同じ技術である免疫組織化学を使用した。

正常な病変のない組織が病変に隣接している領域、いわゆる病変周辺領域を注意深く調べると、病変内の細胞の100%がアポトーシスの特徴であるDNAを断片化していることがわかりました。 大部分の試料の隣接する正常組織(傍副領域内)において、細胞の75%はアポトーシスのマーカーを有していた。 病変内の突起状細胞を見ると、結果は75%に76%に非常に近く、小胞の屋根では80%でさらに高かった。 病変のない患者の組織にアポトーシス細胞が存在することを考えると、アポトーシスは後期ではなく、早期に発生する可能性があると結論づけた。 ケラチノサイトの構造的損傷(死滅)および死滅(アポトーシス)は、同じ分子プレイヤーであるカスパーゼ酵素によって媒介されることを認識している。

Sergei Grandoが率いる研究は、この2つの用語を組み合わせて、「アポトーシス」という新しい理論を提唱している。 DeyhimiおよびTavakoliの研究は、このモデルを支持し、80%の北のどこかの基底細胞層に閾値レベルのアポトーシス細胞が存在すると、病変が形成されることを示唆している。 著者らによると、高用量のコルチコステロイドからなるPVの従来の治療法は、結膜炎がアポトーシスを引き起こすという仮説に基づいているため、現在の結果を解明し、治療法が今後異なるかどうかを判断することが重要です。 どのようにアポトーシスがブリスターの形成につながり、デスモグレインに対する抗体がアポトーシスを促進するかについてはまだ研究中であるが、現行の研究からのさらなる情報の1つは、別の細胞死マーカーBaxが存在しないことに基づいている。死の経路。

天疱瘡のパズルへの作品は解明され始めています。 水疱に至る分子事象についてもっと学ぶほど、衰弱する水疱が起こる前に介入する機会が増えるという事実によって推進されます。

輸液のための時間

治療が近づくにつれ、私はウィリアムズ博士に多くの質問をしました。 彼女は腫瘍専門医がそれらに答えるためのより良い装備があると感じたので、彼女は1人と相談した。 それは大きな動きでした。 腫瘍専門医は私の質問にすべて答えました。 彼は、リツキサマブの処方と投与は、注入室の毎日の発生であると述べた。 彼は、この治療法は、健康が非常に悪い白血病とリンパ腫の患者に与えていると言いました。 私は比較的健康であったので、私の合併症に対する懸念はごくわずかでした。 それは安心していた。

私は、免疫システムに影響を及ぼす静脈内治療に一般的な多くの実験室試験をしなければならなかった。 私は、いくつかのタイプの肝炎、HIV、結核、およびその他の感染性病気について検査されました。 あなたは私の「前」の写真から、私の肌がどれほど悪いかを見ることができます。

私はリウマチ様関節炎プロトコル(1,000および1日に15 mgを静脈内投与)を用いて治療した。 私の最初の線量は、6月の17、2014、および6の時間に施行されました。 7月の2番目の1、2014、続いた4時間。 私はステロイドドリップによって引き起こされる少し不快感以外にも、私は全く副作用や反応がなかったことをほっとしました。 それは文字通り私が日常的な生理食塩水注入を得ているように感じました。

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私が2回目の注入のために入院したとき、病気の活動に変化はなかった。 私は少なくとも一ヶ月は何の変化も見ないと思った。 私の驚いたことに、この写真の比較でわかるように、私は2回目の注入の1週間後に改善の徴候が見られました! 私はまだ毎日250ミリグラムのアザチオプリンと25のプレドニゾンを1日おきに服用していました。

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リツキシマブ・ストーリーへのジャック・シャーマンの道の来週の結論のために調整され続ける...

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